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皮肤科医生让·唐（Jean Tang）分享了二十年的研究是如何导致FDA批准的治疗性营养不良表皮溶液的治疗方法，这是一种痛苦的皮肤状况。
来源:斯坦福新闻患有严重营养不良的表皮溶液或EB的患者的皮肤如此脆弱，丝毫触摸会导致起泡，最终，大的开放性伤口永不愈合，导致巨大的疼痛。
在斯坦福大学开发的一种治疗方法，皮肤移植物可以治疗那些大的开放性伤口。从患者自己的细胞中进行基因工程，将移植物于4月29日被美国食品药品监督管理局批准为EB疗法。
“我非常兴奋，”皮肤病学教授Jean Tang博士说，指出移植物是斯坦福大学医学研究20多年来的产物。唐（Tang）在斯坦福大学（Lucile Packard）儿童医院（Lucile Packard）儿童医院与EB对待儿童。 “谁会想到斯坦福实验室中的实验会导致EB患者的个性化疗法？”
Jean Tang 我们与Tang谈论了这种疾病，导致治疗的研究以及对患有该病情的患者的希望。 什么是营养不良的表皮溶质bullosa？ 严重的营养不良表皮溶解Bulosa是一种罕见的遗传疾病，每500,000人中有一个人。患有疾病的人在胶原蛋白VII的基因中缺陷，胶原蛋白VII通常将皮肤固定在一起。 胶原蛋白VII就像是将顶层连接到皮肤底层的主食。如果没有这种分子的“主食”，患者皮肤的层层因轻微摩擦，即使是轻微的触摸。这会导致伤口可以持续多年，以及极端疼痛和瘙痒。 这些孩子几乎从头到脚都包裹在伤口敷料中，只是为了保护自己的皮肤。他们被称为蝴蝶皮儿童，因为他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱。 伤口容易感染，即使洗澡也很痛苦。由于伤口没有伤口和炎症，EB患者患皮肤癌的风险很高。 描述了导致FDA批准的皮肤移植物的研究。 Paul Khavari 第1阶段临床试验 Alfred Lane Peter MarinkovichJean Tang
我们与Tang谈论了这种疾病，导致治疗的研究以及对患有该病情的患者的希望。
什么是营养不良的表皮溶质bullosa？
严重的营养不良表皮溶解Bulosa是一种罕见的遗传疾病，每500,000人中有一个人。患有疾病的人在胶原蛋白VII的基因中缺陷，胶原蛋白VII通常将皮肤固定在一起。
胶原蛋白VII就像是将顶层连接到皮肤底层的主食。如果没有这种分子的“主食”，患者皮肤的层层因轻微摩擦，即使是轻微的触摸。这会导致伤口可以持续多年，以及极端疼痛和瘙痒。
这些孩子几乎从头到脚都包裹在伤口敷料中，只是为了保护自己的皮肤。他们被称为蝴蝶皮儿童，因为他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱。
伤口容易感染，即使洗澡也很痛苦。由于伤口没有伤口和炎症，EB患者患皮肤癌的风险很高。
描述了导致FDA批准的皮肤移植物的研究。 Paul Khavari 第1阶段临床试验 Alfred Lane Peter Marinkovich Paul Khavari 第1阶段临床试验Alfred LanePeter Marinkovich