胎儿发育过程中,患病率为 0.14% 1。横纹肌瘤是婴儿和儿童中最常见的心脏肿瘤,占所有病例的 60% 以上。2 它通常表现为多个小肿瘤,通常位于心室心肌,但也有影响心房的病例。它与结节性硬化症密切相关,根据已发表的研究,其百分比在 60% 到 80% 之间。3,4 与此同时,在所有确诊为结节性硬化症的患者中,43% 到 72% 患有心脏横纹肌瘤。对患者进行体格检查可以发现心脏杂音、外周脉搏减弱或发绀。心律失常的出现并不少见,并且据描述,Wolf-Parkinson-White 综合征的发病率较高。超过一半的病例在停药后会自行缓解。5 我们介绍一名患者的病例,该患者经超声心动图诊断为疑似多发性横纹肌瘤,并有自发、完全的早期缓解。一名 1 天大的新生儿因心脏杂音被转诊至儿科心脏病科会诊。妊娠发育平稳。从心血管角度来看,患者无症状。心脏听诊在 LSE 中检测到收缩期心脏杂音,保留了第二个音调。其余的体格检查并不重要。心电图呈窦性心律,没有显著发现。超声心动图显示多个心脏肿瘤位于右心室尖部、室间隔和左心室流出道(图 1A),最大的肿瘤(9 × 8 毫米,图 1B)位于左心室流出道,造成轻微阻塞(最大估计收缩压梯度为 23 毫米汞柱)。左心室收缩功能保留。诊断为疑似多发性心脏横纹肌瘤,并为患者确定了保守治疗方案和临床随访。完成结节性硬化症筛查并符合诊断标准。六周后,再次进行超声心动图检查,结果显示上述所有心脏肿瘤均消失(图 2A),包括位于左心室流出道的最大肿瘤(图 2B)。患者仍无症状。
目的颅内压 (ICP) 监测是追踪神经外科患者的一种广泛使用且必不可少的工具,但仅使用基于 ICP 的范例来指导管理有局限性。有人提出,除了平均 ICP 之外,ICP 变异性 (ICPV) 可能是神经系统结果的有用预测指标,因为它代表了完整脑压自动调节的间接测量。然而,目前关于 ICPV 适用性的文献显示 ICPV 和死亡率之间存在相互矛盾的关联。因此,作者旨在使用 eICU 协作研究数据库 2.0 版研究 ICPV 对颅内高压发作和死亡率的影响。方法作者从 eICU 数据库中提取了 868 名神经外科患者的 1,815,676 个 ICP 读数。使用两种方法计算 ICPV:滚动标准差 (RSD) 和滚动平均值的绝对偏差 (DRM)。颅内高压发作定义为在任何 30 分钟的时间窗口中至少有 25 分钟的 ICP > 22 毫米汞柱。使用多元逻辑回归计算平均 ICPV 对颅内高压和死亡率的影响。使用具有长短期记忆的循环神经网络对 ICP 和 ICPV 进行时间序列预测,以预测未来的颅内高压发作。结果使用两种 ICPV 定义,较高的平均 ICPV 与颅内高压显着相关(RSD:aOR 2.82,95% CI 2.07–3.90,p < 0.001;DRM:aOR 3.93,95% CI 2.77–5.69,p < 0.001)。 ICPV 与颅内高压患者的死亡率显著相关(RSD:aOR 1.28,95% CI 1.04–1.61,p = 0.026,DRM:aOR 1.39,95% CI 1.10–1.79,p = 0.007)。在机器学习模型中,两种定义的 ICPV 均取得了同样好的结果,DRM 定义在 20 分钟内获得的最佳 F1 得分为 0.685 ± 0.026,曲线下面积为 0.980 ± 0.003。结论作为神经监测的一部分,ICPV 可作为预测神经外科重症监护中颅内高压发作和死亡率的辅助手段。进一步研究使用 ICPV 预测未来的颅内高压发作可能有助于临床医生对患者的 ICP 变化做出迅速反应。
技术行业向聊天机器人提问真空技术用于在低气压条件下进行的各种过程和物理测量。发生这种情况的原因有很多,包括去除可能引起反应的大气成分、破坏正常室温下的平衡、延长粒子行进距离以最大限度地减少碰撞以及减少分子撞击以防止表面污染。真空过程中允许的最大压力受单位体积分子数、平均自由程或形成单分子层所需时间等因素限制。在室温和正常大气压下,1 立方英尺的空气中约有 7 × 10^23 个分子高速运动。通常使用一柱汞的重量来表示大气压,一个标准大气压等于 760 毫米汞柱或 760 托。帕斯卡单位后来被采用为压力测量的国际单位,相当于 7.5 × 10^-3 托。真空技术的使用可以追溯到 20 世纪初的电灯泡制造和电子管生产。它使一些工艺能够取得优异的结果或实现在正常条件下无法达到的结果,例如镜片表面晕染和血浆制备。核能的出现带动了真空设备的大规模发展,其应用扩展到空间模拟、微电子等领域。人们已经开发出各种容量的产生、维持和测量真空的设备,从每分钟 1/2 到 1,000 立方英尺不等。单级泵的压力水平可低至 2 × 10^-2 托,双级泵的压力水平则低于 5 × 10^-3 托。泵从大气压到大约 1 托达到全速,然后在极限压力下转速降至零。双叶片泵采用偏心转子设计,适用于泵送液体和气体。另一种类型是旋转活塞泵,它类似于单叶片泵,但包含一个用作进气阀的空心叶片,当转子到达最高点时,叶片会关闭泵。极限压力水平受高压侧和低压侧之间泄漏的限制,泄漏是由于密封油中的气体夹带以及摩擦引起的油分解造成的。这种泵的典型应用包括食品包装、高速离心机、紫外光谱仪,以及作为其他泵的前级泵或低真空泵。容量范围为每分钟 100 至 70,000 立方英尺,工作压力范围为 10 至 10^-3 托。峰值速度通常在 1 至 10^-2 托的压力范围内产生。机械增压器使用同步的 8 字形叶轮和定子将气体从高真空侧转移到前真空侧。机械增压器在正常压力范围内运行时通常需要另一个泵作为后备。机械增压器的常见应用包括真空熔炼炉、电气设备浸渍设备和低密度风洞。真空技术在各行各业都至关重要,因为所有工艺和测量都是在低于正常大气压的条件下进行的。这样做通常是为了去除可能在工艺过程中引起物理或化学反应、扰乱平衡条件、延长粒子行进距离或减少每秒分子撞击次数的大气成分。最大允许压力可以根据各种参数定义,包括单位体积的分子数、平均自由程或形成单分子层所需的时间。在室温和正常大气压下,空气中约有 7 × 1023 个分子以随机方向运动,速度约为每小时 1,000 英里。传递给壁面的动量交换相当于每平方英寸壁面面积产生 14.7 磅的力。大气压可以用各种单位表示,包括单位横截面积、高 760 毫米的汞柱的重量。这导致了替代单位的开发,例如帕斯卡,其定义为牛顿每平方米。真空技术的首次大规模应用发生在 20 世纪初,用于制造电灯泡。随后出现了其他需要在真空下运行的设备,包括各种类型的电子管。人们发现某些在真空中进行的过程可以取得优异的结果,或在正常条件下无法实现的结果,这导致了进一步的发展。20 世纪 50 年代核能的出现推动了真空设备的大规模发展。人们发现了越来越多的真空过程应用,包括空间模拟和微电子技术。人们开发了各种用于产生、维持和测量真空的设备。其中包括容量从每分钟 1/2 到 1,000 立方英尺不等的泵,工作压力从大气压到低至 2 × 10-2 托或低于 5 × 10-3 托。其中一种设备是双叶片泵,可以泵送液体和气体。另一种类型是旋转活塞泵,它类似于单叶片泵,但有一个空心叶片作为进气阀。其可用容量范围从每分钟100立方英尺到高达70,000立方英尺,通常在10托到0.01托的压力下工作。然而,峰值性能在1-0.1托的较窄范围内实现,速度取决于所用前级泵的类型。机械增压泵的特点是两个8字形叶轮,它们在固定定子内以相反的方向旋转。气体被夹在这些叶轮和定子壁之间,然后被输送到泵的另一侧。值得注意的是,这种泵在与另一台在其典型压力范围内串联工作的泵配对时,运行效果最佳。一种常用的前级泵是油封旋转泵。机械增压泵通常用于真空熔炼炉、电气设备浸渍设备和低密度风洞。
