抽象背景:浆膜骨髓瘤(PBM)是多发性骨髓瘤(MM)的罕见,侵略性亚型,预后不良。另一方面,浆膜淋巴瘤(PBL)是具有浆细胞表型的侵袭性B细胞淋巴瘤。重要的是,PBM很难与PBL区分开,因为两种疾病的临床特征都紧密重叠。我们报告了两例PBM病例,并伴有明显的外胸腔病变。案例:案例1:一名38岁的女性抱怨疲劳。她出现了全年的肿瘤,脾肿大,胸壁上的软组织病变以及多个溶性损伤。最初,软组织的病理确定了PBL的诊断。她回到了两个时代的周期,从而导致了大幅改进。然后,她收到了达拉特瘤(Dara)和列纳纳匹胺(Lenalidomide),达到了两年的缓解。病例2:对胰腺和腹膜后肿瘤的多个肿瘤进行了60岁男性的评估。胰腺肿瘤的活检鉴定出浆细胞样细胞,而骨髓活检没有显示浆细胞的迹象。因此,他最初被诊断为具有多个浆细胞瘤,并接受了与硼替佐米(BOR),Lenalidomide和Texamethasone的3个化学疗法,但徒劳无功。一旦BOR被替换为Dara,他就会迅速形成泛绿色炎和腹水,充满了浆膜,并最终死于多器官衰竭。结论:由于没有针对PBM的标准治疗方法,我们的病例提出了一种与抗肌瘤和抗淋巴瘤方案的联合治疗可能会提供更好的结果。此外,KI-67增殖指数将是诊断PBM的有用工具。
pbm代表了MM的罕见形态变体,其预后不良,可能从头表现出来或很少源自现有的骨髓瘤。1,2 Greipp等人提出的PBM的诊断室。,要求识别骨髓中≥2%的浆膜。3毫米中的浆膜形态独立预测自动干细胞移植后多发性骨髓瘤(MM)的生存率差。4肿瘤的浆形通常以嗜碱性细胞质为特征,这是一种大的核核(直径>10μm),高N:C比,可变的明显核仁和缺乏核周HOF。5有时,仅形态学就不可能将PBM与浆膜淋巴瘤(PBL)区分开。此外,肿瘤的浆膜可能显示出类似于急性白血病的未成熟爆炸样外观。6必须将PBM与具有浆膜形态的急性白血病和B细胞淋巴瘤区分开来,以确保准确的诊断和适当的治疗。这是描述从LCMM演变的PBM的第一种情况。
抽象背景本研究旨在评估受中央浆膜脉络膜肾上腺病(CSC)影响的患者的光学相干层析造影血管造影(八八核血管造影)图像的血管模式和毛细血管流量密度(CFD)图。在这项回顾性队列研究中的方法,八颗(Angiovue rtvue Xr avanti,optovue)在基线时对CSC患者的两只眼睛的两只眼睛进行了3×3 mm黄斑扫描;对图像进行了细分,并将其与没有CSC的同伴以及年龄匹配的健康受试者进行了比较。八颗图像,以提供脉络膜毛细管变化的客观分级。通过自相关方法检查了八颗图像的纹理。导致CSC(40眼)的眼睛,我们发现了脉络膜毛细血管层脉管系统(CCL)的六种不同的形态模式,可能对应于OCT脉络膜脉络膜低反射性的不同等级和去率信号的八八八个。此外,八毛毛细管流量密度图显示在表面毛细血管丛中的毛细血管耗竭(p值= 0.0023),深血管网络(p值= <0.0001)和CCL中(p值= 0.0001)。在健康受试者中未观察到这种发现(13眼)。结论CSC中的OCTA是一个有用的工具,可以通过特定的CCL模式识别CSC的临床类型。此外,观察到CFD耗竭与内部视网膜层相关,表明内部血液视网膜屏障参与CSC。根据我们的结果,本文观察到的模式可能与疾病的不同临床亚型有关。
