在某些情况下,白血病细胞在化疗的第一个周期中被从血液中销毁,仅部分在骨髓中。这称为诱导。在这些情况下,还需要第二个称为重新诱导的循环来破坏骨髓中的白血病细胞。如果白血病在1或2个周期后或复发发生,则可以使用不同的化学药物或组合来获得缓解。复发是在化学疗法治疗期间或之后的白血病细胞继续增加的时候。
原发性免疫缺陷或固有免疫错误 (IEI) 是由祖细胞造血细胞(免疫系统细胞由此产生)的单基因疾病引起的 [1]。它们是由免疫系统紊乱引起的,无论是自然(非特异性)免疫系统还是特异性免疫系统。根据国际免疫学会联合会于 2022 年发布的最新分类,已确认 485 种固有免疫错误,由于使用较新的基因组技术,这一数字正在迅速增加 [1]。根据潜在的免疫疾病,这些内在免疫错误分为 10 类 [1]。为了在临床层面上尽早识别这些疾病,杰弗里·莫德尔基金会医学顾问委员会制定了“原发性免疫缺陷的 10 个警告信号” [2]。其中两个或两个以上的情况引起强烈怀疑,需要进一步检测。这些警告信号主要集中在感染(感染数量增加、对标准抗生素反应不佳/困难的全身感染、机会性病原体感染)。然而,正如 2021 年 JACI [3] 的一篇出版物所发现的那样,不仅感染可能表明存在潜在的免疫缺陷。很多时候,免疫缺陷的首要和/或唯一表现可能是由免疫系统功能障碍(免疫失调)引起的,并表现为自身免疫、自身炎症、恶性肿瘤和/或过敏 [3,4]。 IEI 患者经常出现过敏性炎症以及其他形式的免疫失调。严重的过敏性炎症可能是遗传免疫疾病的唯一表现或最早的表现。原发性过敏性疾病(PAD)这个术语用于描述一组遗传性单基因过敏性疾病。到目前为止,在 485 种 IEI 单基因病因中,至少有 39 种是 PAD [5]。许多 PAD 都是最近才被描述的,其中约 50% 发生在过去十年,25% 发生在过去五年。现有的诊断指南可能不足以充分识别 PAD 中存在的遗传和表型复杂性。环境和宿主因素造成即使是患有相同遗传疾病的患者临床表现的异质性,从而导致不同的渗透力。外周动脉疾病 (PAD) 患者的个体特应性特征可能在其一生中发生变化,并且随着患者年龄的增长,可能会出现新的特应性特征。虽然穿透力和表现力
自身免疫性疾病的复杂全景中的抽象目标,参与疾病进展的促进自身抗体的关键表征仍然具有挑战性。这项研究旨在采用全球抗体分析策略来识别新型抗体并研究其与系统性硬化症(SSC)的关联。方法,我们使用源自细胞裂解液的抗原池在与SSC或健康供体患者的珠子消化后进行免疫沉淀(IP)进行了免疫沉淀(IP)。使用质谱(MS)的定量蛋白质组学(MS)进行了富集的抗原抗体复合物,并通过生物信息学分析过度代表。然后,在两个独立的SSC患者组中对候选抗体进行正交验证。用靶抗原对小鼠进行免疫,随后通过组织学检查和RNA测序评估。结果IP-MS分析,然后在SSC患者中进行验证,显示SSC患者的抗PRMT5抗体显着升高。这些抗体在区分SSC和健康对照和其他自身免疫性疾病(包括全身性红斑狼疮和Sjögren综合征)方面表现出强大的诊断精度,曲线下的区域范围为0.900至0.988。使用其他方法,微阵列在随后的独立组中验证了抗PRMT5抗体的升高。值得注意的是,SSC患者中有31.11%的抗PRMT5抗体表现出血清阳性。此外,抗PRMT5抗体的滴度与SSC中的进程或回归轨迹有着相关性。PRMT5免疫在小鼠的皮肤和肺中均显示出明显的炎症和纤维化。这与多种促炎和纤维化途径的上调同时,从而强调了抗PRMT5抗体在SSC中的潜在关键作用。结论本研究将抗PRMT5抗体确定为SSC的新生物标志物。
本研究调查了免疫抑制药物与脑死亡后肝移植捐献后原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者的长期生存之间的关系。虽然他克莫司以前与 PBC 复发风险较高有关,但在欧洲肝移植登记处接受移植的 PBC 患者中,钙调磷酸酶抑制剂的类型与移植物或患者生存无关。此外,维持使用霉酚酸酯与较低的移植物丢失和死亡风险相关,而维持使用类固醇则这些风险较高。我们的研究结果应为医生提供保证,让他们对 PBC 人群肝移植后继续使用 Tac 感到放心,并表明与霉酚酸酯联合治疗可能有益。
抽象的原发性纤毛是从细胞膜延伸的感觉细胞器,并且在各种细胞类型中发现。纤毛具有大量的重要组成部分,可以检测和传播几种信号通路,包括Wnt和SHH。反过来,纤毛生成和纤毛长度的调节受各种因素的影响,包括自噬,肌动蛋白细胞骨架的组织以及纤毛内部的信号传导。不规则性导致一系列称为纤毛病的临床表现。大多数纤毛病患者的视网膜变性率很高。最常见的理论是,视网膜变性主要是由视网膜感受器中的功能和发育问题引起的。迄今为止尚未探索其他纤毛视网膜细胞类型对视网膜变性的贡献。在这篇综述中,我们研究了各种视网膜细胞类型中原发性纤毛的发生及其在病理学中的特征。此外,我们探讨了针对纤毛病的潜在治疗方法。通过参与这项工作,我们提出了新的想法,这些思想阐明了创新的概念,以对视网膜纤毛病的未来研究和治疗。关键词视网膜纤毛病,视网膜炎色素炎,视网膜营养不良,光感受器,RGC细胞,遗传失明
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背景:尽管取得了重大进展,但原发性脑肿瘤(PBT)仍然是发病率和死亡率的主要原因,尤其是在全球儿童和年轻人(CYP)中。目的:本研究旨在评估CYP及其主要护理人员在巴基斯坦卡拉奇的大三级护理医院中PBT的危险因素和迟到的影响。方法:研究1是一项在私人三级护理医院进行匹配的病例对照研究。电话访谈是对2017年至2022年期间接受治疗的122例病例(CYP,PBT,5-21岁)和122例对照(CYP,没有肿瘤的CYP)的母亲进行的。有条件的逻辑回归用于使用Stata软件版本12的数据分析。II研究是在私立和公共三级护理医院进行的前瞻性队列研究。 招募了带有PBT及其主要护理人员的48个CYP。 使用经过验证的工具,例如Slosson Intelligence Tool,Raven的渐进式矩阵和Wechsler Intelligence量表,对 CYP进行了治疗前的治疗和治疗后12个月的神经认知结果。 使用儿科生活质量清单评估了CYP及其护理人员的生活质量(QOL)。 通用估计方程用于使用Stata软件版本12的数据分析。 研究V是一项试点探索性研究。 使用定量聚合酶链反应(QPCR)评估microRNA表达。 通过R软件分析数据。 CYP中神经认知结果的预测因素是肿瘤类型,手术切除,治疗后癫痫发作,较低的社会经济状况和低母生教育。II研究是在私立和公共三级护理医院进行的前瞻性队列研究。招募了带有PBT及其主要护理人员的48个CYP。CYP进行了治疗前的治疗和治疗后12个月的神经认知结果。使用儿科生活质量清单评估了CYP及其护理人员的生活质量(QOL)。通用估计方程用于使用Stata软件版本12的数据分析。研究V是一项试点探索性研究。使用定量聚合酶链反应(QPCR)评估microRNA表达。通过R软件分析数据。CYP中神经认知结果的预测因素是肿瘤类型,手术切除,治疗后癫痫发作,较低的社会经济状况和低母生教育。CYP中神经认知结果的预测因素是肿瘤类型,手术切除,治疗后癫痫发作,较低的社会经济状况和低母生教育。结果:CYP中PBT的危险因素是母体镇痛药,父亲成瘾性药物使用(特别是吸烟),较高的家庭收入和较低的父亲教育。CYP中QOL的预测因子是用分流和/或EVD和手术切除的脑清脑的。影响主要照顾者QoL和家庭功能的因素(母亲)包括患有治疗后癫痫发作的CYP,CYP的认知和QOL分数以及该疾病的经济负担。在处理后12个月,在治疗前miRNA-210和miRNA-10B与非语言神经认知之间发现了显着的相关性。结论:研究确定了与CYP中PBT相关的社会人口统计学和产前风险因素。它还强调了影响CYP及其母亲CYP和QOL结果中神经认知结果的因素。了解这些预测因素可以指导开发旨在减少CYP及其主要护理人员所面临的神经认知和心理负担的成本效益治疗。未来的研究应集中于大规模的多国研究,以确保发现结果的更广泛的适用性和概括性。
抽象背景我们旨在研究固定剂量组合疗法(Polypill)在典型的农村环境中对主要心血管疾病的一级和次要预防的有效性。方法息肉研究是一项嵌套在PARS队列研究中的两臂务实的簇伴形的试验,其中包括所有在伊朗南部整个地区的50岁以上的居民。91个村庄将随机分配分为两个臂:控制臂,包括45个集群,接受了非药物干预(健康生活方式的教育培训),而由46个群集组成的干预组与曾经每天的POLYPILL TABLET相结合。该片剂包括两种抗高血压剂,一个汀类药物和阿司匹林。主要结果是首次发生重大心血管事件,该事件定义为急性冠状动脉综合征(非致命性心肌梗塞和不稳定的心绞痛),致命的心肌梗塞,非致命性和致命性和致命性和致命的中风,突然的死亡和心力衰竭。具有共同脆弱的Cox回归模型用于解释聚类效应。2015年12月至2016年12月12日,招募了4415名50-75岁的参与者(2200名干预部门参与者,2215名参与者参加了控制部门)。随访持续时间的总体中位数为4。6年(四分位间隔4.4-4.9)。在干预组中达到的粘附率为86%。两组之间没有观察到严重不良事件的差异。在对照组中,2215名参与者中有176名(8.0%)出现了主要结果,而Polypill组的2200名参与者中有88名(4.0%)。我们发现,相对和绝对尺度的主要结果风险大大降低(HR 0.50,95%CI 0.38至0.65;绝对风险降低4.0%,95%CI 2.5%至5.3%)。结论固定剂量联合疗法使用polypill可以安全地将主要心血管疾病的风险减半。试用注册号NCT03459560。
皮肤病学毒性是免疫检查点抑制剂(ICI)治疗的最常见免疫相关事件(IRAE)之一。大胆的雌雄同体(BP)是这些药物很难确定的罕见而严重的并发症,因为其初始症状可能与轻度的皮肤病变无法区分。本文介绍了一名68岁患者的病例,该患者在接受一种ICI疗法pembrolizumab后出现了BP,用于晚期非小细胞肺癌(NSCLC)。经过大约7个月的治疗后,不良事件的常见术语标准(CTCAE)的3级皮肤毒性以皮疹和瘙痒的形式发生。pembrolizumab,并引入泼尼松和抗组胺药。当皮肤毒性提高到1级时,恢复pembrolizumab并将泼尼松的剂量保持在10 mg。 3个月后3个月的皮肤毒性症状复发后,免疫疗法停止了3个月。当患者发育出充满清晰液体的水泡时,皮肤科医生怀疑pembrolizumab诱导的大胆pemphigoid。大胆的雌雄同体。使用类固醇治疗和甲氨蝶呤后,患者的皮肤状况得到了改善,癌症过程稳定了一年多。pembrolizumab治疗终止大约4个月后,观察到癌症的进展和患者一般状况的恶化。本文还讨论了ICIS诱导的BP的关键方面,尤其是在转移性NSCLC的一线治疗中Pembrolizumab诱导的BP。早期诊断皮肤病变和开始适当的治疗可能会导致患者的预后更好,并防止免疫疗法中断。早期诊断皮肤病变和开始适当的治疗可能会导致患者的预后更好,并防止免疫疗法中断。