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新能源侧储能优化配置技术研究进展
收稿日期： 2022-02-28 ； 修 改稿日期： 2022-03-31 。 基金项目： 北京市科技计划项目（ Z201100004520016 ）。 第一作者： 李红霞（ 1996 —），女，硕士研究生，研究方向为储能优化
肌萎缩侧索硬化症的最新进展
摘要 近几年来，我们对 ALS 疾病分子机制的理解取得了长足进步，并迈出了将新研究成果（包括基因治疗方法）转化为临床实践的第一步。同样，在日益复杂的多学科行动背景下，辅助技术的最新出现也大大提高了采用更加个性化的支持和对症治疗方法的可能性，而这仍然是 ALS 管理的基石。在这种快速发展的背景下，我们在此全面介绍了有助于我们了解 ALS 发病机制的最新研究、临床试验的最新结果以及改善 ALS 患者临床管理的未来方向。
强于大市AI 端侧深度报告之AI 手机
智能手机是最适合承载端侧 AI 的载体， AI 手机可提供差异化的用户价 值与品牌价值。智能手机具有保有量大、使用便携、使用场景多、使用 时长久、应用生态系统强大等优势，可创造众多的 AI 使用场景，并加速 第三方 AI 应用成熟，我们认为智能手机将是生成式 AI 最佳的应用载体 之一。 AI 手机的定义具有三个典型特征：①能够在手机端侧运行大模型； ② SoC 中包含 NPU 算力；③达到一定参数要求的性能指标。 AI 手机可提 供差异化的用户价值与品牌价值。对用户而言， AI 手机将是自在交互、 智能随心、专属陪伴、安全可信的个人化助理，使用体验较目前阶段智 能手机大幅提升。对于手机厂商而言，可提供品牌形象与用户粘性。
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 8 型
肌萎缩侧索硬化症 8 型 (ALS8) 是一种罕见的家族性 ALS 亚型，由囊泡相关膜蛋白相关蛋白 B (VAPB) 基因突变引起，特别是 p.P56S 突变。与散发性 ALS 相比，该病的特点是病情进展较慢、发病较早，并具有独特的临床特征，例如严重痉挛、肌束震颤、姿势性震颤以及认知和行为障碍。尽管目前的药物选择（例如利鲁唑、依达拉奉和苯丁酸钠/牛磺熊二醇）提供了适度的益处，但它们未能解决 ALS8 的潜在遗传机制。新兴的基因疗法、基于 RNA 的干预措施和干细胞方法有望实现精准治疗，但在临床应用中面临挑战。症状管理策略（包括呼吸、营养和心理支持）对于改善患者预后和生活质量至关重要。尽管在了解 ALS8 的遗传和分子发病机制方面取得了重大进展，但其稀有性、表型多变性和有限的临床数据对治疗进展构成了挑战。本篇叙述性综述重点介绍了当前的治疗策略、ALS8 的独特临床轨迹以及创新、亚型特异性干预的潜在途径，强调需要采取多学科和有针对性的方法来优化对这种独特的 ALS 亚型的治疗。
运动神经元疾病-肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症 = 肌萎缩侧索硬化症 = 运动神经元疾病，一种原因不明的罕见疾病，通常是致命的，脊髓前角运动神经元的退化会导致以下后果：肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤以及延髓症状和呼吸困难
肌萎缩侧索硬化症脑机接口的寿命
使用脑机接口 (BCI) 进行交流的持久性尚未得到广泛研究，这些接口适用于患有进行性神经退行性疾病的人。我们报告了一位患有晚期肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的患者 7 年独立在家使用植入式通信 BCI 的情况，该患者于 2016 年报告了开始使用该产品的情况。在家使用的频率随着时间的推移而增加，以替代逐渐失去对眼球注视追踪设备的控制，随后在植入 6 年后使用频率逐渐减少。当 BCI 控制变得不可靠时，在家使用就结束了。没有技术故障的迹象。相反，神经信号的幅度下降，计算机断层扫描成像显示进行性萎缩，这表明 ALS 相关的神经退行性病变最终导致 BCI 在多年成功使用后失效，尽管还有其他合理的解释。
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）疾病小册子
肌萎缩性侧索硬化症也称为ALS或Lou Gehrig氏病是一种致命的神经退行性疾病，其特征是脊髓和大脑中神经细胞的进行性变性。als可以说是影响神经和肌肉功能的疾病最具灾难性的，因为它无法治愈。
索乐匹尼布(Syk) ITP治疗领域新希望
SYHX1901 JAK/Syk 抑制剂 石药集团 斑块状银屑病 ; 白癜风 / II 期 类风湿性关节炎 ; 系统性红斑狼疮 / I 期 TOP1288 p38 MAPK/Src/Syk 抑制剂 TopiVert 溃疡性结肠炎 II 期 / cevidoplenib Syk 抑制剂 Genosco 免疫性血小板减少症 ; 类风湿性关节炎 II 期 / lanraplenib Syk 抑制剂 吉利德 干燥综合征 ; 狼疮性肾炎 ; 急性髓系白血病 II 期 / mivavotinib Syk/Flt3 抑制剂 Calithera Biosciences 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 II 期 /
用于治疗肌萎缩侧索硬化症的 GFRAL 受体抑制剂
技术与优势 ALS 患者的发病率为 56%-62%，体重减轻被定义为一个重要且独立的预后因素。此外，多项研究报告称，疾病进展与诊断时的体重减轻或低体重指数 (BMI) 成正比。通过实施特定的饮食计划，包括各种高热量脂肪或糖饮食，ALS 患者的疾病进展速度减慢，生活质量提高。这一观察结果关注的是 ALS 患者的代谢状况对疾病进展的影响。GDF15 细胞因子受体多核苷酸抑制剂 GFRAL 旨在改善 SLA 患者的体重减轻和恶病质。