当Anie被告知她需要干细胞移植以治愈性贫血时,她认为找到供体很容易。,但她的亚洲种族使找到一场比赛变得更加困难。这就是为什么我们需要紧急使登记册多样化的原因 - 我们可以从尽可能多的不同背景中注册的潜在救命者,每个人都找到救生匹配的机会就越大。
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 的诊断是通过流式细胞术确定的,该技术可在适当的临床环境中显示缺乏糖基磷脂酰肌醇 (GPI) 连接蛋白 (例如 CD55、CD59) 的粒细胞和红细胞 (RBC) 群,例如直接抗球蛋白检测 (DAT) 阴性的溶血性贫血、血栓形成、不明原因的腹痛、再生障碍性贫血 (AA) 或骨髓增生异常综合征 (MDS)。
红细胞可能会在骨髓正常工作时发生,例如在性贫血或骨髓抑制中,这可能是由于任何一种原因,包括放射线和化学疗法。这也可能是由于促红细胞生成素,肾脏产生的激素以刺激红细胞的产生,或者是由于某些营养素(例如铁,维生素B12或叶酸)的缺乏。
温性自身免疫性溶血性贫血 (wAIHA) 是一种罕见的、危及生命的疾病,由自身抗体引起,会导致红细胞过早破坏(溶血)。目前尚无针对 wAIHA 的获批靶向疗法。直到最近,人们对自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的研究关注甚少,过去 20 年该领域的进展甚微。过去 3 年,随着这种罕见疾病的潜在新疗法的开发,人们对 wAIHA 的研究兴趣激增。为了撰写这篇文章,EMJ 于 2024 年 6 月采访了米兰大学和意大利米兰 Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico 的关键意见领袖 Bruno Fattizzo,以提高人们对 wAIHA 的认识,并探索该疾病研究的最新进展。 Fattizzo 在 wAIHA 的临床管理方面拥有丰富的经验和专业知识,他对 wAIHA 对患者的临床和生活质量 (QoL) 的影响;wAIHA 的当前管理,包括类固醇、利妥昔单抗、免疫抑制剂、脾切除术、抗凝预防和重组促红细胞生成素;以及疾病领域剩余的未满足需求等主题提供了宝贵的见解。
遗传性溶血性贫血(HHA)被认为是韩国的一组罕见的血液学疾病,这主要是因为其独特的种族特征和诊断挑战。最近,韩国的HHA患病率增加了,反映了国际婚姻数量的增加和对疾病的认识的提高。尤其是,鉴于诊断技术的进步,红细胞(RBC)酶的诊断经历了复发。2007年,韩国血液学学会的RBC疾病工作党开发了韩国标准操作程序,用于诊断遗传性溶血性贫血,此后一直在不断更新。诊断HHA的最新韩国临床实践指南建议在分析RBC膜蛋白和酶之前将下一代测序作为初步步骤。分子基因测试方法的最新突破,尤其是下一代测序,证明对识别和提供对先前未知诊断的HHA病例至关重要。这些创新的分子基因检测方法现已成为HHA患者管理和护理计划的重要工具。本评论旨在全面概述用于诊断HHA的分子基因检测的最新进展,并特别强调了朝鲜背景。
eltrombopag(revolade) - 血小板蛋白(TPO)受体激动剂 - 指示包括折磨原发性ITP,具有血小板减少症的慢性HCV,耐耐味性贫血 - 治疗性血清浓度 - 每天每天使用10 µg/ml(75 mg)(75 mg)(75 mg)(> 100 µg/mg) SI测量或指数属于制造商的主张!
1. 脑肿瘤 2. 急性淋巴细胞白血病 3. 干细胞移植 4. 骨髓增生性疾病、骨髓增生异常性疾病和组织细胞疾病 5. 白细胞疾病 6. 视网膜母细胞瘤、生殖细胞肿瘤和肝母细胞瘤 7. 免疫学和免疫缺陷 8. 神经母细胞瘤和相关肿瘤 9. 肾母细胞瘤和其他肾肿瘤 10. 临床药理学和靶向治疗 11. 血红蛋白病 12. 血液凝固概述和获得性出血性疾病 13. 遗传性出血性疾病 14. 输血医学 15. 血栓性疾病 16. 营养性贫血 17. 肉瘤 18. 急性和慢性粒细胞白血病 19. 生物统计学和流行病学20. 骨髓衰竭21. 癌症倾向22. 先天性和获得性溶血性贫血23. 血小板疾病24. 淋巴瘤25. 肿瘤急症26. 姑息治疗和支持治疗27. 研究伦理和质量改进28. 外周血和骨髓形态学回顾:恶性疾病29. 外周血和骨髓形态学回顾:非恶性血液学30. 生存率31. 血管异常
目的:审查血小板细胞减少紫癜(PTT)。书目综述:血栓性血栓细胞减少性紫癜(PTT)是任何溶血性贫血和血小板细胞减少症患者的潜在诊断,是MAT的一种特定形式(微凝血性微型血管病),包括微型branderabia andrecatire andrecatirederecrigation andrectelet necrecrigation andrectelect andrectelect andrectelect andrectelet nectelet pallectelet necteact andrectelet nectelet nectelet nectelet nectelet pallectelet。症状通常是非特异性的,可能会随着神经系统改变,发烧,肾衰竭,溶血性贫血,血小板减少症而进行研究。最终考虑:一旦诊断出任何病因的PTT,最有效的治疗方法包括等离子体的变化,该血浆由等离子体置换和输注冷冻新鲜血浆(PFC)组成。即使在关键患者中,血浆置换仍然具有巨大的作用。值得注意的是,由于增加了微粒子形成,神经系统和肾功能恶化,通常在PTT中禁忌血小板输血。在复发的情况下,最近的证据表明利妥昔单抗(抗体抗CD20)的可能作用,即:一种希望产生抗体的B淋巴细胞的药物。
医学应用:基因工程最有前景的方面之一是其在医学上的应用。科学家正在探索通过纠正有缺陷的基因来治疗遗传疾病的方法。基于 CRISPR 的疗法为镰状细胞性贫血和囊性纤维化等疾病带来了希望 [5]。此外,个性化医疗(根据个人的基因组成量身定制治疗方案)正在成为现实。这种方法有可能彻底改变癌症治疗,使治疗更有效、侵入性更小。
泰国的丘脑贫血的发生率很高,或者我们可以说丘脑贫血是泰国最常见的先天性溶血性贫血。我们非常熟悉,可以诊断出表现出贫血,黄疸,肝脾肿大的临床体征的患者中的thalassya,并症状患有丘脑症的人。怀疑有临床性贫血,黄疸和丘脑诊断的诊断,心脏病患者通常会出现骨并发症,需要慢性输血,随后可能是输血反应或其他并发症,然后是铁超负荷。4我们通常执行血红蛋白电泳或色谱法(HB分型),该电泳或色谱法(HB)将检测异常的血红蛋白以确认thalassymia的诊断。尽管如此,具有丘脑血症的状态或地中海贫血特征的患者可能不会出现贫血,没有黄疸,也没有Hepa tosplenomegaly,但是我们可以使用红细胞指数(MCV,MCH),渗透性FRA(OF)或二氯苯酚(二氯苯酚降水(dcip)和电动型(然后可以通过电力)进行筛查,然后由HB筛查HB。为了识别α-thal症载体状态,我们可以使用多路复用-AM-PCR进行大型删除或放大性难治性突变系统PCR(ARMS-PCR)进行点突变,但是对于这些情况,很少有不常见的异常血红蛋白标志,有时我们无法识别它们所代表的血红蛋白类型。5目前,分析患者的