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简介慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 是一种周围神经和神经根的自身免疫性疾病。它是人类最常见的慢性自身免疫性神经病，估计每 10,000 人中就有 1 人患有此病 (1)。尽管已描述了多种慢性炎症性神经病亚型和变体以及相应的各种缩写词，但 CIDP 仍然是最常见的形式，我们在此特别关注 CIDP 和 CIDP 模型。尽管对患者的首次描述可能起源于 19 世纪，但 Peter Dyck 及其同事在 1975 年首次将 CIDP 描述为“一种疾病分类实体”(2)。CIDP 的特征是运动和感觉功能的对称性丧失，诊断测试显示脱髓鞘的电生理学和组织学证据。其他病理特征包括间质水肿、洋葱球形成（提示反复脱髓鞘和髓鞘再生）以及由单核细胞和淋巴细胞组成的神经内膜炎症细胞浸润。对于大多数患者而言，CIDP 的临床病程进展缓慢：但三分之一的患者可表现为复发缓解型疾病 (3)，根据定义，该疾病进展或复发超过 8 周。这种时间进程将 CIDP 与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP) 和格林-巴利综合征 (GBS) 的其他亚型区分开来，后两者是单相的，通常在 3 至 4 周内达到高峰；尽管它们的临床病程也非常不均一。受 GBS 对应物成功的启发（4、5），国际 CIDP 结果研究 (ICOS) 最近启动，旨在更好地定义 CIDP 异质性并确定临床和生物学结果决定因素 (6)。这项前瞻性、观察性、多中心队列研究有望提供大量有关 CIDP 自然史的信息。与大多数其他慢性神经病不同，CIDP 是可以治愈的，尽管具有相当大的社会经济影响和不同的成功率。目前 CIDP 治疗的主要方法是糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 和血浆置换。使用目前的治疗方法，只有 11% 的 CIDP 患者在停止治疗后病情稳定超过 5 年 (7)。此外，12% 的患者尽管接受了治疗，但仍有进展或复发，51% 的患者需要继续治疗以防止病情进展。因此，更具体、更有效的 CIDP 治疗方法是可取的，了解潜在的发病机制将促进这些治疗方法的发展。本综述将综合
揭示慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的免疫机制
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