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气道上皮呼吸道疾病和过敏（...
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University, Joondalup, WA, Australia, 10 Asthma and Airway Disease Research Center, University of Arizona,美国亚利桑那州图森，美国亚利桑那大学医学院免疫生物学系11
气道“抗药性型”和支气管亚的临床结果
1生物化学实验室，爱尔兰都柏林圣詹姆斯医院生物化学系； 2爱尔兰都柏林三一学院医学院临床生物化学部门； 3新加坡南南技术大学Lee Kong Chian医学院； 4英国邓迪市邓迪大学，邓迪大学医院和医学院； 5新加坡新加坡综合医院呼吸道医学系； 6马来西亚吉隆坡马来亚大学医学院医学系； 7新加坡Tan Tock Seng医院呼吸道医学系； 8新加坡樟宜综合医院呼吸道医学系； 9雅典雅典雅典，希腊雅典胸部疾病综合医院第五呼吸医学系； 10澳大利亚悉尼生命科学学院，百年学院和悉尼科技大学炎症中心；澳大利亚悉尼； 11呼吸单元和囊性纤维化中心，基金会IRCCS CA'Granda Ospedale Maggiore Policlinico，意大利米兰； 12意大利米兰米兰大学病理生理学与移植系； 13意大利米兰人类大学生物医学科学系；和14 IRCCS Humanitas Research Hospital，呼吸单元，Rozzano，米兰，意大利
来自人类诱导的多能干细胞的气道基底细胞
1基因组编辑实验室，莫斯科，俄罗斯，2科学和教育资源中心，俄罗斯人民大学，莫斯科，俄罗斯友谊大学，俄罗斯，3个细胞技术系，莫斯科，莫斯科，俄罗斯，俄罗斯，俄罗斯4个实验室，莫斯科，俄罗斯，莫斯科，俄罗斯，莫斯科，莫斯科。遗传性遗传学研究中心，俄罗斯，俄罗斯6干细胞遗传学实验室，医学遗传学研究中心，俄罗斯，俄罗斯7科学和临床纤维化局，俄罗斯医学遗传学研究中心，俄罗斯州莫斯科研究中心，俄罗斯研究机构8级研究中心，俄罗斯研究中心，俄罗斯研究中心，俄罗斯研究中心，俄罗斯研究中心研究流行病学和微生物学中心以俄罗斯卫生部的荣誉院士n f gamaleya命名，俄罗斯莫斯科
病毒组装抑制剂阻止气道上皮细胞中的SARS-COV-2复制
SARS-COV-2逃避疫苗和治疗剂的持续进化强调了对具有高遗传障碍的创新疗法的需求。因此，在SARS-COV-2病毒生命周期中识别新的药理学靶标有明显的兴趣。通过无细胞的蛋白质合成和组装筛选鉴定出的小分子PAV-104最近以某种方式针对病毒组装来靶向宿主蛋白质组装机械。在这项研究中，我们研究了PAV-104抑制人类气道上皮细胞中SARS-COV-2复制的能力（AEC）。我们表明，在永生的AEC中，PAV-104抑制了> 99％的SARS-COV-2变体的感染，而在空气界面（ALI）中培养的原代AEC中，代表体内的肺微环境。我们的数据表明，PAV-104抑制SARS-COV-2的产生，而不会影响病毒入口，mRNA转录或蛋白质合成。PAV-104与SARS-COV-2 Nucleocapsid（N）相互作用，并干扰其寡聚化，阻止粒子组装。转录组分析表明，PAV-104逆转了I型干扰素反应的SARS-COV-2诱导以及已知支持冠状病毒复制的核蛋白信号传导途径的成熟。我们的发现表明PAV-104是Covid-19的有前途的治疗候选者，其作用机制与现有的临床管理方法不同。
探索2型炎症气道疾病的免疫病理学
在理解不同免疫细胞以及细胞因子和趋化因子在嗜酸性气道条件的发病机理中的作用方面取得了显着进步。本综述研究了鼻息肉（CRSWNP）的慢性鼻孔炎的发病机理，标有复杂的免疫失调，并具有2型2型炎症和功能障碍气道上皮的主要贡献。存在嗜酸性粒细胞的存在和T细胞亚集的作用，尤其是Treg和Th17细胞之间的不平衡，对疾病的发病机理至关重要。审查还研究了嗜酸性哮喘的发病机理，这是一种独特的哮喘亚型。它的特征是炎症和高嗜酸性粒细胞水平，嗜酸性粒细胞在触发2型炎症中起关键作用。免疫反应涉及Th2细胞，嗜酸性粒细胞和IgE等，均由遗传和环境因素激活。这些元素，趋化因子和先天淋巴样细胞之间的复杂相互作用导致气道炎症和过度反应性，这有助于嗜酸性粒细胞性哮喘的发病机理。本综述的另一个范围是嗜酸性肉芽肿的发病机理（EGPA）；一种复杂的炎性疾病，通常会影响呼吸道和中小型血管。它的特征是血液和组织中的嗜酸性粒细胞水平升高。发病机理涉及导致T和B细胞激活以及嗜酸性粒细胞刺激的抗原自适应免疫反应的激活，这会导致组织和血管损伤。On the other hand, Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) is a hypersensitive response that occurs when the airways become colonized by aspergillus fungus, with the pathogenesis involving activation of Th2 immune responses, production of IgE antibodies, and eosinophilic action leading to bronchial in fl ammation and subsequent lung damage.此分析审查了不平衡的免疫系统如何对这些嗜酸性疾病造成影响。从该评估中得出的理解可以使研究人员朝着设计新的潜在治疗靶标，以充分控制这些疾病。
气道上皮呼吸道疾病和过敏（...
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野生型LAMA3A的慢病毒表达可恢复表皮溶液儿童的气道基底细胞的细胞粘附
由于细胞粘附基因中的遗传变异，表皮溶解Bullosa（EB）的标志是上皮脆弱的附着。我们描述了16例在1992年至2023年之间与英国国家EB部门有关的第三级儿科医院的EB患者。患者患有喉气管狭窄的高度发病率和死亡率。变体。LAMA3编码层粘连蛋白-332的亚基，杂素外细胞外基质蛋白复合物，并通过气道上皮上皮层状系统表达。WEINEVETIGETIGETEDTHEBENEDTHEBENEDTHEBENIFETTHEBENEDTHEBENIFETHEBENIFETHEBEREDEBENIFETHEBENIFETHEBENIL-EB型野生型Lama 3在原始EB患者基底层的基层培养基中表达。eB基础细胞表现出对细胞培养底物的粘附较弱，但否则可以将其相似地扩展到非EB基础细胞。在EB基细胞中LAMA3A的体外慢病毒过表达使它们能够在空气界面培养物中进行区分，从而产生具有正常纤毛节拍频率的CILIA。 此外，转导将细胞粘附恢复到与非EB供体培养物相当的水平。 这些数据提供了组合细胞和基因治疗方法的概念验证，以治疗受喇嘛3的EB中的气道疾病。在EB基细胞中LAMA3A的体外慢病毒过表达使它们能够在空气界面培养物中进行区分，从而产生具有正常纤毛节拍频率的CILIA。此外，转导将细胞粘附恢复到与非EB供体培养物相当的水平。这些数据提供了组合细胞和基因治疗方法的概念验证，以治疗受喇嘛3的EB中的气道疾病。
反射共聚焦显微镜用于定量评估气道表面液体失调和药理学在囊性纤维化中的药理救援
图1。反射的共聚焦显微镜原理，用于测量气道上皮培养物上的ASL高度。a：激光束的示意图通过在空气液体界面上生长的差异气道上皮层，并在每个界面反射的光的一部分随着折射率反转，以反转其传播方向。为了清楚起见，反射信号与激光光分开描述。FEP：氟化乙烯丙烯。 b：从正常（野生型）鼠原发性气管上皮培养物获得的反射信号，具有488 nm激光器，通过Xz -scanning和荧光图像在平行于488 nm的细胞层（Calcein -AM）（Calcein -AM）和561 Nm（Rhodamine dextran）的488 nm平行记录。 箭头标志着从荧光强度的以下线曲线中取出的位置。 中反射光的峰FEP：氟化乙烯丙烯。b：从正常（野生型）鼠原发性气管上皮培养物获得的反射信号，具有488 nm激光器，通过Xz -scanning和荧光图像在平行于488 nm的细胞层（Calcein -AM）（Calcein -AM）和561 Nm（Rhodamine dextran）的488 nm平行记录。箭头标志着从荧光强度的以下线曲线中取出的位置。
线粒体解偶联蛋白保护人气道上皮纤毛细胞免受氧化损伤
上皮细胞上的顶纤毛通过从呼吸道气道中推动病原体和颗粒物来捍卫肺。纤毛细胞产生的ATP，可以通过将顶部膜下方的线粒体密度分组为纤毛跳动。但是，这种有效的定位是付出代价的，因为在氧化苯二元化过程中泄漏的电子与分子氧反应形成超氧化物，因此，线粒体的簇产生了用于氧化生产的热点。相对较高的氧气浓度上覆的气道上皮进一步增强了产生超氧化物的风险。因此，气道纤毛细胞面临产生有害氧化剂水平的独特挑战。令人惊讶的是，高度纤毛上皮产生的活性氧（ROS）比几乎没有纤毛细胞的上皮含量较少。与其他空气细胞类型相比，纤毛细胞表达高水平的线粒体解偶联蛋白UCP2和UCP5。这些蛋白质降低了线粒体质子示数力，从而降低了ROS的产生。结果，脂质过氧化是氧损伤的标志物，减少了。然而，线粒体解偶联蛋白的确切价格可以减少氧化剂的产生；它们减少了产生ATP的线粒体呼吸的比例。这些发现表明纤毛细胞牺牲线粒体效率，以换取安全氧化的安全性。使用解偶联蛋白来防止氧化剂产生，而不是仅仅依靠抗氧化剂来降低后生产氧化剂水平，可能为靶向靶向强烈的ROS产生的局部区域提供了优势。
单细胞测序显示气道中的细胞景观改变
来自基因组或外显子组测序的数据。 然而，对大型基因组足迹的取样不可避免地会导致许多通过初始过滤步骤进行的候选疾病相关的变体。 因此，制定自动化策略以减少假阴性和假阳性结果，以优化使用临床医生和科学家的时间，并将注意力集中在具有临床意义最高的可能性最高的变体上。 开发了Gene2phenotype（G2P）数据库（1），以实现变异呼叫的高通量过滤和可能与临床相关的变体的优先级（2）。 G2P已成功用于许多诊断性临床和研究应用中，例如DDD（解密的发育障碍）研究（3），眼睛疾病（4）和遗传性心脏疾病的评估（5）。 g2p通过基因型基因型 - 机理 - 疾病 - 局部 - 螺纹（2）定义了单基因 - 疾病 - 疾病的关联（LGMDE）。 这允许精确定义给定条件的临床表型和分子基础。 G2P于2012年开发，主要是与发育障碍（DDG2P）相关的所有已知基因座的数据库。 DDG2P在过去十年中的大小增加了两倍多，现在覆盖了2500多个位置（6）。 该系统旨在跨疾病领域推广，现在已经扩展到包括癌症，心脏，眼睛，骨骼和皮肤疾病（图1）。 每个面板都是可自由下载的（1），全面且由专家策展人积极策划。 为了方便起见，可以在多个面板中存在 G2P条目。来自基因组或外显子组测序的数据。然而，对大型基因组足迹的取样不可避免地会导致许多通过初始过滤步骤进行的候选疾病相关的变体。因此，制定自动化策略以减少假阴性和假阳性结果，以优化使用临床医生和科学家的时间，并将注意力集中在具有临床意义最高的可能性最高的变体上。开发了Gene2phenotype（G2P）数据库（1），以实现变异呼叫的高通量过滤和可能与临床相关的变体的优先级（2）。G2P已成功用于许多诊断性临床和研究应用中，例如DDD（解密的发育障碍）研究（3），眼睛疾病（4）和遗传性心脏疾病的评估（5）。g2p通过基因型基因型 - 机理 - 疾病 - 局部 - 螺纹（2）定义了单基因 - 疾病 - 疾病的关联（LGMDE）。这允许精确定义给定条件的临床表型和分子基础。G2P于2012年开发，主要是与发育障碍（DDG2P）相关的所有已知基因座的数据库。DDG2P在过去十年中的大小增加了两倍多，现在覆盖了2500多个位置（6）。该系统旨在跨疾病领域推广，现在已经扩展到包括癌症，心脏，眼睛，骨骼和皮肤疾病（图1）。每个面板都是可自由下载的（1），全面且由专家策展人积极策划。G2P条目。每个G2P的条目都由临床和科学专家通过详细评估同行评审的文献进行了详细评估。对于新描述的基因疾病关联，通过每月对相关期刊的手动搜索来确定手稿。案例报告/案例系列包含详细的人类表型数据的优先级。这是一个重要的过程，鉴于可用于不同基因疾病主张的证据的显着差异。分配了此主张的固定置信度，以优先考虑临床相关的诊断变体。