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World File Search System淀粉样变
ONPATTRO，INN 参与者
1. 药品名称 Onpattro 2 mg/mL 浓缩液，用于输注 2. 定性和定量组成 每毫升含相当于 2 mg patisiran 的 patisiran 钠。 每瓶含相当于 10 mg patisiran 的 patisiran 钠，以脂质纳米颗粒形式配制。 已知效果的辅料 每毫升浓缩液含 3.99 mg 钠。 有关辅料的完整列表，请参阅第 6.1 节。 3. 药物形式 浓缩液，用于输注（无菌浓缩液）。 白色至灰白色、乳白色、均匀溶液（pH 约为 7）。 4. 临床特点 4.1 治疗适应症 Onpattro 适用于治疗患有 1 期或 2 期多发性神经病的成年患者的遗传性转甲状腺素蛋白介导的淀粉样变性（hATTR 淀粉样变性）。 4.2 用法和用量 应在熟悉淀粉样变性管理的医师的监督下开始治疗。 用法 Onpattro 的推荐剂量为每公斤体重 300 微克，每 3 周通过静脉 (IV) 输注给药一次。剂量基于实际体重。对于体重 ≥ 100 公斤的患者，推荐的最大剂量为 30 毫克。症状出现后应尽早开始治疗（见第 5.1 节）。对于那些病情发展到 3 期多发性神经病的患者，是否继续治疗应由医师根据总体效益和风险评估决定（见第 5.1 节）。建议接受 Onpattro 治疗的患者每天补充约 2 500 IU 维生素 A（见第 4.4 节）。
使用机器学习评估巴西经甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的潜在病例：回顾性数据库方法
Ruberg FL，Grogan M，Hanna M，Kelly JW，Maurer MS。硫代蛋白淀粉样蛋白心肌病：JACC最先进的评论。 J Am Coll Cardiol。 2019 Jun; 73（22）：2872–91; Castano A，Narotsky DL，Hamid N，Khalique OK，Morgenstern R，Deluca A等。 揭示经经导管主动脉瓣替代的严重主动脉瓣狭窄的老年患者的经胸蛋白心脏淀粉样蛋白病及其预测因子。 EUR HEART J. 2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。 tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。 J Am Coll Cardiol。 2018; 72（17）：2040–50。Ruberg FL，Grogan M，Hanna M，Kelly JW，Maurer MS。硫代蛋白淀粉样蛋白心肌病：JACC最先进的评论。J Am Coll Cardiol。2019 Jun; 73（22）：2872–91; Castano A，Narotsky DL，Hamid N，Khalique OK，Morgenstern R，Deluca A等。 揭示经经导管主动脉瓣替代的严重主动脉瓣狭窄的老年患者的经胸蛋白心脏淀粉样蛋白病及其预测因子。 EUR HEART J. 2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。 tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。 J Am Coll Cardiol。 2018; 72（17）：2040–50。2019 Jun; 73（22）：2872–91; Castano A，Narotsky DL，Hamid N，Khalique OK，Morgenstern R，Deluca A等。揭示经经导管主动脉瓣替代的严重主动脉瓣狭窄的老年患者的经胸蛋白心脏淀粉样蛋白病及其预测因子。EUR HEART J. 2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。 tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。 J Am Coll Cardiol。 2018; 72（17）：2040–50。EUR HEART J.2017; 38（38）：2879–87; Sperry BW，Reyes BA，Ikram A，Donnelly JP，Phelan D，Jaber WA等。tenosynovial和心脏淀粉样蛋白病的患者中释放腕管的患者。J Am Coll Cardiol。2018; 72（17）：2040–50。
心力衰竭患者的经胸蛋白心脏淀粉样变性的患病率保留了射血分数：实践研究
在卫生研究所的波尔塔德希罗 - 莫贾达哈达达大学医院，巴德·希罗 - 塞戈维亚·德·阿拉纳（Puerta de Hierro-Segovia de Arana） Ma´laga, Ma´laga, Spain and Unit of heart insufficiency, cardiology service, Basurto University Hospital, Bilbao, Vizcaya, Spain Institute of BiomeMic Investigation of Bellvitge (Idibell), L'Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Spain Give University Clinic of Zaragoza, Institute of Health Research of Arago´n (IIS-A), Zaragoza, Spain JE Corunnd，西班牙K瓦伦西亚大学诊所医院的西班牙k服务，瓦伦西亚大学，西班牙瓦伦西亚卫生研究所，西班牙卫生研究所，l pfier zer eSpanva s.l.u.
临床试验附录
Tagrisso – EGFRm NSCLC（SAFFRON） Imfinzi – GC/GEJC（切除）（MATTERHORN） Imfinzi – 非肌层浸润性膀胱癌（POTOMAC） Imfinzi – 膀胱癌（1L）（NILE） Imfinzi – 肌层浸润性膀胱癌（VOLGA） Enhertu – 高风险 HER2+ 早期乳腺癌（DESTINY-Breast05） Enhertu – HER2+ 转移。乳腺癌 (1L) (DESTINY-Breast09) Enhertu – HER2+ 胃癌 (2L) (DESTINY-Gastric04) Enhertu – HER2m 非小细胞肺癌 (DESTINY-Lung04) camizestrant – HR+/HER2-neg 乳腺癌 (SERENA-6) ceralasertib – IO 后非小细胞肺癌 (LATIFY) Dato-DXd – 非小细胞肺癌 (1L) (AVANZAR) Breztri – 慢性阻塞性肺病 (ATHLOS) Fasenra – 中度至重度慢性阻塞性肺病 (RESOLUTE) Saphnelo – 中度至重度系统性红斑狼疮 (TULIP-SC) baxdrostat – 未控制的高血压 (BaxHTN) Ultomiris – HSCT-TMA (ALXN1210-TM-313/-314) anselamimab – AL 淀粉样变性 (Mayo Stg. IIIb) (CAEL101-301)安塞拉单抗 – AL 淀粉样变性 (Mayo Stg. IIIa) (CAEL101-302)
carfilzomib（kyprolis®）服务地点...
（6）参考•AHFS®。可在http://www.lexi.com上获得订阅•drugdex®。可在http://www.micromedexsolutions.com/home/dispatch•kyprolis®（carfilzomib）[处方信息]上获得订阅。南旧金山，加利福尼亚州：Onyx Pharmaceuticals，6/2022。 •国家综合癌症网络。 多发性骨髓瘤。 （版本3.2023）。 可用：www.nccn.org。 •国家综合癌症网络。 全身轻链淀粉样变性。 （版本2.2023）。 可用：www.nccn.org。 •国家综合癌症网络。 Waldenstrom的大球蛋白血症/淋巴细胞淋巴瘤（版本1.2023）。 可用：www.nccn.org。南旧金山，加利福尼亚州：Onyx Pharmaceuticals，6/2022。•国家综合癌症网络。多发性骨髓瘤。（版本3.2023）。可用：www.nccn.org。•国家综合癌症网络。全身轻链淀粉样变性。（版本2.2023）。可用：www.nccn.org。•国家综合癌症网络。Waldenstrom的大球蛋白血症/淋巴细胞淋巴瘤（版本1.2023）。可用：www.nccn.org。
在怀疑的经甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CA）中，用骨刺激器解释和报告心脏闪烁显像
带有骨avid示踪剂的心脏闪烁显像，99mtc-3,3-二磷酸-1,2-丙诺二羧酸（TC-99M DPD），99mtc-磷酸（TC-99M PYP）和99mtc-Hydroxymentymentementecymtc-磷酸盐（TC-99M PYP）和99mtc-Hydroxymentymethyle diphosphonate（TCC-hosphonate）（TCCHosphonate999） TC-99M HDP），是基于成像的诊断途径的基石，用于准确，无创的脑甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CA）。虽然先前强调的成像协议强调了平面成像和在前平面视图上的心脏到互联肺（H/CL）比以确认性诊断的比率，但1个最新建议识别出关于平面成像的发现，从而导致图像解释不正确，并在SPECT/SPECT/CT上突出显示出诊断性的图像评估。2,3层析成像允许直接可视化心肌中的示踪剂吸收并避免解释。
自动细胞外体积分数测量用于轻链型心脏淀粉样变性患者的诊断和预测
共分析了 300 名连续患者，这些患者接受了 CMR 检查以鉴别诊断 LVH。50 名患者确诊为 CA（39 名患有 AL-CA，11 名患有转甲状腺素蛋白淀粉样变性），198 名患者确诊为肥厚性心肌病，47 名患者确诊为高血压性心脏病，5 名患者确诊为法布里病。半自动深度学习算法 (Myomics-Q) 用于分析 CMR 图像。区分 CA 与其他病因的最佳截止细胞外体积分数 (ECV) 为 33.6%（诊断准确率为 85.6%）。自动 ECV 测量显示，对于 AL-CA 患者（修订版 Mayo III 或 IV 期）的心血管死亡和心力衰竭住院综合预后价值显著（ECV 40% 的调整风险比为 4.247，95% 置信区间为 1.215– 14.851，p 值 = 0.024）。将自动 ECV 测量纳入修订版 Mayo 分期系统可实现更好的风险分层（综合判别指数 27.9%，p = 0.013；分类净重新分类指数 13.8%，p = 0.007）。
审查心脏肌动病的心电图模式和心律不齐：从诊断到治疗管理 - 叙事评论
摘要：与疾病的其他方面相比，心脏淀粉样变性（CA）的电生理方面仍然很差。然而，心电图（ECG）异常在CA诊断和预后中起重要作用，心律不齐是CA治疗的关键部分。低电压和伪造模式在前端铅中较差的R波进展尤其是常见的发现。这些对于CA诊断和风险地层很有用，尤其是与临床或超声心动图发现时。心室和室性心律不齐在CA中很常见，尤其是在甲状腺硬化蛋白淀粉样变性（ATTR）中，其患病率与疾病进展有关。持续和非持续的心室心动过速的预后作用仍在辩论中，迄今为止，缺乏针对可植入的心脏脱落符号（ICD）的特定指示。另一方面，心房效果（AF）是最常见的上心律失常，患病率高达88％。抗凝应视为抗凝分析。此外，即使AF似乎不是CA中的独立预后因素，它的症状控制治疗仍然至关重要。最后，传导障碍和心律不齐也很常见，需要多达40％的患者的起搏器植入。
模块化基因共表达网络分析揭示阿尔茨海默病和进行性核上性麻痹背后的分子通路
全面了解神经退行性疾病不同阶段所涉及的病理机制是预防和改善疾病治疗的关键。患病大脑中的基因表达改变是有关受病理影响的生物过程的潜在信息来源。在这项工作中，我们对被诊断为阿尔茨海默病 (AD) 或进行性核上性麻痹 (PSP) 的人类患者与淀粉样变性和 tau 蛋白病的动物模型大脑中的基因表达改变进行了系统比较。使用系统生物学方法揭示与基因表达改变相关的生物过程，我们可以精确地指出与 tau 蛋白病/PSP 和淀粉样变性/AD 更密切相关的过程。我们发现与免疫炎症反应相关的基因表达改变在年轻人中占主导地位，而与突触传递相关的基因表达改变主要在老年 AD 患者中观察到。然而，在 PSP 中，与免疫炎症反应和突触传递相关的变化重叠。在 AD 和 PSP 大脑中观察到的这两种不同模式分别在淀粉样变性和 tau 蛋白病的动物模型中得到了很好的再现。此外，在 AD 中，而不是在 PSP 或动物模型中，与 RNA 剪接相关的基因表达改变非常普遍，而与髓鞘形成相关的基因表达改变在 AD 和 PSP 中都很丰富，但在动物模型中却没有。最后，我们在细胞类型特异性共表达模块中确定了 12 个 AD 和 4 个 PSP 遗传风险因素，从而有助于揭示这些基因在发病机制中的可能作用。总之，这项工作有助于揭示受淀粉样蛋白和 tau 病理影响的潜在生物学过程以及它们如何导致 AD 和 PSP 的发病机制。
