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僵硬的人频谱障碍（SPSD）是一组罕见的神经免疫学障碍，其特征是进行性僵硬和肢体肌肉的痛苦痉挛。尽管Moersch and Woltman在1956年进行了第一个描述，该临床频谱不仅包括Classical SPS，而且还包括其他SPS变异性（例如，在Chemyserial concemyseries（3）中，（2）此病的临床频谱不仅包括SPS，而且还包括其他SPS的临床（3），该病情（2）是“僵硬的人综合症（SPS）”的性别中性术语（3）经典的SP是主要的临床形式，它是一种阴险的发作，具有躯干肌肉的刚度和僵硬，促进了关节畸形，姿势受损和步态异常（1，3）。患者还可能会出现由意外刺激触发的疼痛广义肌肉痉挛，并可能与其他自身免疫性疾病有关（3，4）。SPS变体的临床特征包括局灶性或节段SP（“僵硬的肢体综合征”），生涩的SP，具有癫痫病的SP，具有肌张力障碍，小脑和副型变形的SPS（3-5）。除了轴向和肢体肌肉僵硬以及弥漫性肌阵挛外，患有PERM的患者（“ SPS-Plus综合征”）表现出复发 - 使脑干症状，呼吸问题和突出的自主功能障碍释放（6）。尽管在治疗SPSD方面取得了重大进展，但预后仍然无法预测，许多患者的反应不足，导致严重的残疾和猝死（5，7）。尚无病例报告，患者群体或临床试验，有关在SPS中使用ECP的情况。此外，大多数接受护理标准药物的患者可能需要逐渐更高的剂量，导致无法忍受的不良事件（5），以及稍后讨论的药理干预措施的其他局限性。因此，有必要确定创新的疗法，在这种疗法中，我们将体外光遗化（ECP）的潜在用途作为SPSD患者（特定于经典的SPS）的合理方法。因此，本研究旨在通过分析支持其临床应用的当前证据来提出ECP作为SPS的潜在治疗方法。
僵硬的人综合征的体外光遗传学
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