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1. 发现的来源或历史、在国外的使用及其他信息 杜氏肌营养不良症（DMD）是一种X连锁隐性遗传病。该病是由X染色体上的肌营养不良蛋白基因突变缺失或重复导致功能性肌营养不良蛋白缺陷引起的（Cell. 1987;51:919-28）。DMD是“肌营养不良症”的一种指定难治性疾病，是一种难治性进行性肌肉疾病，并发呼吸肌和心肌无力以及严重的运动功能障碍、吞咽困难、痰液滞留和胃肠道功能障碍。患有 DMD 的儿童在 10 岁左右失去行走能力，平均寿命约为 30 年（杜氏肌营养不良症 (DMD) 实用指南 2014。Nankodo Co., Ltd.；2014:2-5）。每 3500 名新生男婴中就有 1 名患有 DMD（Neuromuscul Disord. 1991;1:19-29），估计日本约有 5000 名患者受到影响（Experimental Medicine. 2016;34:3151-8）。鉴于大约 8% 的 DMD 患者具有可使用 viltolarsen 治疗的基因突变（Hum Mutat. 2009;30:293-9），预计日本约有 400 名患者可使用 viltolarsen。 2019 年 8 月 20 日，Viltolarsen 被指定为孤儿药（孤儿药指定编号 2019 年第 440 号 [ 31 yaku ]），预期适应症为“杜氏肌营养不良症，肌营养不良蛋白基因缺失，可通过外显子 53 跳跃疗法治疗”。Viltolarsen 是一种合成的吗啉寡核苷酸，由申请人和美国国家神经病学和精神病学中心开发。Viltolarsen 与肌营养不良蛋白信使核糖核酸 (mRNA) 前体的外显子 53 结合，从而跳过外显子 53，导致肌营养不良蛋白的表达，这种蛋白比正常蛋白链短，但具有功能性。在日本，2013年6月，由国立神经精神病学中心以厚生劳动科学研究基金资助的研究者发起试验的形式开始了临床研究。申请人提交了viltolarsen的上市申请，声称viltolarsen在DMD患者中已证实了其有效性和安全性。在美国，viltolarsen的申请于2019年12月提交，目前正在审查中。截至2019年12月，viltolarsen尚未在任何国家或地区获得批准。日本批准的肌营养不良症适应症药物有泼尼松龙（适应症为“杜氏肌营养不良症”）和三磷酸腺苷二钠水合物注射剂（适应症为“肌营养不良症及相关疾病”）。 Viltolarsen 于 2015 年 10 月 27 日被指定为 SAKIGAKE 指定系统的对象（2015 年 SAKIGAKE 药品指定第 2 号 [ 27 yaku ]），其预期适应症为“杜氏肌营养不良症”。“Viltolarsen 还受到药品有条件早期批准制度的约束（PSEHB/PED 通知编号 1029-3，2019 年 10 月 29 日）。
• 此次交易使 Nozomi Energy 的总装机容量在推出后的 18 个月内达到 400MW 以上 • 12 个项目中有 9 个位于高 p
• 此次交易使 Nozomi Energy 的总装机容量在启动后的 18 个月内超过 400MW • 12 个项目中的 9 个位于人口稠密、经济活跃的关东地区，能源需求旺盛。 卢森堡，东京，2024 年 12 月 20 日：Nozomi Energy 是一家专注于日本的可再生能源平台，由全球可持续基础设施投资者 Actis 建立，该公司宣布与一家日本联合投资者共同收购了 12 个运营太阳能项目的主要投资组合，总计 312MW。 此次交易大大增加了 Nozomi Energy 的投资组合，包括运营中和开发中的资产，达到约 750MW，其中超过 400MW 正在运营。这意味着，经过 18 个月的运营，该平台由 Actis 于 2023 年 5 月推出，有望实现到 2027 年拥有 1.1GW 太阳能、陆上风能和电池储能系统（“BESS”）组合的目标。新收购的组合完全由运营中的太阳能发电厂组成，规模从 1MW 到 60MW 以上不等。其中九个项目位于日本中部经济活跃的关东地区，其余项目位于东北、中部和九州。所有这些太阳能发电厂都受益于现代设计，并在过去两年开始商业运营，其中大多数还旨在为电网提供超高压电力。这些项目根据上网电价 (FIT) 合同运营，合同至少延长至 2040 年，平均寿命超过 17 年。它们将为 Nozomi Energy 提供稳定且可预测的现金流。Nozomi Energy 正在收购这些资产，并将负责整个投资组合的运营和维护以及资产管理服务。此次交易凸显了该公司不断拓展自身能力和服务产品，巩固了其在日本市场日益增长的地位。虽然此次交易表明 Nozomi Energy 通过无机增长保持了持续发展势头，但该平台仍专注于开发其陆上绿地风能和太阳能以及 BESS 项目。Nozomi Energy 首席执行官 Jose Antonio Millan Ruano 表示：“我们很高兴获得了一个重要且具有战略意义的优质运营太阳能资产组合。这样的机会很少，此次收购使我们向 2027 年 1.1GW 的目标迈进了一大步——加速了我们自启动以来 18 个月内取得的快速进展。此次交易也与我们为日本的能源转型和到 2050 年实现净零排放的目标做出有意义贡献的使命完全一致。”Actis 北亚能源主管 Tareq Sirhan 表示：“很高兴看到 Nozomi Energy 的增长轨迹提前实现。成立 Nozomi Energy 的首要任务之一是组建一支具有建设者-运营商思维、精通交易的高素质团队，准备好部署资本并从零开始扩大业务规模，以帮助推动日本的能源转型。我们为自己的运营和价值创造专业知识感到自豪，并不断寻找可再生能源领域的更多机会，包括日本和亚洲更广泛的地区。”Actis 日本负责人、合伙人 Jun Ohashi 补充道：“这项具有里程碑意义的交易得益于 Nozomi Energy 团队的辛勤工作，也得益于其与 Actis 团队的协同作用。我也很高兴看到团队将日本共同投资者引入这项交易，为 Actis、Nozomi 以及投资者构建量身定制的解决方案，实现互利。”
MSIM的证券化可持续性框架促进负责任的贷款和推动积极影响一致性
没有保证投资组合将实现其投资目标。投资组合受到市场风险的约束，这是投资组合拥有的证券的市场价值将下降，因此投资组合的价值可能少于您为其支付的价值。由于经济和其他事件，市场价值每天都会改变（例如影响市场，国家，公司或政府的自然灾害，健康危机，恐怖主义，冲突和社会动荡）。很难预测时间，持续时间和潜在的不利影响（例如事件的投资组合流动性。因此，您可能会损失在此产品组合中投资的钱。请注意，此投资组合可能会面临某些额外的风险。ESG策略纳入影响投资和/或环境，社会和治理（ESG）因素可能会导致相对的投资绩效与其他策略或广泛的市场基准偏离，具体取决于此类部门或投资是否在市场上或不受欢迎。 因此，没有保证ESG策略可能会导致更有利的投资绩效。 固定收益证券受发行人及时支付本金和利息的能力（信用风险），利率变化（利率风险），发行人的信誉和一般市场流动性（市场风险）。 在不断增长的利率环境中，债券价格可能会下降，并可能导致波动和投资组合赎回的时期。 长期证券可能对利率变化更敏感。ESG策略纳入影响投资和/或环境，社会和治理（ESG）因素可能会导致相对的投资绩效与其他策略或广泛的市场基准偏离，具体取决于此类部门或投资是否在市场上或不受欢迎。因此，没有保证ESG策略可能会导致更有利的投资绩效。固定收益证券受发行人及时支付本金和利息的能力（信用风险），利率变化（利率风险），发行人的信誉和一般市场流动性（市场风险）。在不断增长的利率环境中，债券价格可能会下降，并可能导致波动和投资组合赎回的时期。长期证券可能对利率变化更敏感。在兴趣率下降的环境中，投资组合可能会产生更少的收入。该策略购买的某些美国政府证券，例如房利美和房地美发行的证券，并未得到美国的全部信仰和信贷的支持这些发行人可能没有资金来履行其付款义务。抵押贷款和资产支持的证券对早期预付款风险敏感，违约风险更高，可能很难估值和难以销售（流动性风险）。他们还受到信贷，市场和利率风险的约束。衍生工具可能会不成比例地增加损失，并对性能产生重大影响。它们也可能受到对手，流动性，估值，相关性和市场风险的约束。由于预付款可能会改变抵押抵押义务（CMO）的现金流量，因此无法提前确定其最终的到期日期或平均寿命。此外，如果保证CMO或任何第三方担保的抵押品不足以支付付款，则该策略可能会承受损失。高收益证券（“垃圾债券”）是较低的额定证券，其信用和流动性风险可能更高。外国证券受到货币，政治，经济和市场风险的约束。流动性证券可能比公开交易证券（流动性风险）更难出售和价值。反漂浮物对早期预付款风险和利率变化敏感，并且比大多数其他固定收益证券更波动。
Storelectric 有限公司
经济实惠、可靠且具有弹性 安全、清洁、经济高效的真正电网规模（GW、GWh）电力存储和氢能技术。为什么需要储能？ 风能和太阳能等自然资源难以预测，只能在自然条件允许时发电，而不是在我们想要时，而且电网稳定性较差。 ♦ 我们提供大规模储能项目，实现稳定且经济实惠的可再生能源供应。 ♦ 我们是地质存储平台的开发商，拥有自己的流程、技术和位置。 ♦ 储能需求不断上升，要求规模大、持续时间长、效率高、稳定性、可操作性等，并且具有出色的成本效益。 电网成本 一旦可再生能源占电网电力的约 16% 以上，电网管理的挑战就会开始呈指数级增长。根据英国的经验，这些成本分为三类： ♦ ¼ 平衡成本，确保在任何给定时间都有足够的能源； ♦ ¼ 电网稳定性和可操作性成本，确保电网平稳运行； ♦ 电网加固成本减少一半，建设更多电网以适应间歇性，并连接更多工厂以实现平衡、稳定性、可操作性和相关服务。Storelectric 的工厂位置合适，解决了所有这些问题。例如，如果可再生能源直接连接到电网，分析师预测它们的规模将不得不增加三倍以上 - 并且每增加 GW 可再生能源（在英国）将产生约 12.5 亿英镑的电网加固成本，每年还要花费其中的 10% 来维护、运营和融资。另一方面，如果可再生能源通过大规模长时自然惯性存储（其中我们的 CAES 比其他所有能源都好得多）连接，电网加固可以减少约 ¾。电池无法做到这一点：它们的工厂寿命短、平均寿命电网到电网效率太低、缺乏实际惯性、制造资源稀缺、尺寸小、容量有限，因此它们仅适用于小规模的工作。它们可以设置为提供平衡、稳定性、可操作性、弹性和减少电网拥塞服务中的任何一种（它们无法为其他/高压电网部分提供黑启动，而且它们的稳定性服务基于低劣得多的“合成惯性”）——Storelectric 的解决方案可以提供所有这些服务（包括黑启动），因此我们的一个工厂可以同时提供一系列需要 4-6 个相同尺寸电池的服务。Storelectric 电力存储解决方案压缩空气储能 (CAES) 剩余的低价电力用于加压空气，将空气储存在地下容量非常大的盐穴中，就像目前世界各地储存的天然气一样。在需要时，释放这些空气以再生电能。它支持所有发电技术。与可再生能源相结合，它大大减少了电网连接和加固，并提高了储能和发电的盈利能力。它安全、地下深处，而且盐洞天然密封并可自封。该应用已在德国 Huntorf（自 1978 年起）和美国阿拉巴马州 McIntosh（1991 年）得到证实，它们既成功又安全，但效率只有 42-54%。Storelectric 的工厂将实现接近 70% 的效率和高达 100% 的可再生，并提供全天候的电网稳定性。它们可以满足全球的能源存储需求：世界各地都有合适的地质条件。Storelectric CAES 为何与众不同？Storelectric 的 CAES 可以独特地使现有和可再生能源发电更有利可图，大幅减少排放，并为国家和地区提供完整且负担得起的能源安全。该公司正在开发两种 CAES 技术：基于热能存储 (TES) 的绿色 CAES TM 和双燃料氢 CAES TM。 CCGT Hybrid TM 版本比氢 CAES 更高效、排放更低、功率更大。它们都可以提供实际惯性、无功功率/负载、电压/频率控制（全天候）和黑启动。这使得可靠且有弹性的能源转换和净零电网更加经济实惠且破坏性更小。