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doi：10.1093/eurheartj/ehx695第一个人类心脏移植50周年 - 今天如何看？
历史似乎没有为专业手术室护士，技术人员，生物化学家，麻醉师，灌注者以及其他为实现这一巨大的医疗突破做出贡献的杰出团队提供足够的信誉。除了缺乏负责手术成功的整个个人团队的认可外，不仅由巴纳德（Barnard）和其他杰出实验室中的其他研究人员所做的基础研究的基本重要性并不总是充分强调。这可能无法减轻批评，即Barnard本人以他的另一个真正新颖的概念而闻名，从先天性心脏病到主动脉瘤性动脉瘤手术，最终导致所谓的Piggyback Heter-heter-opopic heter-Otopic心脏移植使用，这些心脏移植使用了将供体心脏添加到患者心脏疾病的心脏的方法。然而，对整个研究团队或贡献技术专家（种族或性别的独立）的认可是否降低了开创性的个人研究人员的作用？可能不是。一位真正的创新研究人员必须面对这样一个事实，即在异常新颖的概念的发展中，成名和羞耻感非常紧密。除了晚期肺炎以外，第一次心脏移植出错了，声音会更大声，声称该程序是不负责任的，而且过早，并且从一开始就可以预测失败。克里斯·巴纳德（Chris Barnard）和其他著名研究人员承担了这种风险。在媒体上也很少提到汉密尔顿·纳基（Hamilton Naki）。他因这一成功而获得了立即的认可，但是在历史上有很多例子，研究人员在研究的独特性及其对人类改善的贡献之前已被同事隔离和受害。naki是一位黑人园丁，基于他的热情和有才华的手，在格罗特·舒尔（Groote Schuur）医院的著名动物实验室工作，并参加了研究，导致了第一次和随后的人类心脏移植。naki来自来自Transkei农村地区的一个相对富裕的家庭，由于当时南非的政治局势，无法接受高等教育。
家庭凶杀案审查
成人 1 成人 1 是我亲爱的侄女，她出生在一个美丽的春天，出生在叙利亚大马士革的中心。阳光灿烂，鸟儿歌唱，仿佛整个宇宙都在庆祝她的到来。从她来到这个世界的那一刻起，我就知道她很特别。她是我见过的最漂亮的婴儿；她有着柔软的粉红脸颊和闪闪发光的蓝眼睛。随着年龄的增长，她的个性更加鲜明，让人无法不爱上她。成人 1 是我的侄女，她是我们生活中的另一个祝福。我有幸在她生命的头两年抚养她，她很快就成了我的女儿和最亲密的朋友。我们之间的纽带牢不可破；她成了我生命中重要的一部分。我看着她长成了一个美丽的年轻女子，我很自豪能成为她生命的一部分。她快乐而精力充沛，眼睛里闪烁着光芒，暗示着她后来会变得淘气。作为大人 2 的第三个女儿，她得到了无尽的爱与关注，成长为一个自信而善于交际的孩子。大人 1 的笑容极具感染力，她总能使每个人感到受欢迎和被接纳。无论是在学校还是家庭聚会，她总能吸引人们并让他们感到自在。她所做的每一件事都体现了她的温暖和善良，因此毫不奇怪，她深受每个遇到她的人的喜爱。随着年龄的增长，大人 1 成为了一个坚强独立的年轻女性，总是渴望接受新的挑战并追求自己的梦想。她有着强烈的目标感和令人敬畏的决心。她充满爱心的天性、忠诚和智慧掩盖了她的年轻，她有一种古怪的幽默感，让人觉得和她在一起很开心。她的声音就像音乐一样在我们耳边萦绕；当全家人聚在一起时，她会唱给我们听，她的声音很美。大人 1 对我们有多重要，无法用语言来形容。她是我们生命中的光，把我们团结在一起，让我们完整。失去她留下了一个永远无法填补的空白，尤其是对她的孩子来说，他们不明白她为什么这么早就离开了，他们的愿望永远是能有妈妈。想到她的生命被缩短，她永远没有机会长大并发挥出她的全部潜力，我的心都碎了。她甜美的脸庞和富有感染力的笑声是我们留给她的全部记忆，但它们将永远被我们珍藏和珍惜。
营养补充剂
疾病、状况、受伤或残疾。 • 将协助会员在执行日常活动时达到或维持最大功能能力，同时考虑到会员的功能能力和适合同龄会员的功能能力 食品添加剂：市售产品，如纤维、卡路里和/或蛋白质补充剂、增稠剂、维生素、矿物质和帮助乳糖消化的产品。 杂货：可供普通消费的食品，包括婴儿食品和自制食品混合物。 低蛋白改良食品 低蛋白改良食品经过特殊配制，每份含有少于 1 克的蛋白质。低蛋白改良食品旨在在医生指导下用于遗传代谢疾病的饮食治疗，但不包括天然低蛋白的天然食品。一些可在市场上购买的低蛋白食品的例子是面包、意大利面、酥皮和米披萨饼皮说明：肠内营养是通过经皮内镜胃造口术 (PEG) 管、空肠造口管 (J 管)、经皮内镜空肠造口术 (PEJ) 管、胃造口管 (GT) 或鼻胃管 (NG) 向胃肠道提供食物的方法，适用于胃肠道功能正常但患有妨碍正常咀嚼和吞咽的疾病、胃部疾病但肠道功能正常或肠道疾病但结肠功能正常的个体。适应症：所有业务部门：根据第 191 号法案的规定，用于治疗已确诊为先天性代谢错误（如苯丙酮尿症 (PKU)、高胱氨酸尿症、支链酮尿症、半乳糖血症等）且有证据证明保守饮食干预无效的会员的口服或管饲营养产品或补充剂均在承保范围内。对于被诊断为罕见遗传性先天性代谢错误 (IEM)，如苯丙酮尿症 (PKU)、高胱氨酸尿症、支链酮尿症和半乳糖血症的会员，通过口服或管饲至消化道的处方医疗食品（配方）均在承保范围内，适用于需要使用专为 IEM 患者治疗和饮食管理而制造的配方并在医生指导下进行给药的所有年龄段的个人。
立即发布
监管机构哥本哈根，2024年9月17日。Boost Pharma是一家临床阶段生物制药公司，致力于开发新的遗传疾病成骨的疗法不完美症（OI）。这项研究表明，在产后和产前给药后，该疗法既安全又耐受。重要的是，它还显着降低了75％以上的骨折率，这是一个关键且相关的临床终点。在十二个月内，在卡罗林斯卡大学医院接受了17例来自七个欧洲国家的17名患者，并被诊断为3型和4型OI。达到了研究的主要目标，即没有看到与治疗相关的严重副作用，并且治疗良好。有关治疗功效的关键次要终点表明，在服用最后一个剂量后十二个月的骨骼骨折降低了75％以上。Boost Pharma正在为先天性疾病成骨肌发育局（OI）（OI）（也称为脆性骨骼疾病）开发一种一类潜在的基于开创性的细胞治疗，这种疾病以脆弱的骨骼，恒定骨折和骨骼变形为特征。该治疗是基于使用具有尤其高骨形成能力的人类干细胞的新型细胞疗法。该治疗旨在直接在诊断后直接给药，无论是出生前还是在出生后，在发生大多数骨骼骨折的早期生命中都具有潜在的优势。开发中的OI疗法是针对疾病的根本原因而不是症状的第一种治疗方法。该疗法在美国和欧盟都接受了罕见的小儿疾病名称和孤儿的名称。“看到这种疗法的最新结果令人鼓舞，该疗法将在诊断出这种严重和残疾疾病后直接使新生儿和幼儿成为第一个治疗选择。”德国儿童医院科隆大学儿科内分泌疾病和骨科的小儿内分泌疾病和骨科教授Oliver Semler教授。德国儿童医院科隆大学儿科内分泌疾病和骨科的小儿内分泌疾病和骨科教授Oliver Semler教授。
b'1. 引言 \xe2\x80\x9e“黑天鹅”一词来自诗人尤维纳尔的一句拉丁语表达。因此，他说 \xe2\x80\x9erare avis in terris nigroque simillima cygno\xe2\x80\x9d（好人如黑天鹅一样稀有）。该术语是在英语中引入的，当时人们认为没有黑天鹅。比喻的重要性在于它与任何思维系统的脆弱性相似。当一组结论的基本假设失效时，它随时可能被取消。在这种情况下，一只黑天鹅的出现，使短语 \xe2\x80\x9e所有天鹅都是白色的\xe2\x80\x9d 的逻辑和基于它的任何其他推论都失效。尤维纳尔的短语是英语中常见的表达16 世纪在伦敦开始流行，用来强调事实的不可能性。英语表达来自旧世界的假设，即所有天鹅都必须是白色的，因为所有历史记录都只提到白天鹅。在这样的背景下，黑天鹅的概念是不可能的，或者充其量是不存在的。荷兰探险家 Willem de Vlamingh 于 1697 年在西澳大利亚发现黑天鹅后，该术语开始用于定义不可能的事情，但后来可能成为可能（Montanari，J.，1989）。19 世纪，约翰·斯图亚特·密尔将黑天鹅逻辑错误用作识别假象的新术语。纳西姆·尼古拉斯·塔勒布提出的 \xe2\x80\x9eBlack Swan\xe2\x80\x9d 类事件理论是一种隐喻，用于描述具有重大影响的意外事件，并回顾性地简化。该理论有助于解释（Taleb，N.，2016）：罕见事件的作用不成比例，影响重大且难以预测，超出了历史、科学、经济和技术的正常预期范围；无法借助科学方法计算罕见事件的概率；个人和集体的心理偏见使我们对罕见历史事件的不确定性和巨大作用漠不关心。现在所谓的 \xe2\x80\x9e黑天鹅\xe2\x80\x9d 是一个具有以下三个属性的事件：它是一个极端事件，它超出了正常的预期，因为过去没有任何事件可以令人信服地表明它出现的可能性；产生极端 \xe2\x80\x9e影响\xe2\x80\x9d；尽管处于极端事件的地位，但人类的天性还是引导我们寻找必要的逻辑解释来证明其合理性'
b'1. 引言 \xe2\x80\x9e“黑天鹅”一词来自诗人尤维纳尔的一句拉丁语表达。因此，他说 \xe2\x80\x9erare avis in terris nigroque simillima cygno\xe2\x80\x9d（好人如黑天鹅一样稀有）。该术语是在英语中引入的，当时人们认为没有黑天鹅。比喻的重要性在于它与任何思维系统的脆弱性相似。当一组结论的基本假设失效时，它随时可能被取消。在这种情况下，一只黑天鹅的出现，使短语 \xe2\x80\x9e所有天鹅都是白色的\xe2\x80\x9d 的逻辑和基于它的任何其他推论都失效。尤维纳尔的短语是英语中常见的表达16 世纪在伦敦开始流行，用来强调事实的不可能性。英语表达来自旧世界的假设，即所有天鹅都必须是白色的，因为所有历史记录都只提到白天鹅。在这样的背景下，黑天鹅的概念是不可能的，或者充其量是不存在的。荷兰探险家 Willem de Vlamingh 于 1697 年在西澳大利亚发现黑天鹅后，该术语开始用于定义不可能的事情，但后来可能成为可能（Montanari，J.，1989）。19 世纪，约翰·斯图亚特·密尔将黑天鹅逻辑错误用作识别假象的新术语。纳西姆·尼古拉斯·塔勒布提出的 \xe2\x80\x9eBlack Swan\xe2\x80\x9d 类事件理论是一种隐喻，用于描述具有重大影响的意外事件，并回顾性地简化。该理论有助于解释（Taleb，N.，2016）：罕见事件的作用不成比例，影响重大且难以预测，超出了历史、科学、经济和技术的正常预期范围；无法借助科学方法计算罕见事件的概率；个人和集体的心理偏见使我们对罕见历史事件的不确定性和巨大作用漠不关心。现在所谓的 \xe2\x80\x9e黑天鹅\xe2\x80\x9d 是一个具有以下三个属性的事件：它是一个极端事件，它超出了正常的预期，因为过去没有任何事件可以令人信服地表明它出现的可能性；产生极端 \xe2\x80\x9e影响\xe2\x80\x9d；尽管处于极端事件的地位，但人类的天性还是引导我们寻找必要的逻辑解释来证明其合理性'
参考书直升机基础知识和...
简介 每位飞行员都有一个工具箱，里面装着多年来收集和掌握的各种工具。除其他外，该工具箱可能包含紧急程序、操作限制、法规或说明，以及各种经验教训。掌握基本的空气动力学原理是专业飞行员的重要工具，尤其是在军事航空中旋翼飞行的严酷条件下。了解空气动力学的基本原理可以挽救您的生命。一次又一次，事故报告将事故的起因归咎于对空气动力学原理缺乏了解或应用不当。在飞行训练中接触这些原理及其应用只是掌握基本概念的第一步。每个职业都需要继续教育。铁磨铁，我们相互学习。飞行员有责任不断磨练自己的技能，以保持可能影响任务完成或机组人员生存的优势。定期复习系统和空气动力学课程材料将提供最大的保留和即时回忆。每次飞行员重读课文时，他们都会收集一些新的事实或关系，以提高他们的整体理解，甚至在踏上新飞机之前。对航空安全官课程飞行员的调查显示，调查事故所需的空气动力学原理很少从飞行训练中保留下来。每位航空安全官 (ASO) 都会在课程中完成 20 小时的旋翼空气动力学讲座。从这门课程中可以清楚地看出，每个人不仅有能力，而且有很强的积极性，使基本的空气动力学原理成为他们工具箱中不可或缺的一部分。他们的目标不是培养事故调查技能，而是培养他们可以共享的事故避免技能。因此，本书的目标是以简单易懂的方式介绍直升机空气动力学原理，以便最新的海军飞行员学生和最老的教练飞行员都可以使用简明准确的参考。然而，最好的工具只对那些开发和保持一定专业水平以使其使用成为第二天性的工匠有用。范围 这本参考书提供了对直升机传统和历史、直升机基本原理和空气动力学原理的广泛理解。它旨在成为机队飞行员可以用作单一来源文档的参考书，而不仅仅是飞行学校的参考书。它包含大量信息以及大量参考资料。这本参考书是由训练空军联队五号飞行教官和学术教官共同努力制作的。这项工作正在进行中，将定期更新。请将参考列表、参考资料的解释或所呈现的信息中的任何错误报告给训练空军联队五号学术培训部门。
免疫检查点抑制剂标记物
摘要 背景 迫切需要免疫检查点抑制剂相关急性肾小管间质性肾炎 (ICI-肾炎) 的非侵入性生物标志物。由于 ICI 阻断了包括细胞毒性 T 淋巴细胞抗原 4 (CTLA4) 在内的免疫检查点通路，我们推测，先前在先天性 CTLA4 缺乏症患者中定义的免疫失调生物标志物，包括可溶性白细胞介素-2 受体 α (sIL-2R) 升高和外周血中 B 细胞和 T 细胞失调的流式细胞学细胞标志物可能有助于诊断 ICI-肾炎。方法回顾性研究确诊为 ICI-肾炎的患者队列，并与三组前瞻性纳入的对照队列进行比较：接受 ICI 治疗且未发生免疫相关不良事件的对照、未接受 ICI 且发生血流动力学急性肾损伤 (血流动力学 AKI) 的患者以及未接受 ICI 且经活检证实患有其他原因引起的急性间质性肾炎 (非 ICI-肾炎) 的患者。使用 Wilcoxon 秩和检验或 Kruskal-Wallis 检验比较各组间的 sIL-2R 水平和流式细胞术参数。生成受试者工作特征曲线，以确定 sIL-2R 和流式细胞术生物标志物在诊断 ICI-肾炎中的准确性。使用存档的活检样本研究了患肾中 T 细胞活化的下游影响，以评估 ICI 肾炎患者与其他原因引起的药物性肾炎、急性肾小管损伤和组织学正常对照相比的 IL2RA、IL-2 信号和 T 细胞受体信号基因表达。结果 ICI 肾炎患者 (N=24) 外周血 sIL-2R 水平显着高于接受 ICI 治疗的对照 (N=10) (中位数 0.8 倍 ULN，IQR 0.5–0.9，p<0.001) 和血流动力学 AKI 对照 (N=6) (中位数 0.9 倍 ULN，IQR 0.7–1.1，p=0.008)。与接受 ICI 治疗或血流动力学 AKI 的对照组相比，sIL-2R 临界点为 1.75 倍 ULN，可高度诊断为 ICI-肾炎（曲线下面积 >96%）。通过外周血流式细胞术分析，与接受 ICI 治疗的对照组相比，绝对 CD8+T 细胞、CD45RA+CD8+ T 细胞、记忆性 CD27+B 细胞较低以及浆母细胞扩增是 ICI-肾炎的显著特征。IL2RA、IL-2 信号传导和
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' nu huiiremR tn nrim mand，并且经常必须带领如此庞大的军队。我问过他的许多朋友，他如何能同时成为这两种人。拥有，（我们想象中彼此之间会相互争斗的特质。“他确实拥有它们，仅此而已”是我得到的最好的答案；“我不知道他是怎么做到的，但他确实拥有。”“他拥有一切，以最正确的方式对待人们，”一位非常了解他的人说道。“他拥有记住每个人的皇家天赋；公正机智的人性品质；以及超越人类的正义天赋。好人——喜欢他是因为他好；亲切地，我们在他天性中找到了一个回应的和弦，那些严厉的人会觉得他，100，有时很严厉。”他称赞过一个“汤米”士兵精神，以赢得士兵的忠诚，直到他生命的尽头和投降，就在同一天，他命令一位将军回家，他知道，这个命令带着一个和他一样好的人的仇恨，但没有能力实现他的野心。他的军队会做任何让他疲惫的事情；行军更久，挨饿更严重，在没有帐篷、毯子和朗姆酒的情况下度过更多的天和星期，死亡的人数比任何其他活着的人都要多。他们会心甘情愿、高兴地做所有这些事情，而其他军队可能会抗议和抱怨，然后继续抱怨。他可以从军队中获得更多；从卫队到最野蛮的侦察部队，就像在莫德河和布洛尼夫河之间所做的那样：。?in( 比任何俄罗斯人或德国人用铁腕勒索的还要多，而且 dl .11 j 1 。.- ..fiioe nim auaiiiaiiiine auuioriiy。它是所谓的“伦敦宠物”，Ouaida 打破了所有欧洲纪录，并且是三人组”。marcti into, tne Fr.-- e Stte 他们没有抱怨，而是把它当作吹嘘的事情。每当其他私人谴责另一位领导人时，罗伯特的人就会简单地说：“鲍勃知道他在做什么；鲍勃会做好工作。”大多数人只需用一句话来概括罗伯茨勋爵：“他是一个男人。”他不会犯任何让军队认识到的错误。无论他下达什么命令或做什么，都被视为超人灵感的体现。即使他失败了，他最终也肯定会被认为是绝对可靠的。过去英国军队的首领可能有不止一个，但英国历史上从未有过像罗伯茨这样受人崇拜的人，也从未有过如此有魅力的领导者。当他访问莫德河时，他遇到了梅休因勋爵，他住在旅馆里，将军。一直在清理“建筑”的一部分。-.-？fnl 将其指定为陆军元帅的住所。但罗伯茨勋爵感谢他。注意到他已下令将他的帐篷放在草原上，他打算留在那里。当他军队在运动、行军和战斗时，用有篷马车和帐篷运送物资，第一层是他的房子，第二层是他的工作室。马车是一辆轻型货车
大脑通讯 AIN 通讯
双侧基底神经节异常在 MRI 上可见于多种儿童疾病。MRI 模式识别可使研究合理化，也可补充临床和分子学发现，特别是确认基因组学发现并发现新基因。这项国际多中心队列研究对脑部 MRI 上双侧基底神经节异常的儿童进行了模式识别方法。使用标准放射学评分形式对 201 名患有 34 种不同疾病的儿童的 305 次 MRI 扫描进行了评分。此外，还对这 34 种疾病和另外 59 种报告有双侧基底神经节 MRI 异常的疾病的 MRI 模式进行了文献综述。对研究队列中的第一个 MRI 结果进行聚类分析将它们分为四个簇：簇 1 — 壳核中的 T2 加权高强度信号；簇 2 — 苍白球中 T 2 加权高信号或 MRI 敏感性增加；簇 3 — 苍白球、脑干和小脑中 T 2 加权高信号，伴有扩散受限；簇 4 — 基底神经节中 T 1 加权高信号。本研究包括的 34 个诊断类别显示上述四个簇中的一个簇占主导地位。炎症性疾病归为第 1 类。线粒体和其他神经代谢疾病分布在第 1、2 和 3 类，根据病变主要影响纹状体（第 1 类：戊二酸尿症 1 型、丙酸血症、3-甲基戊二酸尿症伴有耳聋、脑病和 Leigh 样综合征以及与 SLC19A3 相关的硫胺素反应性基底神经节疾病）、苍白球（第 2 类：甲基丙二酸血症、Kearns Sayre 综合征、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症和琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症）或苍白球、脑干和小脑（第 3 类：氨己烯酸中毒、克拉伯病）。第四类模式的典型表现是，在由 SLC39A14 和 SLC30A10 导致的遗传性高锰血症中，基底神经节和其他脑区中存在明显的 T 1 加权高信号。在这些类群中，在后天性疾病中观察到了独特的基底神经节 MRI 模式，例如足月婴儿缺氧缺血性脑病、核黄疸和氨己烯酸中毒导致的脑瘫，以及在罕见的遗传性疾病中，例如伴有耳聋、脑病和 Leigh 样综合征的 3-甲基戊二酸尿症、硫胺素反应性基底神经节疾病、泛酸激酶相关神经变性、TUBB4A 和高锰血症。综合研究队列和文献综述的结果，提出了一种诊断算法来处理 MRI 上的双侧基底神经节异常。整合临床总结和文献综述中的 MRI 结果后，我们开发了一个原型决策电子工具，以便通过进一步的队列和临床实践进行测试。
萨蒂亚·纳德拉 (Satya Nadella)：人工智能带来的工作未来
萨蒂亚·纳德拉：人工智能助力工作的未来 2023 年 3 月 16 日，星期四 萨蒂亚·纳德拉 – 董事长兼首席执行官；贾里德·斯帕塔罗 – 现代工作与商务应用副总裁；苏米特·乔汉 – Office 副总裁；查尔斯·拉曼纳 – 商务应用与产品组合副总裁；Akosua Boadi-Agyemang – 营销经理；海梅·蒂万 – 首席科学家；乔恩·弗里德曼 – 设计与研究副总裁 萨蒂亚·纳德拉：欢迎您，感谢您加入我们的讨论。今天，我们在这里讨论对人类体验来说非常基本的东西：我们的工作方式。更具体地说，是我们与计算机协作的方式。事实上，几十年来，我们一直在不断探索人机共生之路。从万尼瓦尔·布什 (Vannevar Bush) 在其 1945 年的开创性论文《诚如所想》中概述的愿景开始，布什设想了一种名为“memex”的未来设备，它可以收集知识，使人类能够以“超快的速度和灵活性”轻松地检索这些知识。令人着迷的是，甚至在那时就有人如此生动地假设人类与计算之间的直观关系。从那时起，有几个时刻让我们更接近这一愿景。1968 年，道格拉斯·恩格尔巴特 (Douglas Engelbart) 的“演示之母”展示了图形用户界面的巨大潜力，包括多窗口、用鼠标指向和点击、全屏文字处理、超文本、视频会议等等。后来，施乐帕洛阿尔托研究中心 (Xerox PARC) 的团队通过 Alto 使计算变得个性化和实用，从而开创了个人计算时代。当然，之后出现了网络、浏览器，然后是 iPhone。每一个开创性的时刻都让我们更接近人与计算之间的共生关系。今天，我们正处于计算新时代的开端，也是这一旅程的又一步。在过去的几个月里，强大的新基础模型和可访问的自然语言界面，开启了人工智能令人兴奋的新阶段。事实上，下一代人工智能与我们已经习惯的人工智能有着根本的不同。多年来，人工智能实际上已经为从搜索到社交媒体的在线体验提供了动力，它在幕后工作，为我们或关于我们提供建议：从我们观看的内容、我们访问的网站到我们购买的东西。这种版本的人工智能已经成为我们数字生活中的第二天性，我们常常甚至没有意识到或认出它。你可以说我们一直在自动驾驶仪上使用人工智能。而现在，这种下一代人工智能，我们正在从自动驾驶仪转向副驾驶。我们已经开始看到这些新的副驾驶可以解锁什么——对于软件开发人员而言；用于销售、营销和客户服务等业务流程；并且通过多轮对话搜索，以强大的新方式综合信息，帮助数百万人。