在满足纳入标准的4263名患者中,376(8.8%)被归类为具有SSSSC(平均[SD]年龄,55.3 [13.9]年; 345 [91.8%]为女性)。与708例LCSSC患者和708例DCSSC患者相比,SSSSC患者的SSSSC患者的先前或当前数字溃疡的患病率较低(LCSSC中为28.2%,LCSSC; P <.001; P <.001; p <.001; P <.4%and Pufffer; p <.001; p <.001) 。 lcssc; p <.001; 相比之下,SSSSC和LCSSC中间质性肺疾病的患病率相似(49.8%和57.1%; P = .03),但DCSSC中的患病率相似(75.0%; P <.001)。 SSSSC患者的舒张性功能障碍(优势比,4.778; 95%CI,2.060-11.081; P <.001)与舒张性功能障碍有关。 SSSSC中皮肤纤维化发作的唯一独立因素是抗SCL-70抗体的阳性(优势比,3.078; 95%CI,1.227-7.725; p = .02)。 与LCSSC(69.4%; p = .06)和DCSSC(55.5%; p <.001)相比,SSSSC患者的存活率更高(92.4%)。。 lcssc; p <.001; 相比之下,SSSSC和LCSSC中间质性肺疾病的患病率相似(49.8%和57.1%; P = .03),但DCSSC中的患病率相似(75.0%; P <.001)。 SSSSC患者的舒张性功能障碍(优势比,4.778; 95%CI,2.060-11.081; P <.001)与舒张性功能障碍有关。 SSSSC中皮肤纤维化发作的唯一独立因素是抗SCL-70抗体的阳性(优势比,3.078; 95%CI,1.227-7.725; p = .02)。 与LCSSC(69.4%; p = .06)和DCSSC(55.5%; p <.001)相比,SSSSC患者的存活率更高(92.4%)。。 lcssc; p <.001;相比之下,SSSSC和LCSSC中间质性肺疾病的患病率相似(49.8%和57.1%; P = .03),但DCSSC中的患病率相似(75.0%; P <.001)。SSSSC患者的舒张性功能障碍(优势比,4.778; 95%CI,2.060-11.081; P <.001)与舒张性功能障碍有关。SSSSC中皮肤纤维化发作的唯一独立因素是抗SCL-70抗体的阳性(优势比,3.078; 95%CI,1.227-7.725; p = .02)。与LCSSC(69.4%; p = .06)和DCSSC(55.5%; p <.001)相比,SSSSC患者的存活率更高(92.4%)。
结节病是一种病因不明的神秘疾病,其特征是炎症和可能影响各种器官,主要是肺和胸内淋巴结。约 60% 的病例的非干酪性肉芽肿可在 2 - 3 年内自行消退。然而,结节病相关的死亡率有所增加。肺纤维化影响多达 20% 的结节病患者,是导致死亡的主要原因。传统上,纤维化被认为是由于长期炎症引起的,需要使用全身类固醇、免疫抑制剂和抗 TNF 药物进行抗炎治疗来控制疾病。最近推出的抗纤维化药物(如尼达尼布和吡非尼酮)为治疗纤维化结节病提供了新途径。尼达尼布对特发性肺纤维化 (IPF) 和系统性硬化症相关间质性肺病 (SSc-ILD) 有效,已显示出对各种进行性纤维化间质性肺病 (PF-ILD) 患者(包括患有结节病的患者)的治疗前景。吡非尼酮对特发性肺纤维化 (IPF) 也有效,已显示出治疗纤维化结节病的潜力,但由于研究参与者人数有限,结果尚无定论。本综述探讨了支持使用抗纤维化药物治疗结节病的理论和实证证据,权衡了其利弊。虽然抗纤维化药物提供了一种潜在的治疗方法,但进一步的随机对照试验对于确定其在纤维化结节病中的疗效至关重要。将纤维化视为慢性炎症的连续体,抗生素在治疗结节病中的作用仍然是一个需要更深入研究的领域,以改善患者的治疗效果和推进治疗模式。
• 肥胖或超重(即体重指数 [BMI] > 25 千克/米 2 ) • 当前吸烟者 • 慢性肾病 • 糖尿病 • 免疫抑制疾病或免疫抑制治疗 • 心血管疾病(包括先天性心脏病)或高血压 • 慢性肺病(即慢性阻塞性肺病、哮喘 [中度至重度]、间质性肺病、囊性纤维化和肺动脉高压) • 镰状细胞病 • 神经发育障碍(即脑瘫、唐氏综合症)或其他导致医学复杂性的疾病(即遗传或代谢综合症和严重的先天性异常) • 活动性癌症 • 与 COVID-19 无关的医疗相关技术依赖(即气管切开术、胃造口术或正压通气)
一些严重的副作用包括间质性肺病和心脏病,如 QT 间期延长。如果您感到呼吸困难、头晕或发现心脏跳动异常,应立即告知您的医疗保健专业人员。有关这些副作用的更多信息,请参阅第 14 页和第 15 页。如果您出现史蒂文斯-约翰逊综合征或中毒性表皮坏死松解症的症状,您也应该告知您的医疗保健专业人员,这些症状表现为红色靶状斑块或圆形斑块,躯干中央常有水泡,皮肤剥落,口腔、咽喉、鼻子、生殖器和眼睛溃疡,并伴有发烧和流感样症状。
1. Kiyamova R 等人。Exp Oncol。2011;33(3):157_161;2. Richardson D 等人。Gynecol Oncol Rep。2022;44(2):S16-S17;3. Banjeree S 等人。Ann Oncol。2018;29(4):917_923;4. Fessler S 等人。Can Res。2020;80(suppl 16):2894。a IHC 标记强度:1+ = 弱;2+ = 中等;3+ = 强。ADC,抗体药物偶联物;NaPi2b,钠依赖性磷酸转运蛋白 2b;ILD,间质性肺病;AST,天冬氨酸转氨酶;PK,药代动力学;IHC,免疫组织化学
Tyvaso DPI 是一种前列环素类似物,适用于治疗:• 肺动脉高压 (PAH;WHO 第 1 组),以提高运动能力。Tyvaso 的疗效研究主要包括患有 NYHA 功能分级 III 级症状和特发性或遗传性 PAH (56%) 或与结缔组织疾病相关的 PAH (33%) 的患者。(1.1) • 与间质性肺病相关的肺动脉高压 (PH-ILD;WHO 第 3 组),以提高运动能力。Tyvaso 的疗效研究主要包括患有特发性间质性肺炎 (IIP) (45%) 的患者,包括特发性肺纤维化 (IPF)、肺纤维化和肺气肿混合 (CPFE) (25%) 和 WHO 第 3 组结缔组织病 (22%)。(1.2)
某些癌症的选择治疗方法,而其他三分之二则忍受了不利的,偶尔会致命的副作用。9这些负面后果,也称为免疫相关的不良事件(IRAE),是由可能影响所有组织和严重性范围的自身免疫性条件带来的。最常见和可管理的伊拉斯是皮肤,胃肠道和内分泌功能障碍。其他器官(例如肾脏)通常受到的影响较小,但诊断和治疗更具挑战性。10不良影响与ICI的类型有关,抗CTLA4抗体(尤其是ipilimumab)的严重程度和频率较高。11一小部分患者患有急性肾脏损伤(AKI),这通常是由与ICIS相关的急性间质性肾炎(ICI-AKI)引起的。12
主要排除标准 • 不受控制的中枢神经系统转移 • 不受控制的高钙血症 • 不受控制的糖尿病 • 有角膜病变的证据或有角膜移植史 • 先前治疗导致的任何严重未解决的毒性 • 严重的心血管疾病 • 过去 3 个月内当前或之前出现过肠梗阻 • 近期血栓栓塞事件或出血性疾病 • 使用 Fridericia 公式校正的心率 QT 间期延长 (QTcF) ≥ 470 毫秒 • 有肺炎/间质性肺病史 • 接受 enfortumab vedotin 治疗时有 ≥ 3 级皮肤毒性病史 • 在研究期间或研究干预的最后一剂给药后 30 天内怀孕、哺乳或计划哺乳
弥散功能障碍和低氧血症。影像学上可见双肺弥漫性或多灶性分布性病变,最终发展为弥漫性肺纤维化、蜂窝肺(Meyer,2014;Conte等,2022)。美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)根据病因、临床和病理特点将ILD分为四类:1)原因已知的ILD;2)特发性间质性肺炎;3)肉芽肿性ILD;4)其他罕见ILD,其中已知的ILD病因包括药物相关,美国药物因素占所有ILD的1.9%~3.5%(Distefano等,2020),而我国DILD的发病率被低估。目前已知引起DILD的药物有数百种,包括抗肿瘤药物、抗微生物药物、抗血管药物等。本研究回顾性分析了我院2020年抗肿瘤药物引起ILD的用药情况,为临床加强抗肿瘤药物引起ILD的管理提供参考。
•污染物(例如2号,臭氧和颗粒物(尤其是野生鱼类))的空气质量恶化,导致气道疾病,间质性肺病和肺癌的发病率和加剧。•天气模式的改变,增加了包括花粉,引发过敏性疾病在内的空气过敏原。•改变和扩大了载体疾病的地理分布以及包括呼吸道大流行病毒在内的新病原体的出现。•温度和热波升高与空气污染相结合,导致心血管和呼吸道疾病相关的死亡增加。•新兴的抗性真菌和细菌病原体。•更广泛的健康影响,包括极端天气事件的直接影响以及扩大经济和健康不平等的间接后果。