•贝林特(Berinert)用于治疗成人和小儿患者的急性腹部,面部或喉部HAE攻击。1•CINRYZE适用于≥6岁患者的常规预防HAE攻击。2•ruconest表示用于治疗成人和青少年患者的急性HAE攻击。3,尽管Cinryze被标记为用于预防性环境,并且将Berinert标记为用于急性治疗环境中,但在文献中已经报道了Cinryze在急性环境中使用Cinryze,在预防性环境中使用Berinert。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南(2020)的急性治疗HAE攻击(2020),当根据临床呈现中怀疑HAE时,适当的测试包括对血清C4水平,C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。 6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。 急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。 患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。 所有HAE攻击都有资格进行治疗,而与攻击的肿胀或严重程度无关。 一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH,ruconest,kalbitor®(Ecallantide scipatease [SC]注射)和iCatibant(Firazyr®,enceniC)。 7关于IV C1-INH,据指出,Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品,尽管适应症在全球范围内有所不同。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南(2020)的急性治疗HAE攻击(2020),当根据临床呈现中怀疑HAE时,适当的测试包括对血清C4水平,C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。所有HAE攻击都有资格进行治疗,而与攻击的肿胀或严重程度无关。一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH,ruconest,kalbitor®(Ecallantide scipatease [SC]注射)和iCatibant(Firazyr®,enceniC)。7关于IV C1-INH,据指出,Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品,尽管适应症在全球范围内有所不同。在世界过敏组织(WAO)/欧洲过敏和临床免疫学学院(EAACI)[2021]中,建议所有用IV C1-INH,Kalbitor或Icatibant(证据a的证据a)对所有攻击进行治疗。至关重要的是,患者必须使用按需药物来治疗所有攻击。因此,该指南建议患者使用并携带药物治疗至少两次攻击。长期预防美国HAE协会医疗顾问委员会指南(2020)请注意,何时无法根据严格的标准做出使用长期预防的决定,但应反映个人患者的需求。HAE I/II的6种一线药物包括静脉内(IV)C1-INH,HAEGARDA®(C1-INH [人] SC注射)或Takhzyro®(Landelumab-Flyo SC注射)。该指南是在批准Orladeyo®(Berotralstat胶囊)之前编写的。
摘要:Hemichorea-Hemiballismus(HCHB)是一种罕见的超动运动障碍,其特征是单侧,非自愿运动和不规则运动。尽管HCHB是中风后运动障碍,但它作为静脉溶栓的并发症的OC频率极为罕见。虽然先前的研究已经确定了血管内干预和静脉内溶栓可以有效地减轻中风患者的HCHB症状,但通过再融合疗法引起的HCHB的病理生理机制仍然很众所周知。在此,我们报告了急性缺血性中风患者静脉注射溶栓引起的HCHB病例,并探讨了其可能的病理生理基础。通过详细的临床观察,综合神经影像学分析以及广泛的文献综述,我们研究了Reper Fusion Therapy和HCHB发作之间的关系。我们的发现表明,再灌注疗法诱导的HCHB可能与恢复大脑血流后基底神经节或再灌注损伤的代谢活性有关。这项研究提供了对这种罕见并发症,提高临床医生意识的新见解,并为未来对HCHB机制和治疗的研究奠定了基础。
一名 65 岁的男性因腹泻 7 天而来诊所就诊。他的病史表明他患有使用阿巴西普治疗的银屑病、高血压和胃食管反流病。医生安排了聚合酶链反应 (PCR) 胃肠道病原体检测,结果显示沙门氏菌呈阳性。多重 PCR 检测技术的进步显著提高了适合检测的患者的腹泻诊断率。这些检测技术能够在短短 1 小时内从单个粪便样本中同时检测出多种病原体,包括细菌、病毒和寄生虫。大多数急性腹泻病例都是轻度且可自行缓解的。需要进行胃肠道病原体检测的情况包括发烧、粪便带血、脓毒症、严重腹痛、住院、持续性腹泻(≥ 7 天)、高龄和免疫功能低下。 1–3 如果患者持续腹泻且检测结果为阴性,则应考虑炎症性肠病。1,2
结果:总共使用235只大鼠在初步评估时评估运动型的恢复,并在接受外泌体治疗的人的后肢运动显着改善,如Basso-Beattie-Beattie-Bresnahan(BBB)得分统计学上显着增加所示,与该统计学上的显着提高(MD:1.26,95%,95%CI:1.1.14-1.1.1.1.1.38),p.1.1.1.1.1.38 ci:1.1.1.38,p.38,p <0.001.38,pp <0.01.38。这一趋势在21项研究的最终评估数据中持续存在,汇总分析证实了相似的结果(MD:1.56,95%CI:1.43–1.68,p <0.01)。漏斗图分析表明,基线和终点评估的合并BBB分数中的不对称性,表明潜在的出版偏差。外泌体源自骨髓,脂肪组织,脐带或人胎盘MSC。荟萃分析结果显示,在各种治疗时间点,这些MSC-外源源之间的治疗功效没有统计学上的显着差异。
目的最近的研究表明糖尿病患者血糖控制改善可能导致急性夏科氏足。对研究糖尿病患者血糖控制改善是否会导致急性夏科氏足的研究进行叙述性综述。方法通过搜索 PubMed、EMBASE 和 Cochrane Library 找到的出版物以及已找到的出版物的参考文献列表进行综述。结果发现的出版物很少,主要由病例报告和没有对照组的案例研究组成,记录了在出现急性夏科氏足之前血糖控制改善的病例。最近对糖尿病患者进行的大型多中心随机安慰剂对照降糖药临床试验,尽管血糖控制显著改善,但并未报道急性夏科氏足的发病率。结论目前还没有确凿的证据表明糖尿病患者血糖控制改善会导致急性夏科氏足。
摘要:急性髓系白血病 (AML) 是一种克隆性疾病,其特征是髓系原始细胞 (母细胞) 的基因畸变,导致其成熟/功能缺陷以及在受影响个体的骨髓 (BM) 和血液中增殖。目前的强化化疗方案可使 50% 至 80% 的 AML 患者完全缓解,具体取决于他们的年龄和所涉及的 AML 类型。虽然钙信号传导的改变已在实体肿瘤中得到广泛研究,但对于钙在大多数血液系统恶性肿瘤(包括 AML)中的作用知之甚少。我们发表本综述的目的是提高人们对这一问题的认识并介绍 (i) 钙信号在 AML 细胞增殖和分化以及造血干细胞静止中的作用;(ii) 线粒体、代谢和氧化应激之间的相互作用;(iii) BM 微环境对 AML 细胞命运的影响;最后 (iv) 化疗治疗改变 AML 细胞中钙稳态的机制。
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负责科学计划Kurt Huber,医学博士,FESC,FACC Fakultunt,来自Sigmund Freud私立大学维也纳,弗洛伊德帕茨,3,1020 Vienna电子邮件:
自发性疼痛,脓液形成和肿胀,通常是由牙髓坏死引起的。并发症可能包括系统性表现和严重的结果,例如拔牙。本病例报告描述了AAA的罕见实例,导致一名17岁女性的上颌中央门牙迅速挤出。患者出现了自发的疼痛和挤压牙齿的迁移性,并伴有局部肿胀。临床和影像学评估显示果肉坏死,AAA和顶骨稀有性。开始紧急治疗,包括氢氧钙和牙齿临时夹板的植物内药物。随后的治疗涉及用Gutta-Percha和密封剂闭塞,然后进行永久恢复。射线照相和临床记忆长达5年,表现出完全的根尖愈合,正常的牙齿迁移率,没有症状的复发。有效的管理,包括及时的根管治疗和夹板,导致了成功的长期结局。此病例强调了迅速诊断和立即量身定制的治疗方法来管理AAA并防止严重并发症的重要性。关键字:急性顶脓肿;康复;果肉坏死;快速挤出;夹板