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2022 年 EULAR 对自身免疫性炎症性风湿病成人患者慢性和机会性感染的筛查和预防建议
摘要 目的 制定 EULAR 对自身免疫性炎性风湿病 (AIIRD) 患者慢性和机会性感染的筛查和预防建议。方法 国际工作组 (TF)（22 个成员/15 个国家）制定建议，并以系统文献综述结果为依据。每项建议都指定了证据级别和推荐等级。TF 的每个成员都匿名提供了同意程度。结果 制定了四项总体原则 (OAP) 和八项建议。OAP 强调需要根据国家法规与患者和其他医学专科讨论感染问题。除了应对生物/靶向合成的抗风湿药 (DMARD) 进行潜伏性结核病 (TB) 筛查外，还可以考虑在使用常规合成 DMARD、糖皮质激素和免疫抑制剂之前进行筛查。如果可用，干扰素γ释放试验应优先于结核菌素皮肤试验。乙肝 (HBV) 抗病毒治疗应以开始抗风湿药物前确定的 HBV 状态为指导。所有丙型肝炎 RNA 阳性的患者都应转诊接受抗病毒治疗。此外，应告知对水痘带状疱疹病毒无免疫力的患者，如果他们接触了这种病原体，可以采取暴露后预防措施。对于每日服用 >15–30 毫克泼尼松龙或等效药物治疗超过 2–4 周的患者，预防耶氏肺孢子虫似乎有益。结论这些建议为筛查和预防慢性和机会性感染提供了指导。建议在临床实践中采用这些建议，以标准化和优化护理，减轻 AIIRD 患者的机会性感染负担。
慢性炎症性疾病...
我们的身体有一个防御系统，可以保护我们免受传染源的攻击。该防御系统在多个层面发挥作用。因此，身体有时会记住特定的攻击者。当它下次接触这种细菌或病毒时，它会识别侵略者并迅速产生抗体。疫苗可以让你的身体产生抗体，即使你之前没有生过病。如果您将来接触病毒或细菌，您的身体会“记住”该特定的传染源。免疫系统便会更快地激活，发挥更好的功能，您就不会生病，甚至更少生病。通常可以检测到这些称为抗体的记忆蛋白。这样我们就可以检查一个人是否需要接种疫苗。
神经源性炎症作为慢性疼痛综合征的新治疗靶点
a 瑞士巴登 5401 Zurzach Care Group 的 Rehaklinik Freihof b 瑞士洛桑大学医院风湿病学系，1011 洛桑 c 比利时鲁汶大学鲁汶病学和疼痛管理中心 d 英国伦敦伦敦大学学院皇后广场神经病学研究所临床和运动神经科学系 e 英国伦敦国家神经病学和神经外科医院临床神经生理学系 f 英国诺丁汉大学皇后医学中心生命科学学院疼痛与关节炎中心 g 荷兰鹿特丹伊拉斯姆斯大学医学中心内科系血管医学和药理学分部 h 美国加利福尼亚州萨克拉门托加州大学戴维斯医学院肌肉骨骼健康中心 i 美国加利福尼亚州萨克拉门托加州大学戴维斯医学院内科系 j 单位 e INSERM U987，巴黎笛卡尔大学安布罗瓦斯帕尔医院，法国布洛涅比扬古，法国科钦医院评估和培训中心，巴黎笛卡尔大学，法国巴黎 l 马克斯普朗克精神病学研究所，德国慕尼黑
接受利妥昔单抗治疗的自身免疫性炎症性风湿病患者对 BNT162b2 mRNA COVID-19 疫苗接种的免疫原性反应的预测因素
1 风湿病科，特拉维夫索拉斯基医学中心，萨克勒医学院，特拉维夫大学，特拉维夫 6423906，以色列；talieviatar@gmail.com（TE）；parandaphna@gmail.com（DP）；davidl@tlvmc.gov.il（DL）；zismichael@hotmail.com（MZ）；alalufo@gmail.com（OE）；kaufmanil17@gmail.com（IK）；adibroyde@yahoo.com（AB）；arip@tlvmc.gov.il（AP）；sarap@tlvmc.gov.il（SP）；sharonne@tlvmc.gov.il（SN）；oribe14@gmail.com（OE）2 风湿病科，卡梅尔医学中心，海法 3436212，以色列；devyzisman@gmail.com（DZ）；joyfeld@gmail.com（JF）； haddadamir@yahoo.com（AH）；tgazitt@gmail.com（TG）；munael@clalit.org.il（ME）；nizar.mh@me.com（NH）3 风湿病科，耶路撒冷希伯来大学哈达萨医学中心，耶路撒冷 9103401，以色列；hagitp@hadassah.org.il（HP）；fadikharouf@hotmail.com（FK）4 以色列理工学院拉帕波特医学院 Rambam 医疗保健园区 Shine 风湿病研究所，海法 3436212，以色列；y_braun@rambam.health.gov.il（YB-M.）；a_balbir@rambam.health.gov.il（AB-G.）* 通信地址：furer.rheum@gmail.com † 上述作者对本文的贡献相同。
1 家族细胞因子与慢性炎症性皮肤病
白介素 (IL)-1 细胞因子家族是多种免疫反应的中心调节因子。它由几种细胞因子组成，包括属于 IL-1、IL-36 和 IL-18 亚家族以及 IL-33 的细胞因子。IL-1 家族主要在协调先天免疫反应中发挥作用，但也参与适应性免疫。在发现 IL-1 信号失调是几种单基因自身炎症疾病的发病机制的基础之后，人们对 IL-1 家族的兴趣日益浓厚，这些疾病的特征是皮肤和其他器官的无菌性炎症。这也增加了对先天免疫和 IL-1 家族在多基因自身炎症性皮肤病（例如中性粒细胞性皮肤病）以及一些最常见的慢性炎症性皮肤病（例如牛皮癣和化脓性汗腺炎）中的作用的了解。已经开发出几种治疗药物来抑制 IL-1 家族成员及其信号通路。这些药物已在几种慢性炎症性皮肤病中显示出治疗效果。本综述的目的是详细描述 IL-1、IL-33、IL-36 和 IL-18 通路病理失调在皮肤病中的后果，并提供针对 IL-1 家族细胞因子信号传导的治疗策略的前瞻性更新。
1 家族细胞因子与慢性炎症性皮肤病
白介素 (IL)-1 细胞因子家族是多种免疫反应的中心调节因子。它由几种细胞因子组成，包括属于 IL-1、IL-36 和 IL-18 亚家族以及 IL-33 的细胞因子。IL-1 家族主要在协调先天免疫反应中发挥作用，但也参与适应性免疫。在发现 IL-1 信号失调是几种单基因自身炎症疾病的发病机制的基础之后，人们对 IL-1 家族的兴趣日益浓厚，这些疾病的特征是皮肤和其他器官的无菌性炎症。这也增加了对先天免疫和 IL-1 家族在多基因自身炎症性皮肤病（例如中性粒细胞性皮肤病）以及一些最常见的慢性炎症性皮肤病（例如牛皮癣和化脓性汗腺炎）中的作用的了解。已经开发出几种治疗药物来抑制 IL-1 家族成员及其信号通路。这些药物已在几种慢性炎症性皮肤病中显示出治疗效果。本综述的目的是详细描述 IL-1、IL-33、IL-36 和 IL-18 通路病理失调在皮肤病中的后果，并提供针对 IL-1 家族细胞因子信号传导的治疗策略的前瞻性更新。
自身免疫性炎症性肌病的抗体疗法
摘要 炎症性肌病是罕见疾病，包括多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM)、包涵体肌炎 (IBM)、坏死性肌病 (NM)、抗合成酶综合征 (ASS) 和重叠性肌炎 (OM)，简称肌炎。所有形式的肌炎都具有进行性肌肉无力的共同特征，每种亚型都具有不同的自身抗体谱、组织学发现和肌外表现。由于对肌炎肌肉炎症发病机制的了解越来越深入，人们发现了新的靶向治疗分子途径。当前的治疗方法针对先天性或适应性免疫反应的不同成分。此外，肌炎中的非炎症机制已成为可能的治疗靶点。各种临床研究都对治疗性抗体在肌炎中的应用进行了检验，其中一些是随机对照研究：利妥昔单抗消除 B 细胞已被证实可作为难治性肌炎的治疗方法。 IVIG 是一种广义上的抗体疗法，在最近的一次临床试验中取得了积极的效果，现已获准用于治疗糖尿病。英夫利昔单抗、西法木单抗和比马鲁单抗的随机试验报告了负面研究结果。巴利昔单抗和依库珠单抗的研究目前正在进行中，预计将在几年内产生结果。尽管抗体疗法在肌炎方面的临床研究取得了一些令人鼓舞的结果，但进一步的研究对于优化这种使人衰弱的疾病的治疗和为难治性患者找到治疗替代方案至关重要。
极早发性炎症性肠病
随着患炎症性肠病 (IBD) 的儿童数量不断增加，极早发性 IBD (VEO-IBD)（定义为 6 岁前诊断出或发病的 IBD）已成为儿科胃肠病学家的创新领域。基因检测的进步使得诊断由基因突变引起的 IBD 成为可能，也称为单基因或孟德尔遗传疾病相关 IBD (MD-IBD)，迄今为止已报告约 60 种致病基因。VEO-IBD 的诊断需要内窥镜和组织学评估。然而，在这个小群体中，可能无法进行令人满意的小肠影像学研究。MD-IBD 的诊断需要遗传学和免疫学方法，根据可用资源的不同，不同国家的诊断方法可能有所不同。由于使用国家健康保险覆盖的靶向基因组和研究先天性免疫错误的全国性研究项目，日本已经开发出一种有效的 MD-IBD 诊断方法。儿科胃肠病学家对 VEO-IBD 的正确管理是一项挑战。一些 MD-IBD 可以通过异基因造血干细胞移植治愈。随着对受影响基因功能的了解，正在开发针对性疗法。还应为儿童及其家人提供社会和心理支持系统，以改善他们的生活质量。多学科团队护理将有助于早期诊断、适当的治疗干预以及改善患者及其家人的生活质量。
韩国自身免疫性炎症性风湿病患者疫苗接种实践指南
Chan Hong Jeon https://orcid.org/0000-0002-2430-7264 Joon Young Song https://orcid.org/000000-0002-0148-7194 yoon-kyoung tae kwon https://orcid.org/0000-0003-4666-0672 EU SUK KIM KIM https://orcid.org/00000000-0000-7132-0157 Jae-hoon //orcid.org/0000-0002-8709-987X SUNG-HOON PARK https://orcid.org/0000-0000-0002-3210-543-org.jun/kyun 93 -0002-0205-6492 Jae won yun https://orcid.org/0000-00-00-003-7H06036 03-4549-6284 hee Young Lee https:///orcid.org/0000-0000-0000-0000-0000-0000-0000-0000-0000-4830-9851分钟won suk choi https：//orcid.8040-00140 .org/0000-0001-5254-3101 6502-1939 HEE 63 SHIN-SEOK LEE https://orcid.org/0000-000-0001-6810-7355
揭示慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的免疫机制
简介慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 是一种周围神经和神经根的自身免疫性疾病。它是人类最常见的慢性自身免疫性神经病，估计每 10,000 人中就有 1 人患有此病 (1)。尽管已描述了多种慢性炎症性神经病亚型和变体以及相应的各种缩写词，但 CIDP 仍然是最常见的形式，我们在此特别关注 CIDP 和 CIDP 模型。尽管对患者的首次描述可能起源于 19 世纪，但 Peter Dyck 及其同事在 1975 年首次将 CIDP 描述为“一种疾病分类实体”(2)。CIDP 的特征是运动和感觉功能的对称性丧失，诊断测试显示脱髓鞘的电生理学和组织学证据。其他病理特征包括间质水肿、洋葱球形成（提示反复脱髓鞘和髓鞘再生）以及由单核细胞和淋巴细胞组成的神经内膜炎症细胞浸润。对于大多数患者而言，CIDP 的临床病程进展缓慢：但三分之一的患者可表现为复发缓解型疾病 (3)，根据定义，该疾病进展或复发超过 8 周。这种时间进程将 CIDP 与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP) 和格林-巴利综合征 (GBS) 的其他亚型区分开来，后两者是单相的，通常在 3 至 4 周内达到高峰；尽管它们的临床病程也非常不均一。受 GBS 对应物成功的启发（4、5），国际 CIDP 结果研究 (ICOS) 最近启动，旨在更好地定义 CIDP 异质性并确定临床和生物学结果决定因素 (6)。这项前瞻性、观察性、多中心队列研究有望提供大量有关 CIDP 自然史的信息。与大多数其他慢性神经病不同，CIDP 是可以治愈的，尽管具有相当大的社会经济影响和不同的成功率。目前 CIDP 治疗的主要方法是糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 和血浆置换。使用目前的治疗方法，只有 11% 的 CIDP 患者在停止治疗后病情稳定超过 5 年 (7)。此外，12% 的患者尽管接受了治疗，但仍有进展或复发，51% 的患者需要继续治疗以防止病情进展。因此，更具体、更有效的 CIDP 治疗方法是可取的，了解潜在的发病机制将促进这些治疗方法的发展。本综述将综合