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幻想力量常见问题解答和勘误表 – 版本 1.2
问：如果一个角色的坐骑底座尺寸与组成长矛阵型的单位中的模型不同，他想加入该单位，我应该把模型放在哪里？答：长矛阵型比其他阵型更灵活。例如，如果您愿意，可以将公爵或男爵等角色放在长矛的前面。对于贵妇的侍女，贵妇之盾特殊规则允许将此类模型放置在此类单位的后方。或者，它们可以放在单位内。在这种情况下，额外的底座尺寸对单位的形状影响很小。
玻璃体内酶替代疗法在婴儿晚期脂肪促脂肪肌炎下减慢视网膜病变2
抽象的ceroid脂肪促脂肪促肌动症2型（CLN2）是由TPP1基因中的双重致病变异引起的，它编码了溶酶体三肽基肽酶1（TPP1）。经典的晚期表型具有2至4年的发病年龄，其特征是精神运动，肌阵挛，共济失调，失明和预期寿命缩短。视力丧失是由于视网膜变性而发生的，通常是在明显的严重神经系统症状时。使用重组Hu-human TPP1（RHTPP-1）的脑室内酶替代疗法（ICV-ERT）被证明会减慢神经系统衰落。但是，它不能阻止视力丧失。玻璃体内RHTPP-1（IVT-ERT）在犬CLN2模型中停止视网膜变性，并在人类中进行富有同情心的研究。我们报告了已知与严重CLN2视网膜病有关的TPP1中的致病变异的早期治疗患者的临床和眼科结局。他在40个月的ICV-ERT开始使用ICV-ERT，在60个月的一只眼中每周4个IVT-ERT。另一只眼睛是未经处理的控制。Baseline best corrected visual acuity (BCVA) was 0.5 with mild bull ' s eye maculopathy evident inboth eyes.After 24 monthsof IVT-ERT,BCVA inthetreatedeye was 0.2 with bull ' s eye maculopathy sparing outer retinal layers, whereas the untreated eye had progressed to endstage retinopathy and BCVA < 0.02.未发生眼内副作用。我们的结果提供了进一步的证据，表明IVT-ert似乎是安全的，并且明显延迟了视网膜变性，从而保留视觉功能并提高患者的生活质量，尤其是在早期开始时。
选择性和紧急性深部脑刺激治疗难治性儿童单基因运动障碍并发肌张力障碍：当前实践图
摘要背景肌张力障碍的特征是持续或间歇性肌肉收缩，导致异常姿势和扭转运动。在儿科患者中，肌张力障碍常常对生活质量产生负面影响。肌张力障碍的药物治疗往往不充分并会产生不良影响。深部脑刺激 (DBS) 似乎是治疗儿童耐药性肌张力障碍的有效选择。方法为了说明当前的临床实践，我们在此描述两例以肌张力障碍为表现并用 DBS 治疗的单基因运动障碍儿科病例。我们对之前描述的类似病例以及 DBS 在儿童肌张力障碍中不同临床方面的应用进行了文献综述。结果第一名患者是一名 6 岁女孩，因 ADCY5 基因突变而患有严重的肌张力障碍、舞蹈症和肌阵挛，她在择期接受了 DBS 治疗。第二名患者是一名患有 GNAO1 相关肌张力障碍和舞蹈症的 8 岁男孩，因药物耐药性肌张力障碍状态而接受了紧急 DBS 治疗。术后观察到第一名患者的运动症状显著改善（伯克-法恩-马斯登肌张力障碍评分量表为 65%），并且实现了她的个人治疗目标。之前有报道称五名患有 ADCY5 相关运动障碍的患者接受了 DBS 治疗，其中三名患者表现出客观改善。我们的第二名患者接受了紧急 DBS 治疗，成功终止了他的 GNAO1 相关肌张力障碍状态，这是文献中报道的第八例病例。
皮质综合征的神经病理学和新兴生物标志物
摘要皮质性肥大综合征（CBS）是一种临床综合征，其特征是进行性不对称的肢体刚度和肌lon肌，肌阵挛，皮质感觉丧失和外星肢体现象的苦难。皮质可质性变性（CBD）是CBS最常见的潜在病理之一，但是其他疾病，例如进行性障碍性上核麻痹（PSP），阿尔茨海默氏病（AD）和额叶lobar lobar nobar noteraper，以及TDP-43的含义，也与此综合症相关联。在这篇综述中，我们描述了CBS中的常见和罕见的神经病理学发现，包括呼吸症，突触核酸，TDP-43蛋白质病，在肉瘤蛋白质疾病中融合，pr虫疾病（Creutzfeldt- jakob病）（Creutzfeldt- jakob病）和脑血管疾病，基于文献研究，脑血管疾病的研究和脑血管造影研究。与CBS相关的遗传突变（包括GRN和MAPT）也得到了审查。与CBS相关的神经退行性疾病的临床病理学研究表明，与CBS有关，无论是潜在的病理，额心以及运动和前病理学与CBS有关。可以预测CBS的潜在病理的临床特征尚不清楚。使用与广告相关的生物标志物（IE，淀粉样蛋白和TAU正电子发射断层扫描（PET）和流体生物标志物），经常由AD引起的CBS可以与CBS的其他原因区分开。tau pet可能有助于将AD与其他tauopathies和非tauopathies区分开，但是区分非AD Tauopathies，尤其是PSP和CBD仍然具有挑战性。尽管当前针对CBS的临床诊断标准具有次优的敏感性和特异性，但新兴的生物标志物对CBS患者的潜在病理诊断的诊断有望有望改善。
皮质综合征的神经病理学和新兴生物标志物
摘要皮质性肥大综合征（CBS）是一种临床综合征，其特征是进行性不对称的肢体刚度和肌lon肌，肌阵挛，皮质感觉丧失和外星肢体现象的苦难。皮质可质性变性（CBD）是CBS最常见的潜在病理之一，但是其他疾病，例如进行性障碍性上核麻痹（PSP），阿尔茨海默氏病（AD）和额叶lobar lobar nobar noteraper，以及TDP-43的含义，也与此综合症相关联。在这篇综述中，我们描述了CBS中的常见和罕见的神经病理学发现，包括呼吸症，突触核酸，TDP-43蛋白质病，在肉瘤蛋白质疾病中融合，pr虫疾病（Creutzfeldt- jakob病）（Creutzfeldt- jakob病）和脑血管疾病，基于文献研究，脑血管疾病的研究和脑血管造影研究。与CBS相关的遗传突变（包括GRN和MAPT）也得到了审查。与CBS相关的神经退行性疾病的临床病理学研究表明，与CBS有关，无论是潜在的病理，额心以及运动和前病理学与CBS有关。可以预测CBS的潜在病理的临床特征尚不清楚。使用与广告相关的生物标志物（IE，淀粉样蛋白和TAU正电子发射断层扫描（PET）和流体生物标志物），经常由AD引起的CBS可以与CBS的其他原因区分开。tau pet可能有助于将AD与其他tauopathies和非tauopathies区分开，但是区分非AD Tauopathies，尤其是PSP和CBD仍然具有挑战性。尽管当前针对CBS的临床诊断标准具有次优的敏感性和特异性，但新兴的生物标志物对CBS患者的潜在病理诊断的诊断有望有望改善。
僵硬的人综合征的体外光遗传学
僵硬的人频谱障碍（SPSD）是一组罕见的神经免疫学障碍，其特征是进行性僵硬和肢体肌肉的痛苦痉挛。尽管Moersch and Woltman在1956年进行了第一个描述，该临床频谱不仅包括Classical SPS，而且还包括其他SPS变异性（例如，在Chemyserial concemyseries（3）中，（2）此病的临床频谱不仅包括SPS，而且还包括其他SPS的临床（3），该病情（2）是“僵硬的人综合症（SPS）”的性别中性术语（3）经典的SP是主要的临床形式，它是一种阴险的发作，具有躯干肌肉的刚度和僵硬，促进了关节畸形，姿势受损和步态异常（1，3）。患者还可能会出现由意外刺激触发的疼痛广义肌肉痉挛，并可能与其他自身免疫性疾病有关（3，4）。SPS变体的临床特征包括局灶性或节段SP（“僵硬的肢体综合征”），生涩的SP，具有癫痫病的SP，具有肌张力障碍，小脑和副型变形的SPS（3-5）。除了轴向和肢体肌肉僵硬以及弥漫性肌阵挛外，患有PERM的患者（“ SPS-Plus综合征”）表现出复发 - 使脑干症状，呼吸问题和突出的自主功能障碍释放（6）。尽管在治疗SPSD方面取得了重大进展，但预后仍然无法预测，许多患者的反应不足，导致严重的残疾和猝死（5，7）。尚无病例报告，患者群体或临床试验，有关在SPS中使用ECP的情况。此外，大多数接受护理标准药物的患者可能需要逐渐更高的剂量，导致无法忍受的不良事件（5），以及稍后讨论的药理干预措施的其他局限性。因此，有必要确定创新的疗法，在这种疗法中，我们将体外光遗化（ECP）的潜在用途作为SPSD患者（特定于经典的SPS）的合理方法。因此，本研究旨在通过分析支持其临床应用的当前证据来提出ECP作为SPS的潜在治疗方法。
2 特雷尔·艾伦
在 2005 年春季训练中加入了四分卫的行列，并通过更多的训练不断进步……进入秋季，成为四分卫 Jonathan Wilson 的坚实替补……一名优秀的运动员，拥有强大的跑步本能和改进的传球技巧……在 2005 年春季比赛中发挥出色，完成了 6 次传球中的 4 次，传球距离为 55 码，还跑了 28 码，达阵得分。2004- 没有参加比赛，被红衫队禁赛。高中 - 北卡罗来纳州威尔明顿市阿什利高中毕业生……2003 年投球 1,235 码，12 次达阵；冲球 1,021 码，14 次达阵，被评为阿什利高中最有价值球员……2002 年被评为学校年度最佳男运动员……还打了两年棒球……父亲 Alton Baker 在利文斯顿学院踢足球……计划主修国际研究。个人 - 全名是 Terrel Tyrone Allen……出生于 1986 年 9 月 26 日。
使用平行投影对空间线性阵列扫描仪场景进行极线重采样
摘要 对极重采样旨在生成共轭点位于同一行的归一化图像。这一特性使得归一化影像对于自动影像匹配、空中三角测量、DEM 和正射影像生成以及立体观看等许多应用都十分重要。传统上，归一化过程的输入媒体是帧相机捕获的数字影像。这些影像可以通过扫描模拟照片获得，也可以直接由数码相机捕获。与模拟相机相比，当前的数码帧相机提供的图像格式更小。在这方面，线阵扫描仪正在成为二维数码帧相机的可行替代品。然而，线阵扫描仪的成像几何比帧相机更复杂。一般而言，线阵扫描仪的成像几何会产生非直线的对极线。此外，根据忠实描述成像过程的严格模型对捕获的场景进行对极重采样需要了解内部和外部传感器特性以及物体空间的数字高程模型 (DEM)。最近，平行投影已成为一种替代模型，用于近似具有窄视场角的高空扫描仪的成像几何。与严格模型相比，平行投影模型不需要
未来无人系统技术
1.莱茵金属公司代表德国联邦国防军开发了“螳螂”（模块化、自动化和网络化瞄准和拦截系统）防空系统，该系统是“天盾”的改进版，配备六个全自动炮塔。据莱茵金属公司称，这是全球同类系统中最先进的，可以可靠地保护军事设施（如前沿作战基地和其他重要设施）免受来袭火箭弹、炮弹和迫击炮弹的袭击。莱茵金属防务，莱茵金属在防空领域取得新成功：中东和北非国家下达 8300 万欧元新订单（2016 年 10 月 6 日访问）；可从 http://www.rheinmetall-defence.com/en/rheinmetall_defence/public_relations/news/archive_2014/details_5120.php 获取。2.在海上，“密集阵”近防武器系统是一种速射、计算机控制、雷达制导的火炮系统，旨在击败反舰导弹和其他近距离空中和地面威胁。陆基“密集阵”武器系统是美国陆军反火箭、火炮和迫击炮系统的一部分，用于在空中探测来袭炮弹击中地面目标之前将其摧毁。雷神公司，《密集阵近防武器系统——海陆空最后一道防线》（2016 年 10 月 6 日访问）；可从 http://www.raytheon.com/capabilities/products/phalanx/ 获取。
FM 3-01.44 - 陆军出版局
从地面打击空中目标（JP 3-01）；更准确地说，ADA 是专门的陆军系统、人员和部队，用于防御空中和导弹袭击。ADA 部队执行 AMD 行动。ADA 由高中空防空和短程防空 (SHORAD) 系统和部队组成。当前战区的高中空防空系统包括爱国者系统和终端高空区域防御系统。当前的 SHORAD 系统包括机动短程防空 (M-SHORAD)、复仇者系统、陆基密集阵武器系统和哨兵雷达。第 1-2 页的图 1-1 展示了整个作战区域高中空防空和 SHORAD 系统部队的定位。虽然爱国者和终端高空区域防御通常被认为是作战级系统，而 M-SHORAD、复仇者、陆基密集阵武器系统和哨兵则是战术级系统，但这些名称取决于场景和情况。