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肌萎缩侧索硬化症等罕见神经退行性疾病行动计划
加速获得 ALS 关键疗法法案 2021 年 12 月 23 日，总统签署了《加速获得 ALS 关键疗法法案》3（以下简称“ALS 法案”），该法案指示美国卫生与公众服务部 (HHS) 采取一系列行动，包括根据 ALS 法案第 4 条的要求，制定一项行动计划，以促进 ALS 和其他罕见神经退行性疾病药物的开发和获取。具体而言，第 4 条指出，在 ALS 法案颁布后六个月内，FDA 应在其网站上发布一份行动计划，描述 FDA 打算在计划发布后的五年内就计划增强、政策制定、监管科学举措和其他适当举措采取的行动，以便：
全基因组鉴定肌萎缩侧索硬化症的遗传基础
张赛, 1 , 8 Johnathan Cooper-Knock, 2 , 8 Annika K. Weimer, 1 Minyi Shi, 1 Tobias Moll, 2 Jack NG Marshall, 2 Calum Harvey, 2 Helia Ghahremani Nezhad, 2 John Franklin, 2 Cleide dos Santos Souza, 2 Ke Ning, 2 Cheng Wang, 3 Jingjing Li, 3 Allison A. Diliot, 4 Sali Farhan, 4 Eran Elhaik, 5 Iris Pasniceanu, 2 Matthew R. Livesey, 2 Chen Eitan, 6 Eran Hornstein, 6 Kevin P. Kenna, 7 Project MinE ALS 测序联盟, Jan H. Veldink, 7 Laura Ferraiuolo, 2 Pamela J. Shaw, 2 和 Michael P. Snyder 1 , 9 , * 1 遗传学系中心斯坦福大学医学院基因组学和个性化医学系，斯坦福，CA 94305，美国 2 谢菲尔德大学谢菲尔德转化神经科学研究所，谢菲尔德，S10 2HQ，英国 3 伊莱和埃迪丝布罗德再生医学和干细胞研究中心、巴卡尔计算健康科学研究所、帕克癌症免疫治疗研究所和加州大学旧金山分校医学院神经病学系，旧金山，CA 94143，美国 4 麦吉尔大学蒙特利尔神经病学研究所神经病学和神经外科系，蒙特利尔，QC H3A 1A1，加拿大 5 隆德大学生物系，隆德 223 62，瑞典 6 魏茨曼科学研究所分子遗传学系，雷霍沃特 7610001，以色列 7 大学医学中心鲁道夫马格努斯脑中心神经病学系乌得勒支，乌得勒支 3584 CX，荷兰 8 这些作者贡献相同 9 主要联系人 *通信地址：mpsnyder@stanford.edu https://doi.org/10.1016/j.neuron.2021.12.019
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的实验医学成功之路 (EXPERTS-ALS)
简明英语摘要 背景和研究目的 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是最常见的运动神经元疾病 (MND)，是一种影响 1/300 人的致命疾病。ALS 会导致肌肉萎缩，并随着时间的推移而恶化，导致失去行走、说话、进食和最终呼吸的能力。ALS 没有治愈方法或高效的减缓疾病的疗法。从历史上看，ALS 的药物试验一直没有成功。人们认为，一种可以在 ALS 患者而不是细胞或动物模型中快速筛选药物的过程将更好地为所需的大型 III 期试验选择治疗方法。EXPERTS-ALS 是一项英国多中心研究，它将通过观察血液测试标记物的变化来筛选药物是否有可能减缓 ALS 的进展。血液中一种称为神经丝轻链 (NFL) 的标记物（神经细胞的组成部分）的水平越高，ALS 致残率就越快。如果发现血液中的 NFL 水平出现大幅下降，就会建议将药物推向 III 期试验。
前脑结构会影响肌萎缩性侧索硬化的风险
抽象背景肌萎缩性侧面硬化症（ALS）是与大脑结构和功能连通性改变有关的运动网络的疾病，与疾病进展有关。此类变化是否在ALS中具有因果作用，与脑前脑结构对与神经退行性疾病相关的表型的假定影响拟合。方法本研究考虑了使用两个样本Mendelian随机化对ALS的2240个结构和功能MRI脑扫描源性表型（IDP）的因果效应和共同的遗传风险，并通过广泛的敏感性分析进一步研究了推定的关联。使用遗传相关分析探索了IDP和ALS之间共享的遗传倾向。结果增加了脑半球的白质体积与ALS有因果关系。观察到脑干灰质体积，枕骨 - 枕白质表面和左丘脑腹侧前核的体积较弱的因果关系。 在ALS和细胞内体积分数之间观察到遗传相关性，以及内囊后肢内的各向同性游离水体积分数。 结论本研究提供了证据，表明脑结构，特别是白质体积，有助于ALS的风险。观察到脑干灰质体积，枕骨 - 枕白质表面和左丘脑腹侧前核的体积较弱的因果关系。在ALS和细胞内体积分数之间观察到遗传相关性，以及内囊后肢内的各向同性游离水体积分数。结论本研究提供了证据，表明脑结构，特别是白质体积，有助于ALS的风险。
对侧与同侧疫苗的增强...
对侧mRNA covid-19增强抗体的幅度，以改善COVID-19 Vac-scine免疫反应，Fazli等人。的研究检查了在相同或对侧臂中施用助力剂量的影响（9）（图1）。与最近的一些发现（10）相反，当前的研究报告说，在先前使用初次疫苗的人中，辉瑞技术NT162B2促进了抗体反应的高幅度。在第三次疫苗接种后大约五个月后，在最后一个时间点分析了这种差异最为明显。notably，该研究的重点是中和抗体反应，包括针对Omicron变体的反应（B.1.1.529），揭示了具有对侧增强的增强抗体。较高的抗体水平也与改善变异菌株的跨义中和化有关（11），面对不断发展的病毒威胁，解决了至关重要的关注点。该研究的强大方法论涵盖了大型和彻底的参与者入学和人口统计分析，可以增强其发现的可靠性。这项工作为疫苗的优化提供了宝贵的见解
Janus 激酶抑制剂是治疗肌萎缩侧索硬化症的潜在药物
© 作者 2023。开放存取 本文根据知识共享署名 4.0 国际许可协议进行授权，允许以任何媒体或格式使用、共享、改编、分发和复制，只要您给予原作者和来源适当的信任，提供知识共享许可协议的链接，并指明是否做出了更改。 本文中的图片或其他第三方资料包含在文章的知识共享许可协议中，除非资料的致谢中另有说明。 如果资料未包含在文章的知识共享许可协议中，且您的预期用途不被法定规定允许或超出了允许的用途，则需要直接从版权所有者处获得许可。 要查看此许可证的副本，请访问 http://creat iveco mmons. org/licen ses/ by/4. 0/。知识共享公共领域贡献豁免（http://creat iveco mmons. org/publi cdomina/zero/1. 0/）适用于本文中提供的数据，除非数据版权声明中另有说明。
对侧...
要保护加密实现免受侧通道漏洞的影响，开发人员必须采用恒定的时间编程实践。由于这些可能是错误的，因此已经提出了许多侧通道检测工具。尽管如此，此类漏洞仍在加密库中手动发现。虽然Jancar等人最近的一篇论文。表明，开发人员很少执行侧道通道检测，目前尚不清楚现有的检测工具是否首先会发现这些漏洞。为了回答这个问题，我们调查了文献，以建立34个侧通道检测框架的分类。我们提供的分类比较了多个标准，包括所使用的方法，分析的可扩展性或所考虑的威胁模型。然后，我们在选择了5种有前途的检测工具的选择上建立了代表性Cryp-Graphic操作的统一共同基准。此基准测试使我们能够更好地比较每个工具的功能及其分析的可扩展性。此外，我们还提供了最近发布的侧通道漏洞的分类。然后，我们在基准上测试每个漏洞子集以及它们出现的上下文的每个选定工具。我们发现，由于各种原因，现有的工具可能难以找到脆弱性，主要是缺乏对SIMD指示，隐性流和内部秘密生成的支持。根据我们的发现，我们为研究社区和密码图书馆开发人员开发了一系列建议，其目标是提高侧通道检测工具的有效性。
对侧...
要保护加密实现免受侧通道漏洞的影响，开发人员必须采用恒定的时间编程实践。由于这些可能是错误的，因此已经提出了许多侧通道检测工具。尽管如此，此类漏洞仍在加密库中手动发现。虽然Jancar等人最近的一篇论文。表明，开发人员很少执行侧道通道检测，目前尚不清楚现有的检测工具是否首先会发现这些漏洞。为了回答这个问题，我们调查了文献，以建立34个侧通道检测框架的分类。我们提供的分类比较了多个标准，包括所使用的方法，分析的可扩展性或所考虑的威胁模型。然后，我们在选择了5种有前途的检测工具的选择上建立了代表性Cryp-Graphic操作的统一共同基准。此基准测试使我们能够更好地比较每个工具的功能及其分析的可扩展性。此外，我们还提供了最近发布的侧通道漏洞的分类。然后，我们在基准上测试每个漏洞子集以及它们出现的上下文的每个选定工具。我们发现，由于各种原因，现有的工具可能难以找到脆弱性，主要是缺乏对SIMD指示，隐性流和内部秘密生成的支持。根据我们的发现，我们为研究社区和密码图书馆开发人员开发了一系列建议，其目标是提高侧通道检测工具的有效性。
基于人工智能的发电厂信息搜索支持
通过应用人工智能对核电站运行产生的大量文本信息进行搜索和分类，我们有望提高搜索效率，在短时间内找到合适的信息，并通过自动分类提高信息分析的精细度。为此，我们使用基于向量空间模型的人工智能语义检索来检索信息，评估其有效性并提取问题。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (ALS) 患者的沟通选择.pdf
• 对通信、计算机访问、重心转移和生活至关重要 • 提供更舒适、更少疲劳和更强与环境互动的能力。 • 促进良好的姿势，从而减少疼痛，尤其是颈部、肩部和背部的疼痛。 • 使人能够更好地进行日常生活活动，如进食和梳头。 • 分散人的体重，以降低因姿势不良和缺乏运动而导致的皮肤破损/压疮风险。 • 降低患者从椅子上摔下来受伤的风险。 • 提高人们观察周围环境、更好地呼吸和吞咽以及更好地消化的能力。