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诊断为分子氢的FDA孤儿药物指定用于治疗肌萎缩性侧索硬化
本新闻稿中的某些陈述是前瞻性陈述，包括关于未来计划和其他事项。前瞻性陈述包括不纯粹历史的陈述，包括有关信念，计划，期望或意图的任何陈述。通常可以通过使用诸如“愿意”，“可能”，“期望”，“ can”，“ can”，“估算”，“预期”，“预期”，“预期”，“相信”，“预测”，“目标”，“ arims”，“继续”或“继续”或“继续”或负面的变化或类似变异或类似的变化或类似变异的情况下，通常可以通过使用转发措辞来识别。警告读者，在准备任何前瞻性信息中使用的假设可能是不正确的。由于许多已知和未知的风险，不确定性和其他因素，事件或环境可能会导致实际结果与预测的结果有重大差异，其中许多因素超出了公司的控制，包括但不限于业务，经济和资本市场状况，管理运营费用的能力，管理运营费用以及对关键人员的依赖。此类陈述和信息基于有关当前和未来业务策略以及公司将来运作的环境的许多假设，预期的成本以及实现目标的能力。可能导致实际结果与前瞻性陈述的因素包括资本和融资的持续可用性，诉讼，交易对手未能履行其合同义务，关键雇员和顾问的损失以及一般经济，市场或商业状况。可能导致实际结果与这些前瞻性陈述的预期的因素在截至2024年12月31日（“ MD＆A”）的三个月中的“风险因素”中描述了“风险因素”，日期为2025年2月24日（“ MD＆A”），该公司在公司的个人资料上可在www.sedarplus.ca www.sedarplus.ca上提供。本新闻稿中包含的前瞻性语句由本警告声明明确符合。警告读者不要不依赖任何前瞻性信息。本新闻稿中包含的前瞻性陈述是本新闻稿之日起的。除法律要求外，公司违反了任何意图，并且没有义务更新或修改任何前瞻性陈述，无论是由于新信息，未来事件还是其他方式。
偏侧空间忽视的同侧知觉缺陷
感知是在大脑中形成图形-地面分割和以物体为中心的表征之后产生的。研究表明，注意力在忽视中起着关键作用，研究表明颞顶交界处受损的患者无法将注意力从同侧空间转移到对侧空间（Friedrich、Egly、Rafal & Beck，1998；Posner、Walker、Friedrich & Rafal，1984），即使对于出现在同侧半视野内的目标也是如此（Ladavas，1990；Ladavas、Del Pesce & Provinciali，1989）。与对侧注意力受损相比，对同侧空间的注意力实际上可能会增强（D'Erme、Robertson、Bartolomeo、Daniele & Gainotti，1992；Ladavas，1990；Ladavas、Petronio & Umilta，1990）。这可能是由于右半球受损后优势左半球的抑制作用减弱所致（Cohen、Romero、Servan-Schreiber & Farah，1994；Kinsbourne，1977、1993）。使用经颅磁刺激 (TMS) 暂时扰乱右顶叶皮质处理的研究也为这种半球竞争解释忽视提供了证据（Blankenburg et al.，2008；Seyal、Ro & Rafal，1995；Szczepanski & Kastner，2013）。或者，如果右半球负责注意空间的两个半部，而左半球只负责注意空间的右侧，那么右半球损伤更有可能导致忽视（Heilman & Valenstein，1979；Heilman & Van Den Abell，1979，1980）。此外，右半球损伤后，同侧半球也可能出现注意力缺陷（Vuilleumier & Rafal，2000），忽视还可能出现时间注意力缺陷（Husain、Shapiro、Martin & Kennard，1997）。这些关于忽视的半球不对称解释表明，感知处理可能在大脑损伤同一侧（同侧）的视觉空间中受到影响，这与该领域的普遍观点（同侧空间不受影响）相反。为了验证这一想法，在本研究中，我们使用元对比掩蔽范式评估了忽视患者对侧和同侧空间的空间和时间处理差异，其中短暂呈现的目标刺激在元对比掩蔽之前以不同的延迟呈现。在神经健康的受试者中，当目标刺激在周围元对比掩蔽之前约 30 毫秒的相同位置呈现时，目标刺激经常被错过，并且只感知到元对比掩蔽（Breitmeyer，1984；Breitmeyer & Ogmen，2000；Ogmen，Breitmeyer，& Melvin，2003）。有人假设这种掩蔽是由于视觉皮层中掩蔽的反馈处理中断了目标刺激的前馈处理（Enns，2004；Ro，Breitmeyer，Burton，Singhal，& Lane，2003）。重要的是，研究之前已经表明，正常受试者的元对比掩蔽的幅度和持续时间受到内源性注意力的影响（Boyer & Ro，2007；Ramachandran & Cobb，1995）。通过操纵这些目标和掩蔽刺激在空间中的位置和时间中呈现，我们评估了忽视如何影响两名忽视患者对侧和同侧半场的元对比掩蔽。为了进行比较，我们还在一组神经健康、年龄匹配的受试者中使用相同的范例测量了元对比掩蔽的空间和时间范围
针对完全和几乎完全闭锁状态的肌萎缩侧索硬化症患者的护理人员辅助语言交流系统
患有严重肢体障碍，如完全闭锁状态的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) (CLIS) 的人无法向他人表达自己的想法。为了解决这个问题，已经开发了许多脑机接口 (BCI) 系统，但它们并未被证明足以满足 CLIS 的要求。在本文中，我们提出了一种词语交流系统：带有护理人员辅助的 BCI，其中护理人员可以积极帮助患者表达单词。我们在此报告，四名几乎 CLIS 中的 ALS 患者和一名 CLIS 中的 ALS 患者成功地用自己的单词（日语）回答无法“是/否”回答的 wh 问题。每个受试者使用基于近红外光的“是/否”交流辅助工具，按顺序选择他或她想要表达的单词中包含的元音（最多三个）。然后，护理人员将所选元音输入到包含元音条目的词典中，词典会返回包含这些元音的候选单词。如果没有合适的单词，护理人员会更改一个元音并重新搜索或从头开始。当选择了合适的单词时，受试者通过“是/否”回答进行确认。三名受试者对所选单词至少有八次中有六次表示“是”（统计测量的可靠性为 91.0%），一名受试者（在 CLIS 中）八次中有五次表示“是”（74.6%），一名受试者四次中有三次表示“是”（81.3%）。因此，我们朝着为此类患者建立实用的词语交流系统迈出了第一步。
回顾人多能干细胞在肌萎缩性侧索硬化症中的作用：从生物学机制到实际意义
肌萎缩性侧性硬化症（ALS）是一种神经退行性疾病，其特征是上和下运动神经元逐渐丧失，导致临床特征，例如肌肉无力，麻痹，最终导致呼吸衰竭。如今，没有有效的治疗方法可以扭转疾病的进展，这会在发作后3 - 5年内导致死亡。 然而，诱导的多能干细胞（IPS）技术可能是答案，为这种病理提供疾病建模，药物测试和基于细胞的疗法。 这项工作的目的是对过去5年的文献进行了有关IPS在ALS中的作用的文献综述，以更好地定义与发病机理和潜在未来疗法有关的神经生物学机制。 该评论还涉及用于重新编程细胞系并在体外产生人类运动神经元的先进且目前可用的技术，这些技术代表了研究病理过程，表型与基因型之间的关系，疾病进展以及这些疾病的潜在治疗靶标之间的关系。 干细胞的特定治疗选择涉及旨在替代死亡或受损的神经细胞的预先基因编辑技术，神经保护剂以及细胞或外泌体移植。 总而言之，本综述全面解决了人类多能干细胞（HPSC）在运动神经元疾病（MND）中的作用，重点是生理病理学，诊断和预后的影响，特定和潜在的未来治疗方案。如今，没有有效的治疗方法可以扭转疾病的进展，这会在发作后3 - 5年内导致死亡。然而，诱导的多能干细胞（IPS）技术可能是答案，为这种病理提供疾病建模，药物测试和基于细胞的疗法。这项工作的目的是对过去5年的文献进行了有关IPS在ALS中的作用的文献综述，以更好地定义与发病机理和潜在未来疗法有关的神经生物学机制。该评论还涉及用于重新编程细胞系并在体外产生人类运动神经元的先进且目前可用的技术，这些技术代表了研究病理过程，表型与基因型之间的关系，疾病进展以及这些疾病的潜在治疗靶标之间的关系。干细胞的特定治疗选择涉及旨在替代死亡或受损的神经细胞的预先基因编辑技术，神经保护剂以及细胞或外泌体移植。总而言之，本综述全面解决了人类多能干细胞（HPSC）在运动神经元疾病（MND）中的作用，重点是生理病理学，诊断和预后的影响，特定和潜在的未来治疗方案。了解HPSC在MND中的生物学机制和实际意义对于推进治疗策略和改善受这些毁灭性疾病影响的患者的预后至关重要。
使用软体机器人可穿戴设备帮助肌萎缩侧索硬化症患者恢复手臂功能
尽管在康复领域取得了令人鼓舞的成果，但上肢机器人可穿戴设备（例如，针对因神经退行性疾病而导致身体残疾的人）是否可以制成便携式并适合日常使用仍不清楚。我们展示了一种轻巧、完全便携、基于纺织品、柔软可充气的可穿戴机器人，用于肩部抬高辅助，为上肢提供动态主动支撑。该技术在无电时机械透明，可以定量评估用户的自由运动，并且每个上肢仅增加 150 克的重量。在 10 名患有不同程度神经肌肉损伤的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 患者中，我们发现主动运动范围立即得到改善，并且两名 ALS 患者在 6 个月内持续的身体恶化得到补偿。除了运动能力的改善外，我们还表明，这种机器人可穿戴设备无需任何训练即可改善功能活动，恢复日常生活基本活动的表现。此外，肩部肌肉活动和肌肉自觉用力减少，同时握持物体的耐力增加，凸显了该装置减轻 ALS 患者肌肉疲劳影响的潜力。这些结果代表着上肢辅助、柔软、机器人可穿戴设备的日常使用又迈进了一步。
与肌萎缩侧索硬化症相关的额叶功能网络中断：基于 fNIRS 的最小生成树分析
最近有越来越多的证据将脑组织网络中断与多种神经退行性疾病联系起来，包括一种罕见的绝症——肌萎缩侧索硬化症 (ALS)。然而，不同研究中脑网络特征的可比性仍然是传统图论方法面临的挑战。解决此问题的一种建议方法是最小生成树 (MST) 分析，它提供了偏差较小的比较。在这里，我们评估了 MST 网络分析对功能性近红外光谱 (fNIRS) 神经成像模式记录的血流动力学反应的新应用，在基于活动的范式中研究额叶功能性大脑网络拓扑中的假设中断作为执行功能障碍的标志，执行功能障碍是 ALS 研究报告的最常见的认知缺陷之一。我们分析了从九名 ALS 患者和十名年龄匹配的健康对照者记录的数据，首先使用锁相值 (PLV) 分析估计功能连接，然后构建相应的个体和组 MST。我们的结果表明，在多个 MST 拓扑特性方面，组间存在显著差异，包括叶分数、最大度、直径、偏心率和度发散。我们进一步观察到 ALS 组中的全局转向更集中的额叶网络组织，这被解释为该队列中的网络更加随机或失调。此外，相似性分析表明对照组中各个 MST 的重叠略有增加，这意味着健康队列中的参考网络拓扑变化较低。我们的节点分析表明，健康对照组的主要局部枢纽在额叶皮质上分布更均匀，左前额叶皮质 (PFC) 的发生率略高，而在 ALS 组中，最常见的枢纽是不对称的，主要在右前额叶皮质中观察到。此外，还证明了全局 PLV (gPLV) 同步指标与疾病进展有关，一些拓扑特性（包括叶分数和树层次结构）与疾病持续时间有关。这些结果表明，失调、集中化和
动作后β同步，由速度效应IHI从同侧到对侧运动皮层
研究文章：新研究| Sensory and Motor Systems Post-Movement Beta Synchronization Induced by Speed Effects IHI from Ipsilateral to Contralateral Motor Cortex https://doi.org/10.1523/ENEURO.0370-24.2025 Received: 26 August 2024 Revised: 3 February 2025 Accepted: 21 February 2025 Copyright © 2025 Zhang et al.这是根据Creative Commons Attribution 4.0国际许可条款分发的开放访问文章，只要将原始工作正确归因于任何媒介，它允许在任何媒介中进行无限制的使用，分发和复制。
