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World File Search System淀粉样变
Vyndaqel®（tafamidis 葡甲胺）和 Vyndamax™（...
1. Vyndaqel 和 Vyndamax [包装说明书]。辉瑞公司：纽约州纽约市；2023 年 10 月。2. Kittleson MM、Maurer MS、Ambardekar AV、Bullock-Palmer RP、Chang PP、Eisen HJ、Nair AP、Nativi-Nicolau J、Ruberg FL；美国心脏协会临床心脏病学委员会心力衰竭和移植委员会。心脏淀粉样变性：不断发展的诊断和管理：美国心脏协会的科学声明。《循环》。2020 年 7 月 7 日；142(1):e7-e22。doi：10.1161/CIR.0000000000000792。电子版 2020 年 6 月 1 日。《循环》勘误表。2021 年 7 月 6 日；144(1):e10。《循环》勘误表。 2021 年 7 月 6 日；144(1):e11。PMID：32476490。3. Kittleson MM、Ruberg FL、Ambardekar AV、Brannagan TH、Cheng RK、Clarke JO、Dember LM、Frantz JG、Hershberger RE、Maurer MS、Nativi-Nicolau J、Sanchorawala V、Sheikh FH。2023 年 ACC 心脏淀粉样变性患者综合多学科护理专家共识决策路径：美国心脏病学会解决方案集监督委员会报告。J Am Coll Cardiol。2023 年 3 月 21 日；81(11):1076-1126。doi：10.1016/j.jacc.2022.11.022。2023 年 1 月 23 日电子出版。勘误表载于：J Am Coll Cardiol。 2023 年 3 月 21 日；81(11):1135。 doi：10.1016/j.jacc.2023.02.013。电话号码：36697326。
卫生技术简报2024年4月
vutrisiran是一种药物，正在开发用于与心肌病（ATTR-CM）的甲状腺素蛋白淀粉样变性的成年人。attr-cm被分类为具有心肌病（WTATTR-CM）的蛋白型跨甲状腺素蛋白（WTATTR）淀粉样变性，或伴有心肌病（HATTR-CM）的遗传性经胸蛋白（HATTR）淀粉样蛋白（HATTR）。attr-cm发生时，当一种称为经甲状腺素蛋白（TTR）的蛋白质变为缺陷和聚集体时，会在心脏和其他器官中形成淀粉样蛋白沉积物。淀粉样蛋白沉积物会损害器官的结构和功能，从而导致心脏组织的增厚和僵硬（心肌病），这会导致严重的疾病并致命。WTATTR形式是由于正常功能的TTR蛋白因衰老而有缺陷而导致的。相比之下，HATTR形式发生是由于家庭中运行的错误基因，并且可以从亲生父母传给其子女。attr-cm是一种良好认可的状况，诊断延迟和预后不良，治疗选择仅限于最佳支持性护理来治疗症状。vutrisiran是一种“小干扰RNA”（siRNA）。这是一块非常短的合成遗传物质，旨在连接和阻断负责产生经甲状腺素蛋白的细胞的遗传物质。这减少了甲状腺素有缺陷的产生，从而减少了淀粉样蛋白和缓解症状的形成。vutrisiran每三个月通过皮肤下的注射来给药。如果获得许可，则Vutrisiran将为遗传或野生型Attr-CM的成年人提供治疗选择。
预防晚期慢性心力衰竭
慢性心力衰竭（CHSS）的治疗始终很复杂，包括药理和非药理学程序。在许多患者中，心力衰竭发展为晚期心力衰竭阶段，尽管治疗最大，但其特征是症状症状的阴茎。 The basis of treatment with heart failure with reduced ejection fraction (hfref) are the following pillars of the drug groups: inhibitors of angiotensin converting enzyme (ACEI)), dual receptor inhibitor 1 for angiotensin II and non -pilly (Arni), beta -blockers (BB) (MRA) and inhibitors of sodium-glucose counter-marker 2 （SGLT2，Gliflozins），它们具有来自大型随机诊所研究的致命数据。 建议将及时部署和快速摄入对最大耐受剂量。 此外，无论射血分数的价值如何， sglt2i均适用于所有心力衰竭的患者，现在建议用于治疗弹出率略有减少（HFMREF）和保留的射血分数（HFPEF）的心力衰竭患者。 也很重要的是要治疗co症状，尤其是贫血的治疗，在贫血的治疗中，其公司的位置已经静脉注射铁（FCM）。 糖尿病患者II。 类型和慢性肾脏疾病可以受益于预烯酮治疗。 建议患有遗传证明的遗传性遗传性肌动蛋白淀粉样蛋白病和野生型以心脏转换淀粉样蛋白淀粉样变性的形式进行。在许多患者中，心力衰竭发展为晚期心力衰竭阶段，尽管治疗最大，但其特征是症状症状的阴茎。The basis of treatment with heart failure with reduced ejection fraction (hfref) are the following pillars of the drug groups: inhibitors of angiotensin converting enzyme (ACEI)), dual receptor inhibitor 1 for angiotensin II and non -pilly (Arni), beta -blockers (BB) (MRA) and inhibitors of sodium-glucose counter-marker 2 （SGLT2，Gliflozins），它们具有来自大型随机诊所研究的致命数据。及时部署和快速摄入对最大耐受剂量。sglt2i均适用于所有心力衰竭的患者，现在建议用于治疗弹出率略有减少（HFMREF）和保留的射血分数（HFPEF）的心力衰竭患者。也很重要的是要治疗co症状，尤其是贫血的治疗，在贫血的治疗中，其公司的位置已经静脉注射铁（FCM）。糖尿病患者II。 类型和慢性肾脏疾病可以受益于预烯酮治疗。 建议患有遗传证明的遗传性遗传性肌动蛋白淀粉样蛋白病和野生型以心脏转换淀粉样蛋白淀粉样变性的形式进行。糖尿病患者II。类型和慢性肾脏疾病可以受益于预烯酮治疗。建议患有遗传证明的遗传性遗传性肌动蛋白淀粉样蛋白病和野生型以心脏转换淀粉样蛋白淀粉样变性的形式进行。。
2024年4月12日|夏洛茨维尔，弗吉尼亚州
在此教育活动结束时所期望的结果，参与者应该能够：•定义新的AML分类并讨论更新的指南。•将最佳实践应用于对包括新型JAK抑制剂在内的骨髓纤维化治疗的测序。•评估用于治疗补体介导的血栓形成微型病变的补充导向疗法。•描述输血医学领域的新发展及其应用。•应用策略来个性化淀粉样变性的治疗，同时降低毒性并改善结果。•监测和管理与癌症治疗有关的心脏毒性。•掺入移植后环磷酰胺以克服干细胞移植的HLA屏障。•选择除R-Chop以外的DLBCL的前期治疗的最佳方案。
h辉瑞质量改进RFP质量改进赠款，以支持心脏淀粉样蛋白中心的发展
将考虑用于辉瑞支持的项目将重点放在：•支持在多学科框架内提供领导力，最佳实践，支持和/或培训HCP的心脏淀粉样蛋白中心的发展，旨在提高心脏护理质量的心脏护理质量，尤其是那些在贫困人群中的患者。•确定有助于地理和种族医疗保健差异的重大障碍对ATTR-CM患者人群的影响不成比例。目标是通过针对这些挑战的有针对性干预措施来增强早期检测和治疗。•探索授权策略，使患者能够积极参与心力衰竭和TTR淀粉样变性，以及在做出有关及时诊断和疾病管理方案的明智决定方面。
IB期研究者对特发性多中性骑员疾病患者的FILGOTINIB发起的试验
Castleman病，于1956年首次描述[1]，是一种与淋巴结肿大有关的慢性炎性疾病。Castleman疾病的临床形式被分为单认证和多中心骑员疾病，多中心骑员疾病进一步分为人类疱疹病毒（HHV）-8-相关的多中心castleman疾病和特分患者多中心疾病（IMCD）[2]。IMCD表现为非特异性症状，暗示着炎症性疾病，例如发烧，汗水，体重减轻和不适。这是一种罕见而难治性的疾病，每年在日本影响约900-4200人[3]和〜1500人[4]。如果不适当治疗，IMCD可能会导致器官损伤和继发性淀粉样变性，从而降低患者的生活质量（QOL）并缩短预期寿命。
H1和Q2 2024结果临床试验附录
tagrisso - egfrm nsclc（saffron）imfinzi - gc/gejc（切除）（Matter Horn）Imfinzi - 肌肉inv。膀胱癌（Volga）Enhertu - 高危HER2+早期乳腺癌（Destiny-Breast05）Enhertu - Her2+ Met。breast cancer (1L) (DESTINY-Breast09) Enhertu – HER2+ gastric (2L) (DESTINY-Gastric04) Enhertu – HER2m NSCLC (DESTINY-Lung04) Calquence – CLL (1L) (AMPLIFY) camizestrant – HR+/HER2-neg breast cancer (SERENA-6) ceralasertib – post-IO NSCLC (LATIFY) Dato-DXD - NSCLC（1L）（Avanzar）Breztri - COPD（Athlos）Fasenra - 中度至重度COPD（溶性）Saphnelo - 中度至重度SLE（Tulip-sc）Baxdrostat-未能控制的高血压（baxhtn）ultomiris andomiris and annsn131210-alxn12210淀粉样变性（Mayo STG。iiib）（CAEL101-301）
甘精胰岛素注射液
处方信息摘要 甘精胰岛素注射液 IP（r-DNA 来源）TOUJEO® 成分：甘精胰岛素注射液 IP 300 U/ml。1 ml 含 10.91 mg 甘精胰岛素 IP，相当于 300 U 甘精胰岛素 IP。 适应症：用于治疗成人糖尿病。 剂量和用法：Toujeo® 为皮下注射。Toujeo® 每日一次，可在一天中的任何时间注射，最好每天同一时间注射。建议的每日起始剂量为 0.2 U/kg，每日一次，随后根据个人情况调整剂量。需要时，患者可以在常规给药时间前或后 3 小时注射。所需的血糖水平以及降糖药物的剂量和时间必须根据个人情况确定和调整。 Toujeo ® 不是治疗糖尿病酮症酸中毒的首选胰岛素。从每日一次的基础胰岛素产品更改为每日一次的 Toujeo ® 可以根据之前的基础胰岛素剂量逐个单位进行。从每日两次的基础胰岛素产品更改为每日一次的 Toujeo ® 时，建议的初始 Toujeo ® 剂量为即将停用的基础胰岛素每日总剂量的 80%。Toujeo ® 不得与任何其他胰岛素产品混合。Toujeo ® 不得稀释。Toujeo ® 对儿科患者（18 岁以下）的安全性和有效性尚未确定。Toujeo ® 可用于老年患者、肾功能不全患者和肝功能不全患者。建议密切监测血糖。安全相关信息 禁忌症：对甘精胰岛素或任何赋形剂过敏的患者不得使用 Toujeo ®。 警告/注意事项： 一般：胰岛素治疗通常需要适当的糖尿病自我管理技能，包括血糖监测、正确的注射技术以及低血糖和高血糖管理。患者及其亲属必须知道如果发生或怀疑发生高血糖或低血糖应采取什么措施，并且必须知道何时通知医生。 低血糖：低血糖发生的时间取决于所用胰岛素的作用特征，因此可能随着治疗方案的改变而改变。与所有胰岛素一样，应特别小心，建议对低血糖后遗症可能具有特殊临床意义的患者加强血糖监测。皮下注射 Toujeo ® 的长期作用可能会延迟低血糖的恢复。肾功能不全或严重肝功能不全的患者，胰岛素需求可能会减少。老年人的肾功能逐渐恶化可能导致胰岛素需求稳步下降。低血糖通常可以通过立即摄入碳水化合物来纠正。为了立即采取初步纠正措施，患者必须随时携带至少 20 克碳水化合物。 并发疾病：需要加强代谢监测。在许多情况下，需要进行尿酮检测，并且通常需要调整胰岛素剂量。 用药错误预防：每次注射前必须始终检查胰岛素标签，以避免 Toujeo ® 与其他胰岛素之间的用药错误。还必须指导患者切勿使用注射器将 Toujeo ® 从 SoloStar 预充笔中取出放入注射器中，也不要重复使用针头。必须指导患者不断轮换注射部位，以降低发生脂肪营养障碍和局部皮肤淀粉样变性的风险。在有这些反应的部位注射胰岛素后，可能会延迟胰岛素吸收并恶化血糖控制。据报道，突然将注射部位转移到未受影响的区域会导致低血糖。建议在注射部位改变后进行血糖监测，并可考虑调整抗糖尿病药物的剂量。怀孕和哺乳：对于患有糖尿病前期或妊娠期糖尿病的患者来说，在整个怀孕期间保持良好的代谢控制至关重要，以防止与高血糖相关的不良后果。如果临床需要，Toujeo® 可在怀孕期间使用。在妊娠前三个月，胰岛素需求可能会减少，而在妊娠中期和晚期通常会增加。分娩后，胰岛素需求会立即迅速下降。对此类患者来说，仔细监测血糖控制至关重要。糖尿病患者必须告知医生她们是否怀孕或正在考虑怀孕。不良反应：低血糖症最为常见，如果胰岛素剂量相对于胰岛素需求过高，则可能发生低血糖症。血糖控制的显著变化可能导致暂时的视力障碍。注射部位可能出现脂肪营养障碍。使用胰岛素时，注射部位会发生局限性皮肤淀粉样变性。据报道，在局部皮肤淀粉样变性区域反复注射胰岛素会导致高血糖症；在有这些反应的部位注射胰岛素后，可能会延迟胰岛素吸收并恶化血糖控制。据报道，突然将注射部位转移到未受影响的区域会导致低血糖。建议在改变注射部位后监测血糖，并可考虑调整抗糖尿病药物的剂量。怀孕和哺乳：对于患有妊娠前糖尿病或妊娠期糖尿病的患者来说，在整个怀孕期间保持良好的代谢控制至关重要，以防止与高血糖相关的不良后果。如果有临床需要，Toujeo® 可在怀孕期间使用。胰岛素需求量可能在妊娠前三个月减少，通常在妊娠中期和晚期增加。分娩后，胰岛素需求量迅速下降。对此类患者来说，仔细监测血糖控制至关重要。糖尿病患者必须告知医生她们是否怀孕或正在考虑怀孕。不良反应：低血糖症最常见，如果胰岛素剂量相对于胰岛素需求量过高，可能会发生低血糖症。血糖控制的明显变化可能会导致暂时的视力障碍。注射部位可能发生脂肪营养障碍。注射胰岛素时，注射部位会出现局部皮肤淀粉样变性。据报道，在局部皮肤淀粉样变性区域反复注射胰岛素会导致高血糖症；在有这些反应的部位注射胰岛素后，可能会延迟胰岛素吸收并恶化血糖控制。据报道，突然将注射部位转移到未受影响的区域会导致低血糖。建议在改变注射部位后监测血糖，并可考虑调整抗糖尿病药物的剂量。怀孕和哺乳：对于患有妊娠前糖尿病或妊娠期糖尿病的患者来说，在整个怀孕期间保持良好的代谢控制至关重要，以防止与高血糖相关的不良后果。如果有临床需要，Toujeo® 可在怀孕期间使用。胰岛素需求量可能在妊娠前三个月减少，通常在妊娠中期和晚期增加。分娩后，胰岛素需求量迅速下降。对此类患者来说，仔细监测血糖控制至关重要。糖尿病患者必须告知医生她们是否怀孕或正在考虑怀孕。不良反应：低血糖症最常见，如果胰岛素剂量相对于胰岛素需求量过高，可能会发生低血糖症。血糖控制的明显变化可能会导致暂时的视力障碍。注射部位可能发生脂肪营养障碍。注射胰岛素时，注射部位会出现局部皮肤淀粉样变性。据报道，在局部皮肤淀粉样变性区域反复注射胰岛素会导致高血糖症；
新英格兰 - 医学杂志 - UCL Discovery
来自伦敦大学学院医学院国家淀粉样变性中心，皇家自由医院（J.D.G.，M.F。）和Richmond药理学，伦敦圣乔治大学（J.T。）- 都在伦敦；新西兰临床研究（例如），奥克兰大学（例如），以及奥克兰市医院（J.K.）Neurology部 - 新西兰奥克兰； Intellia Thera-Peutics，马萨诸塞州剑桥（M.L.M.，J.S.，D.O.，K.R.W.，K.W.，J.P.，J.P.，Y.X.，A.A.A.，A.P.B.，A.P.B.）;和纽约州塔里镇的Regeneron Pharmaceuticals（O.H.，A.M.，C.A.K.，B.Z.，R.S.，D.E.G。）。地址转载请求向淀粉样蛋白和急性期蛋白质中心的Gillmore教授，伦敦大学学院医学司，伦敦皇家自由医院，伦敦Rowland Hill St.，伦敦nw3 2pf，英国或j .Gillmore@uclmore@ucl.ac .ac .Ac .uk。
RNA 靶向疗法（Amvuttra® 和 Onpattro®）
对于初始治疗，需要满足以下所有条件： o 以下两项条件： 诊断为伴有多发性神经病的 hATTR 淀粉样变性 证明患者具有致病性 TTR 突变（例如 V30M）并且 o 证明以下之一： 患者基线多发性神经病残疾 (PND) 评分 ≤ IIIb 患者基线家族性淀粉样多发性神经病 (FAP) 第 1 或 2 期 患者基线神经病变损伤评分 (NIS) ≥ 5 且 ≤ 130 患者基线 Karnofsky 体能状态 (KPS) 评分≥ 60% 并且 o 出现该疾病的临床体征和症状（例如周围感觉运动性多发性神经病、自主神经病变、运动残疾等）；并且 o 患者未接受过肝移植；并且 o 以下之一： 对于 Amvuttra，患者未同时接受以下任何一种治疗：