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利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的研究进展
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种慢性自身免疫性疾病，临床表现多样，常导致严重发病率和死亡率，尤其是由狼疮性肾炎 (LN) 引起。标准治疗方法包括霉酚酸酯、环磷酰胺和糖皮质激素，由于累积毒性和副作用而显示出局限性。生物制剂的引入，尤其是利妥昔单抗 (RTX)（一种针对 CD20+ B 细胞的嵌合单克隆抗体）彻底改变了治疗格局。本综述综合了目前对 B 细胞在 SLE 和 LN 中的作用的理解，并评估了 RTX 的治疗影响。B 细胞通过自身抗体的产生和免疫复合物的形成促进疾病的发病机制，从而导致组织损伤。 RTX 的作用机制包括补体依赖性细胞毒性 (CDC)、抗体依赖性细胞介导细胞毒性 (ADCC) 和诱导细胞凋亡，这些机制已证明在 SLE 和 LN 治疗中均有效。临床研究报告称，使用 RTX 可提高缓解率并改善肾脏结果，尽管人类抗嵌合抗体的开发和最佳剂量等挑战仍然存在。该评论强调需要继续研究以阐明 RTX 的长期益处和风险，并探索结合 B 细胞生物学的个性化治疗策略，以更好地管理 SLE 和 LN 的疾病。
狼疮预先授权数量限制计划摘要
• 对羟氯喹（单独使用或与糖皮质激素联合使用）无反应的患者或无法将糖皮质激素剂量降低至推荐维持剂量的患者应开始免疫抑制疗法 • 免疫抑制疗法包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯 • 环磷酰胺可用于严重器官或危及生命的 SLE，以及对其他免疫抑制剂无反应患者的抢救疗法 • 对标准治疗（羟氯喹和糖皮质激素联合使用或不联合使用免疫抑制剂）反应不足的患者应考虑使用贝利木单抗进行附加治疗，标准治疗定义为残留疾病活动不允许逐渐减少糖皮质激素和/或频繁复发 • 对器官威胁性的难治性疾病或对标准免疫抑制剂不耐受/禁忌的患者可考虑使用利妥昔单抗
残疾分类：狼疮
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2.04.123全身性红斑狼疮和其他结缔组织疾病的血清生物标记面板测试
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单克隆抗体治疗系统性红斑狼疮的进展：简要回顾
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种影响多个器官和系统的慢性自身免疫性疾病。其特征是产生攻击健康细胞和组织的异常抗体。该疾病的症状和严重程度范围很广，从轻微到严重。诊断可能很复杂，但美国风湿病学会 (ACR) 的分类标准有助于诊断。全球发病率和患病率差异很大，主要影响 30 至 40 岁的成年女性，尽管也可能发生在儿童时期。SLE 的预后随着时间的推移有所改善，但仍存在不可逆器官损伤的风险。治疗针对每位患者进行个性化，以免疫抑制和使用皮质类固醇为基础。生物疗法（如单克隆抗体）已成为一种更具体的替代疗法。甲氨蝶呤、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂和单克隆抗体是用于治疗 SLE 的一些药物。目前正在开发新的治疗策略，例如靶向治疗、免疫调节剂和生物制剂。治疗依从性、监测和定期随访是 SLE 管理的重要方面。本文旨在描述用于管理 SLE 的新型单克隆抗体疗法的特点。
从纤维炎到纤维肌痛再到致骨疼痛 用药理学治疗银屑病关节炎管理的建议：2023 Update 康复 系统性狼疮的管理 要考虑难度管理的点 难以治疗的类风湿关节炎的定义 acod1 杰克锅！关于类风湿关节炎的治疗循环的注册表，我们可以学到什么？ 抵消色氨酸代谢改变，作为类风湿关节炎的新治疗策略 儿童期为靶标（T2T）开发 巨型细胞动脉炎和多肌痛性风湿病的治疗靶向建议 泼尼松和MTOR抑制剂西罗莫司的联合治疗用于治疗腹膜后纤维化 Olokizumab，一种针对的单克隆抗体 静脉血栓栓塞和JAK抑制剂和其他免疫调节药物：类风湿关节炎患者的瑞典比较安全研究
抽象的风湿病学家和风湿病学在单张教疼痛的概念化中起着重要作用，因为典型的Nociplastic疼痛条件是纤维肌痛。纤维肌痛以前被称为纤维炎，直到由于缺乏全身性炎症和组织损伤而显然可以与自身免疫性疾病区分开。单张教疼痛现在被认为是伤害性疼痛（由于周围损伤或炎症引起的疼痛）和神经性疼痛外，还被认为是疼痛的第三个描述剂/机制。单张教疼痛可以孤立地发生，也可以与其他疼痛机制合并，因为自身免疫性疾病的个体通常发生。我们现在知道，鼻骨疼痛的基本症状是普遍的疼痛（或者在没有炎症/损害迹象的区域疼痛），伴随着疲劳，睡眠和记忆问题。有客观的证据表明疼痛的扩增/增强以及非疼痛的刺激，例如灯光的亮度以及声音或气味的不愉快性。单张教疼痛状态可以由创伤，感染和慢性应激源等多种压力触发。这些特征共同表明，中枢神经系统（CNS）在引起和维持鼻骨疼痛方面发挥了重要作用，但是这些CNS因素可能是由持续的外周伤害感受器输入驱动的。最有效的致命药物疗法是非阿片类药物造成镇痛药，例如三轮车，5-羟色胺 - 氯肾上腺素再摄取抑制剂和gabapentinoids。但是，鼻骨疼痛治疗的支柱是使用多种非药理综合疗法，尤其是那些改善活动/运动，睡眠和解决心理学合并症的疗法。
C1-撒酯酶抑制剂缺乏症的长期结局 引用：Klangkalya，N.，Kanchongkittiphon，W.，Sawatchai，A.，Kiewngam，P.，Jotikasthira，W.，Manuyakorn，W。（2024）。皮肤刺测试和血清规格 引用：Zhou，Z.，Swagemakers，S.M.A.，Lourens，M.S.，Suratannon，N. 芽孢杆菌Calmette-Guérin（BCG）疫苗接种的潜在作用 chikungunya疫苗：2023年更新 树突状细胞为全身性红斑狼疮的关键参与者 登革热疫苗：全球开发更新
遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传性疾病，其特征是喉血管性水肿引起的情节性肿胀和威胁生命的气道阻塞。在大多数HAE患者中，血清C1抑制剂（I型）的水平降低或存在异常C1抑制剂（IPY-II-HAE）的存在导致互补系统的调节和接触激活系统的调节丢失，而下游过度激活了Bradykinin - Bradykinin - 主要的介体 - 导致血管血管的主要介体。III型HAE（HAE-NL-C1INH）很少见，没有C1抑制剂的缺乏或功能障碍，通常与接触激活系统有关的遗传异常。人口中HAE的患病率估计为50,000人中有1个，通常是早期发作的，但由于疾病的异质性，诊断经常有明显的延迟。最近，医生的提高意识，更多获得诊断工具，更好的管理和预防措施降低了发病率和死亡率。HAE患者护理的重点转移了从按需药物治疗的攻击，使用预防来减少攻击，这改善了HAE患者的整体生活质量。HAE研究中尚未强调的一个领域是HAE患者C1-INH缺乏症的长期后果，除了HAE的典型表现以外，由于证据已经出现了这种疾病与心血管疾病，自身免疫性疾病的风险增加的证据，并将其联系起来。 本综述旨在收集当前的知识和证据，表明HAE除血管性水肿外，HAE的潜在后果，重点是改善HAE患者的长期护理和整体生活质量。HAE研究中尚未强调的一个领域是HAE患者C1-INH缺乏症的长期后果，除了HAE的典型表现以外，由于证据已经出现了这种疾病与心血管疾病，自身免疫性疾病的风险增加的证据，并将其联系起来。本综述旨在收集当前的知识和证据，表明HAE除血管性水肿外，HAE的潜在后果，重点是改善HAE患者的长期护理和整体生活质量。
系统性红斑狼疮的新兴疗法
目前，系统性红斑狼疮 (SLE) 主要采用非特异性免疫抑制治疗，但有时会引起严重毒性。生物制剂和小分子药物开发方面的最新科学进展促使人们设计出针对 SLE 发病机制相关途径的新型药物。三种此类药物已经获得 FDA 批准，同时正在进行的多项临床试验正在研究其他有希望的治疗方案的疗效，这些方案有可能彻底改变 SLE 治疗。在临床试验中对这些药物的疗效评估涉及使用一系列结果指标 [ 1 ]。常用的评估疾病活动度的指标包括系统性红斑狼疮疾病活动指数 (SLEDAI)、不列颠群岛狼疮评估组 (BILAG) 指数、医生总体评估 (PGA) 和泼尼松当量每日皮质类固醇平均剂量。SLEDAI 和 BILAG 是临床试验中使用的综合结果指标的基础。这些指标包括 SLE 反应指数 (SRI)、不列颠群岛狼疮评估组的综合狼疮评估 (BICLA) 和狼疮低疾病活动状态 (LLDAS) [1]。SRI 反应定义为 SLEDAI 至少改善 4 分，且无新的 BILAG A、超过 1 个新的 BILAG B 领域或 PGA 恶化 0.3 或更多 [2]。SRI 评分可根据所需的 SLEDAI 评分降低量进行定制，例如 SRI-5 或 SRI-6，分别对应 SLEDAI 评分下降 5 分或 6 分。另一方面，BICLA 反应定义为 BILAG 活动领域有所改善，而其他任何 BILAG 领域均无恶化，并且 SLEDAI-2K 增加或 SLEDAI-2K 增加≥0.3
Artiva Biotherapeutics 获得 FDA 授予 AlloNK® 治疗狼疮性肾炎的快速通道资格
目前正在开展一项多中心、开放标签临床试验，以评估 AlloNK 的安全性和临床活性
申请要求2024针对狼疮工程细胞疗法的有针对性研究计划
背景狼疮研究联盟（LRA）是全球狼疮研究的最大私人资助者。该组织旨在通过资助尖端，创新的研究来改进狼疮治疗。目前，狼疮的治疗主要是经验性的，并且涉及非特异性抗炎和免疫抑制剂。尽管这些治疗经常是有益的，但许多患者没有做出充分反应和/或副作用。重要的是，即使疾病活性低的患者随着时间的推移会造成器官损害。因此，迫切需要采用强大而持久的效果的新概念治疗和潜在的治疗方法。近年来，通过专门针对自动反应性免疫反应的治疗重置或重新编程免疫系统的概念已成为试图实现这一目标的可行治疗策略。工程细胞疗法已成为一种强大的潜在治疗方法，可以治疗和治愈狼疮。使用CD19定向的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗的小型学术领导的临床试验表明，三年来完全缓解，对患有严重狼疮性肾炎的患者持续效应，这些患者以前耐于标准的护理药物。到目前为止，尽管非常涉及，但这种治疗方法显示出相对较低的毒性或副作用。自从这项具有里程碑意义的研究的初步结果发布以来，在学术和商业环境中，正在进行CAR-T和其他工程细胞疗法治疗狼疮的研究活动，在学术和商业环境中正在进行中，并在