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旋转甲龙酸酯激酶的遗传故事的曲折 -
抽象的甲谷酸酯激酶（MK）相关疾病包括广泛的罕见自动输入疾病，所有这些疾病均由甲龙酸酯激酶基因（MVK）中的致病变异造成。他们的临床表现高度可变，范围从或多或少严重的全身性疾病（例如遗传性复发发烧）到纯粹的局部病理（例如孔子病）。与该基因有关的最古老的疾病是一种称为甲氟酸尿症的代谢疾病，最近的是传播的超级阳光症状孔虫，这是一种限制于皮肤的疾病。MK相关疾病的遗传模式在不同的亚型之间也有所不同：全身亚型的隐性和主导性，并以MVK相关的Porokeratisos的质量后体细胞遗传改变。本综述迅速检索了导致各种MK相关疾病表型的描述的历史步骤，并更好地理解了它们的病理生理学，然后总结并比较了这组疾病中涉及的不同遗传机制，并在其中进行了最多的讨论，可以讨论这种现象型型型的多种原因。版权所有ª2021，重庆医科大学。Elsevier B.V.这是CC BY-NC-ND许可证（http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/）下的开放访问文章。
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蒙邦诺特-圣马丁水边环形交叉路口 H 04:38 06:31 06:53 07:05 07:15 07:25 07:36 07:44 07:54 08:01 08:11 08:16 08:21 08:29 08:31 08:36 08:41 08:46 08:46 08:51 08:59 09:01 09:06 09:14 09:21 09:27 09:42 09:52 10:18 10:48 11:18 11:48 12:18 12:49 13:19 13:48 14:18 14:48 15:18 15:48 16:18 16:51 17:01 17:11 17:21 17:32 17:42 17:52 18:02 18:17 18:32 18:42 18:52 19:02 19:12 19:22 19:42 20:01 20:49 22:49 23:49
龙杜等待德国慈善基金资助开发小镇
上个月，又有 9 名涉嫌偷猎犀牛的嫌疑人被捕，其中包括一名 19 岁的年轻人，他们涉嫌在埃托沙国家公园偷猎 11 头犀牛。据环境、林业和旅游部称，迄今为止，在埃托沙国家公园附近地区发生的四起不同事件中，已有 11 人被捕。6 月份逮捕了两人。“所有逮捕和没收的物品都涉嫌与最近在埃托沙国家公园发生的犀牛偷猎事件有关。联合行动没收了被捕嫌疑人身上的物品，包括两辆汽车、五支步枪、弹药、斧头、刀具和近 50,000 纳米比亚元现金，”该部发言人 Romeo Muyunda 表示。上个月发现的 11 头犀牛尸体引起了全球关注，据估计，纳米比亚仅剩下 200 多头自由游荡的黑犀牛。该部表示，对查获的物品进行深入调查，以
可持续航空：迈向净零排放之旅 - 凯捷
数字设计工具可以帮助确定设计和架构、工程以及电气、机械系统和物理域的范围，以及它们应该如何连接。建模（由航空航天专家设计）可以帮助优化和定义机身、油箱和机翼的最有效配置，预测最佳材料选择，并设计电气、电子和机械部件的集成。如果提供明确的输入标准，人工智能 (AI) 也可以帮助提出最佳设计，从而减少错误开始的次数和制作早期物理原型的需要。
采用龙格-库塔方法的量子启发神经网络
近年来，受到量子认知理论研究的启发，研究人员针对自然语言处理 (NLP) 任务开发了新的量子启发神经网络 (QINN) 框架。然而，我们发现 QINN 的训练效率明显低于经典网络。我们基于量子力学的时间位移对称性分析了现有 QINN 的酉变换模块，发现它们类似于一阶欧拉方法的数学形式。欧拉方法的高截断误差影响了 QINN 的训练效率。为了提高 QINN 的训练效率，我们将 QINN 的酉变换模块推广到类量子的高阶龙格-库塔方法 (QRK)。此外，我们展示了对话情感识别和文本分类任务上的实验结果来验证所提方法的有效性。
德里捷特航空 B737 飞机 VT-JBE 与印度航空 A320 飞机 VT-EDD 之间严重事故的最终报告
类型：A320（印度航空）和 B737（捷特航空） 国籍：印度 注册：VT-EDD（印度航空）和 VT-JBE（捷特航空） 2. 所有者/运营商：M/s 印度航空和 M/s 捷特航空 3. 机长：ALTP 持有人（印度航空）和 ATPL 持有人（捷特航空） 受伤程度：无 4. 副驾驶：ALTP 持有人（印度航空）和 CPL 持有人（捷特航空） 受伤程度：无 5. 事故地点：德里 IGI 机场 6. 事故日期和时间：2016 年 1 月 30 日； 06:15:00UTC（大约） 7. 最后出发点：印度航空在 Shamshabad，捷特航空在 Bengaluru 8. 预定着陆点：印度航空和捷特航空均为德里 9. 运营类型：印度航空和捷特航空均为定期运营 10. 机上机组人员：（02+05）印度航空 & 捷特航空（02+05）受伤程度：无 11. 机上乘客：134 人（印度航空）& 142 人（捷特航空）受伤程度：无 12. 运营阶段：两架飞机均着陆 13. 事件类型：因试图降落在未指定的跑道上而发生的空中接近
德里捷特航空 B737 飞机 VT-JBE 与印度航空 A320 飞机 VT-EDD 之间严重事故的最终报告
类型：A320（印度航空）和 B737（捷特航空） 国籍：印度 注册：VT-EDD（印度航空）和 VT-JBE（捷特航空） 2. 所有者/运营商：M/s 印度航空和 M/s 捷特航空 3. 机长：ALTP 持有人（印度航空）和 ATPL 持有人（捷特航空） 受伤程度：无 4. 副驾驶：ALTP 持有人（印度航空）和 CPL 持有人（捷特航空） 受伤程度：无 5. 事故地点：德里 IGI 机场 6. 事故日期和时间：2016 年 1 月 30 日； 06:15:00UTC（大约） 7. 最后出发点：印度航空在 Shamshabad，捷特航空在 Bengaluru 8. 预定着陆点：印度航空和捷特航空均为德里 9. 运营类型：印度航空和捷特航空均为定期运营 10. 机上机组人员：（02+05）印度航空 & 捷特航空（02+05）受伤程度：无 11. 机上乘客：134 人（印度航空）& 142 人（捷特航空）受伤程度：无 12. 运营阶段：两架飞机均着陆 13. 事件类型：因试图降落在未指定的跑道上而发生的空中接近
人工智能和通用人工智能将改变大多数组织的网络安全
关于凯捷 凯捷是全球商业和技术转型合作伙伴，帮助企业加速向数字化和可持续世界的双重转型，同时为企业和社会创造切实影响。凯捷是一个负责任且多元化的集团，在 50 多个国家/地区拥有 340,000 名团队成员。 凯捷拥有超过 55 年的悠久历史，深受客户信赖，能够释放技术价值，满足他们所有的业务需求。 凯捷利用从战略、设计到工程的优势提供端到端的服务和解决方案，所有这些都得益于其在人工智能、云和数据方面的市场领先能力，以及其深厚的行业专业知识和合作伙伴生态系统。 该集团公布的 2023 年全球营收为 225 亿欧元。 实现您想要的未来 | www.capgemini.com 关于凯捷研究院 凯捷研究院是凯捷内部关于所有数字事务的智库。该研究所发布有关数字技术对大型传统企业影响的研究。该团队利用凯捷全球专家网络，与学术和技术合作伙伴密切合作。该研究所在印度、新加坡、英国和美国设有专门的研究中心。最近，独立分析师将其研究质量评为全球第一。请访问我们的网站 https://www.capgemini.com/researchinstitute/
凯捷与标致运动更新合作伙伴关系，共同应对技术挑战
获得您想要的未来 | www.capgemini.com 关于标致运动 自成立以来，标致运动一直致力于突破赛车运动的性能和创新极限。标致运动将技术专长、大胆和激情相结合，在采取可持续和负责任的方式的同时，应对国际比赛中最艰巨的挑战。无论是通过其与标致 9X8 合作的国际汽联世界耐力锦标赛 (WEC) 计划、其对尖端技术开发的参与，还是其以标志性胜利为标志的传统，标致运动都体现了法国在比赛中的卓越表现。凭借不断创新的精神，标致运动也是能源转型的关键参与者，开发更环保的移动解决方案。欲了解更多信息，请访问 www.peugeot-sport.com 随时了解所有标致运动新闻