背景:在神经康复中,创新技术的使用为监测和改善严重后天性脑损伤 (SABI) 患者的健康状况提供了许多机会。远程康复可在整个康复周期内提供服务,包括评估、干预、咨询和教育,从而实现早期重新融入并积极提高生活质量 (QoL)。目的:这项多中心随机对照试验的主要目的是测试使用非沉浸式虚拟现实康复系统(即 VRRS HomeKit 设备)提供的高级培训在改善 SABI 患者功能结果方面的有效性。方法:总共有 40 名 SABI 患者及其 40 名护理人员从 2 家意大利康复中心入组,并被随机分为 2 组。在 40 名患者中,20 名 (50%) 使用 VRRS HomeKit 接受实验性训练(远程神经 VRRS 组),而另外 20 名 (50%) 接受常规区域康复治疗 (UTRT;对照组)。为了调查运动和神经心理功能,多学科团队在每次训练之前 (T0) 和结束 (T1) 对 SABI 患者进行评估,采用完整的临床和心理测量工具:巴塞尔指数 (BI)、蒂内蒂量表 (TS)、改良 Ashworth 量表 (MAS)、蒙特利尔认知评估 (MoCa)、额叶评估工具 (FAB)、贝克抑郁量表 II (BDI-II)、简明健康调查表 36 (SF-36) 和心理总体幸福感指数 (PGWBI)。此外,还对每位看护者进行了看护者负担清单 (CBI) 以调查情绪负担状况。结果:与对照组相比,远程神经-VRRS 组在总体和运动结果以及心理健康和生活质量方面均实现了统计学上显着的改善。其中,BI(P <.001)、FAB(P <.001)和 BDI-II(P <.001)是改善效果最好的结果量表。远程神经-VRRS 组(CBI;P <.004)的护理人员负担也显著改善。组间分析显示,PGWBI 的焦虑(效应大小 [ES]=0.85,P <.02)和自我控制(ES=0.40,P <.03)子测试以及 SF-36 的社会角色功能(ES=0.85,P <.02)子测试存在统计学差异,这得到了相当多的中等和较大 ES 的证实。结论:我们的结果表明 VRRS 是一种合适的替代工具或补充工具,或两者兼而有之,可以改善运动(功能独立水平)和认知(额叶/执行能力)结果,减少 SABI 患者的行为改变(焦虑和抑郁症状),同时也对护理人员的负担困扰管理产生有益影响,减轻困扰并促进护理的积极方面。
目前缺乏可揭示儿童肌张力障碍不同大脑区域功能特征的影像学标记。在这项观察性研究中,我们通过揭示不同儿童肌张力障碍亚组的特定静息清醒大脑葡萄糖代谢模式,评估了 [ 18 F]2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖 (FDG)-PET 在了解肌张力障碍病理生理学方面的效用。我们检查了 2007 年 9 月至 2018 年 2 月期间在英国埃夫利娜伦敦儿童医院 (ELCH) 接受深部脑刺激手术评估的 267 名肌张力障碍儿童的 PET 扫描。使用统计参数映射 (SPM12) 分析了没有大体解剖异常(例如大囊肿、严重的脑室扩大;n = 240)的扫描结果。在 144/240 (60%) 例患有 10 种最常见的儿童期肌张力障碍的病例中检查了葡萄糖代谢模式,重点检查了 9 个解剖区域。使用 39 名成人对照者作为比较组。遗传性肌张力障碍与以下基因有关:TOR1A、THAP1、SGCE、KMT2B、HPRT1(莱施·尼汉病)、PANK2 和 GCDH(戊二酸尿症 1 型)。后天性脑瘫 (CP) 病例分为与早产 (CP-Preterm)、新生儿黄疸/核黄疸 (CP-Kernicterus) 和缺氧缺血性脑病 (CP-Term) 相关。每个肌张力障碍亚组都有不同的 FDG-PET 摄取改变模式。最常见的表现是苍白球、壳核或两者的局部葡萄糖代谢减慢,但 PANK2 除外,该病例的基底神经节代谢似乎正常。HPRT1 独特地表现出所有九个大脑区域的葡萄糖代谢减慢。颞叶葡萄糖代谢减慢见于 KMT2B 、HPRT1 和 CP-核黄疸。额叶代谢减慢见于 SGCE 、HPRT1 和 PANK2 。丘脑和脑干代谢减慢仅见于 HPRT1 、CP-早产和 CP-足月肌张力障碍病例。额叶和顶叶代谢亢进的组合仅见于 CP-足月病例。PANK2 病例表现出顶叶代谢亢进和小脑代谢减慢的明显组合,但壳核-苍白球葡萄糖代谢完整。 HPRT1 、PANK2 、CP-核黄疸和 CP-早产病例的小脑和岛叶葡萄糖代谢减慢,以及顶叶葡萄糖代谢亢进。研究结果为肌张力障碍的病理生理学提供了见解,并支持肌张力障碍发病机制的网络理论。每个肌张力障碍亚组的“特征”模式可以作为有用的生物标记,用于指导鉴别诊断和指导个性化管理策略。
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