缩写:6MWD,6 分钟步行距离;APAH,相关肺动脉高压;APAH-CTD,与结缔组织疾病相关的 PAH;CCB,钙通道阻滞剂;cGMP,环磷酸鸟苷;CYP,细胞色素 P450;EDNRA,内皮素 A 型受体;ERA,内皮素受体拮抗剂;ETA,内皮素 A 型受体;ETB,内皮素 B 型受体;ET-1,内皮素-1;GWAS,全基因组关联研究;HPAH,遗传性肺动脉高压;IPAH,特发性肺动脉高压;mPAP,平均肺动脉压;NO,一氧化氮;NYHA,纽约心脏协会;PAH,肺动脉高压;PDE5 抑制剂,5 型磷酸二酯酶抑制剂; PTGIR,前列腺素I2受体;PTGIS,前列腺素I2合酶;PVR,肺血管阻力;RHC,右心导管插入术;sGC,可溶性鸟苷酸环化酶;WHO,世界卫生组织。
根据《2018 年数据保护法》和英国《通用数据保护条例》2016/679,信托基金有责任确保有有效的法律依据来处理个人和敏感数据。在开始处理之前,必须确定并记录处理的法律依据。在许多情况下,我们可能需要同意;这必须是明确的、知情的和记录在案的。我们不能依赖选择退出,而必须是选择加入。
在这项观察性队列研究中,维也纳医科大学健康记录和超声心动图数据库被用来确定所有具有中度或重度次生三尖瓣反流和慢性心力衰竭的人。心力衰竭是根据目前的指南伸出的,并通过保留的射血分数(HFPEF,左心室射血分数(LVEF)≥50%],心力衰竭,轻度减少射血分数(HFMREF,HFMREF,LVEF 41-49%),以及降低的射精率(HFMREF)(HFMREF)(HFMREF下降)(HFREFFE)(HFREFFRE),心脏衰竭(LVEF)≥50%),将心力衰竭分为心力衰竭。18这种方法使心力衰竭的指南定义完全符合,这对于三个射血分数范围有所不同,并包括适当的诊断性诊断的强制性特征,例如相关的结构性心脏病,舒张性功能障碍,体征和症状,以及脂肪尿素的水平升高。临床,回声二线和实验室数据是在回声二线检查时收集的,其耐受性为±7天。原发性电视疾病(狭窄或浮力)的患者被排除在外。 此外,我们没有在具有明显(中等或等于中度)主动脉瓣,肺动脉瓣或原发性二尖瓣疾病的clude个体中。 主要结果是通过从国家死亡注册中检索查询获得的全部原因。原发性电视疾病(狭窄或浮力)的患者被排除在外。此外,我们没有在具有明显(中等或等于中度)主动脉瓣,肺动脉瓣或原发性二尖瓣疾病的clude个体中。主要结果是通过从国家死亡注册中检索查询获得的全部原因。
1 美国马萨诸塞州波士顿塔夫茨大学医学院肺科、重症监护和睡眠科。2 英国伦敦帝国理工学院国家肺动脉高压服务中心。3 加拿大魁北克省蒙特利尔麦吉尔大学犹太综合医院心脏病学分部肺血管疾病中心。4 瑞士苏黎世大学医院肺科。5 墨西哥墨西哥城伊格纳西奥查韦斯国家心脏研究所。6 巴西圣保罗圣保罗大学医学院临床医院肺科 - 心脏研究所。7 德国汉诺威医学院呼吸医学和传染病系、汉诺威终末期和阻塞性肺病生物医学研究中心(BREATH)、德国汉诺威肺脏研究中心。
目标:更好地了解美国和日本儿科装置开发的障碍,以使“适当的时间适合正确的患者设备”“ 2016年推出,儿童成员的HBD通过升级审查系统成功地协调了新的儿科设备,并利用RWD和PMA进行了精炼。我们将取得进一步的进步!!” - 日本儿科心脏病学和心脏外科学会(JSPCCS)儿童委员会HBD•标准化肺动脉狭窄的定义和终点,用于肺动脉狭窄和机械循环系统支持•出版:日本与美国之间的伙伴关系,用于早期开发儿童的儿童医疗设备 - HBD儿童。doi:10.1253/cicj.cj-19-1092。•完成的POC:Medtronic Harmony经导管肺瓣
先天性心脏病(CHD)是新生儿中最常见的先天性疾病之一[1]。在美国,每1000名新生儿有8-10名冠心病[2]。尽管有冠心病的人数增加,但每年有18万名新生儿和婴儿死于先天性心脏病[3]。这些死亡中的大多数是由先天性瓣膜疾病引起的,该疾病占所有CHD诊断的25%[4,5]。手术干预通常是在生命的第一年,用于先天性瓣膜疾病患者的生存[6]。目前对婴儿和不可修复的瓣膜疾病的新生儿的护理标准是心脏瓣膜的替代[4]。这可以使用各种技术来完成,包括机械阀,生物假体瓣膜,冷冻保存的同种异体移植物和脱细胞同种异体移植物。但是,这些方法中的每一种都有显着的缺点,尤其是在儿科患者中[7]。机械瓣是血小子造成的,因此需要终身抗凝治疗,使患者的出血和血栓栓塞事件的风险增加[8,9]。生物假体阀容易发生结构瓣变性。这对于小儿人群特别危险,他们对早期结构阀变性的风险更高,因此,早期重新手术以替代受损阀门[10]。冷冻保存的同种异体移植物成为免疫原性。研究表明,这种免疫反应在婴儿和重新干预时间下降的儿童中比成人更强烈[11]。当前阀门更换选项最重要的缺点是植入物无法适应受体的体细胞生长。当前可用的替换策略具有固定的功能直径,并最终导致了获得的患者验证不匹配[12]。这需要小儿患者进行多次侵入性重新操作,以将较小的阀门换成较大的阀门。2岁以下的患者
自由皮瓣显微外科手术在标准手术程序可能不可行的患者的管理中起着重要作用。自由皮瓣转移可能对难以通过常规手术方法治疗的困难重建和大缺陷有益。然而,这是一种复杂的手术程序,具有许多局限性,可以通过麻醉和患者因素进一步加剧。因各种代谢和癌症相关的全身性问题而被选为这种类型的手术的患者可能对麻醉师进行管理具有挑战性。仔细评估这些患者,以及多学科团队(MDT)会议,可以帮助识别和减轻围手术期间可能遇到的任何挑战。了解Hagen -Poiseuille和氧气方程可能对自由皮瓣手术的管理有益。使用加压剂一直是一个有争议的问题,在自由皮瓣手术中的使用中没有明确的共识。然而,目标指导的液体疗法以及加压剂可预防术中血流动力学不稳定性,可以比单独的液体疗法产生更好的预后。无阿片类镇痛(OFA)具有增强的手术后恢复(ERA)原理可以帮助确保与阿片类药物相关的副作用较少的更好的患者结局。
最近的发现ITB和CD都与宿主免疫反应改变有关,并且对这些改变的先天和适应性免疫细胞的检测具有将ITB与CD区分开的潜力。ITB和CD具有不同的表观遗传学,蛋白质组学和代谢组学特征,最近的研究集中在检测这些差异上。此外,与粘膜免疫和炎症反应有关的肠道微生物组在ITB和CD中都发生了很大改变,并且是另一个潜在的边界,可以利用这两种疾病。随着技术进步,我们具有更新的放射学方式,包括灌注CT和双层光谱探测器CT肠造影,证据正在出现它们在将ITB与CD区分开的作用。最后,时间将证明人工智能的出现是否会在该领域迅速积累数据,这将是解决ITB和Crohn病之间诊断困难的难题的gamechanger。