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World File Search System硬化症
肌萎缩性侧硬化症患者的数字替代通信：我们拥有的
摘要：肌萎缩性的侧面硬化症是一种疾病，以不可逆的方式损害了运动系统和人的功能能力，从而导致交流能力的逐渐丧失。基于增强和替代沟通的工具对于促进自主权和改善沟通，生活质量和生存至关重要。这项系统的文献综述旨在为基于眼图的人类计算机相互作用方法提供证据，以增强肌萎缩性侧向硬化症患者的增强和替代性交流。根据搜索问题，包含和排除标准以及质量评估的协议进行了系统文献综述，并选择了2010年至2021年之间在六个存储库中发表的主要研究：科学直接科学，Springer，Springer，IEEE Xplore，IEEE Xplore，ACM数字图书馆和PubMed。筛选后，评估了25项主要研究。这些研究表明，在患有肌萎缩性侧面硬化症患者的增强和替代交流中采用了四个低成本的，非侵入性的人类交互策略。策略包括眼睛凝视，其中36％的研究中有介绍；眼睛闪烁和望向望远镜，每个方法占28％的方法；以及在8％的研究中采用的混合策略。对于这些方法，确定了几种计算技术。为了更好地理解，生成了包含开发阶段的工作流量以及每个策略使用的相应方法。结果表明，基于眼睛图像来开发人与计算机相互作用资源的可能性和可行性，以增强对照组的增强性和替代性交流。缺乏肌萎缩性横向硬化症患者的实验测试重申了这些技术对患有疾病的人的可扩展性，效率和可用性相关的挑战。尽管仍然存在挑战，但这些发现代表了健康科学和技术领域的重要进步，从而促进了有希望的未来，并具有更好的生活质量的可能性。
肌萎缩性侧面硬化症（ALS）成人护理途径
监测呼吸状况，呼吸功能评估每个诊所就诊（强迫生命能力，鼻腔吸气压力，峰值咳嗽流）使用手持式肺活量测定法（COVID19限制）。非侵入性正压通风（由MDT - 外展专家护士在家中发起）。sialorrhoea-吸力，阿米替林，口服或透皮hyoscine，舌下阿托品滴；难治性的唾液 - 肉毒杆菌毒素注射到腮腺和/或下颌腺体，唾液腺照射；支气管分泌物 - 加湿，雾化器，粘液溶剂（如果足够的咳嗽流） - 肠甲苯蛋白酶，N-乙酰基半胱氨酸，β受体受体拮抗剂和/或抗胆红素能支气管扩张剂；机械不利用exsufflator;治疗呼吸道感染；管理呼吸衰竭
肌萎缩性侧硬化症中prex1的差异表达。
影响运动神经元的神经退行性疾病，包括肌萎缩性侧索硬化症（ALS），没有治疗方案，通常是致命的（1，2）。我们利用了公正的，整个转录组差异基因表达分析的力量，利用原代患者细胞和组织来发现其表达使用已发表的数据定义零星ALS的基因（3，4）。我们在ALS患者的原代运动神经元中发现了PREX1的显着差异表达，编码了磷脂酰肌醇-3,4,5-三磷酸RAC交换因子1。prex1在从ALS患者中分离出的成纤维细胞中也有差异表达。与对照，未固定的成纤维细胞相比，ALS患者成纤维细胞的PREX1转录本在ALS患者成纤维细胞中存在较高水平。这些分析将开始定义ALS的转录格局。
Riluzole的药物输送选择在治疗肌萎缩性侧面硬化症
肌萎缩性侧性硬化症（ALS）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是运动神经元的选择性变性，导致肌肉萎缩，瘫痪和最终死亡。尽管进行了广泛的研究，但治疗方案仍然有限，Riluzole是ALS FDA批准的少数药物之一。riluzole通过抑制谷氨酸能神经传递而起作用，并可能提供症状的生存率和较慢的进展。然而，其临床功效严重阻碍了生物利用度，快速代谢以及为中枢神经系统（CNS）提供治疗浓度的挑战。这些局限性源于血脑屏障（BBB），全身副作用和患者依从性问题。本综述评估了改善ALS治疗中Riluzole的当前和新兴策略。审查讨论了常规方法，例如口服和静脉输送，突出了它们的局限性。然后，它探讨了先进的药物输送方法，包括纳米颗粒，脂质体，胶束和透皮系统，这些系统为克服Riluzole的药代动力学障碍提供了有希望的替代方法。临床前和临床证据进行严格评估，以确定这些创新系统的功效和安全性。此外，还分析了新兴技术，例如基因治疗，基于水凝胶的系统和支持纳米技术的传递机制，以供其转化潜力。关键字：肌萎缩性侧面硬化症，血脑屏障，riluzole调查结果强调了跨学科研究的必要性，以优化Riluzole输送系统并改善ALS管理。本文旨在全面概述当前景观，并突出显示未来探索的领域。
使用机器学习和深度学习诊断多发性硬化症：挑战与机遇
摘要：多发性硬化症 (MS) 是一种影响中枢神经系统 (CNS) 的疾病，可导致大脑、脊髓和视神经问题。估计共有 280 万人患有 MS。全球每五分钟就会报告一例新的 MS 病例。在这篇综述中，我们讨论了 2011 年至 2022 年期间发表的使用机器学习 (ML) 诊断 MS 的提议方法。已经使用不同类型的数据开发了许多模型，包括磁共振成像 (MRI) 和临床数据。我们确定了在诊断 MS 方面取得最佳效果的方法。最常用的方法是 SVM、RF 和 CNN。此外，我们讨论了 MS 诊断中的挑战和机遇，以改进 AI 系统，使研究人员和从业者能够增强他们的方法并改善 MS 的自动诊断。自动 MS 诊断面临的挑战包括难以将该疾病与具有类似症状的其他疾病区分开来、保护患者数据的机密性、实现可靠的 ML 模型（非专家也可以轻松理解）以及难以收集大量可靠的数据集。此外，我们讨论了该领域的几个机会，例如实施安全平台、采用更好的 AI 解决方案、开发更好的疾病预后系统、结合多种数据类型以更好地预测 MS 并使用 OCT 数据进行诊断、利用更大的多中心数据集来提高所开发模型的可靠性以及商业化。
在肌萎缩性侧面硬化症的环境中复发自发性气胸
没有注意到过去的手术病史。到达时，生命值与饱和度达到60％，心动过速（每分钟115次）和80/50的血压相关。ER中的初始检查与增加的炎症标记和右下叶固结以及3型呼吸衰竭有关，因此需要立即内气管插管。患者因肺炎的呼吸衰竭而被送入重症监护病房，并开始使用抗生素（哌拉西林/tazobactam）。在入院的第四天，深层气管抽吸培养的结果显示白色念珠菌呈阳性，血液培养变为阴性。炎症标记随着患者的氧气需求而开始减少；断奶的过程开始了。患者的意识水平是适当的，但是由于潮汐量低和呼吸率很高，他仍然无法从呼吸器中断奶。连续三天每天重复一次此过程，没有成功。在此期间，患者接受了额外的利尿剂和甲基丙糖酮，没有益处。因此，该决定是在辅助控制模式的通风模式下，以讨论与家人进行气管造口术的决定。患者完全同步并与呼吸器保持平静，而无需任何镇静剂。在第八天，患者出现了突然的低血压，心动过速和速度性的发作，没有明显的去饱和度。1）。床头胸部X射线显示左上气胸（图2）。胸部X射线尚无定论；紧急的胸部CT显示出明显的气胸和新的左下叶合并（图插入了胸管，患者开始使用与呼吸机相关的肺炎的MeropeNem和Tigecycline。在第14天，患者的临床和血液动力学状态开始改善；他计划进行气管切开术以准备出院，并进行气管切开术而没有并发症。手术后两个小时，患者开始因降温和低血压而恶化。将胸管插入左侧。在其余的住院期间，患者完成了抗生素的过程，两个胸管被清除，他在二聚体阳性气道压力下与领膜氧交替出院，而没有任何进一步的并发症。
用于治疗肌萎缩侧索硬化症的 GFRAL 受体抑制剂
技术与优势 ALS 患者的发病率为 56%-62%，体重减轻被定义为一个重要且独立的预后因素。此外，多项研究报告称，疾病进展与诊断时的体重减轻或低体重指数 (BMI) 成正比。通过实施特定的饮食计划，包括各种高热量脂肪或糖饮食，ALS 患者的疾病进展速度减慢，生活质量提高。这一观察结果关注的是 ALS 患者的代谢状况对疾病进展的影响。GDF15 细胞因子受体多核苷酸抑制剂 GFRAL 旨在改善 SLA 患者的体重减轻和恶病质。
交叉反应性 EBNA1 免疫靶向 α-晶体蛋白 B，与多发性硬化症有关
多发性硬化症 (MS) 是一种中枢神经系统炎症性疾病，感染爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) 可能是该病的先决条件。由于爱泼斯坦-巴尔病毒核抗原 1 (EBNA1) 和 α-晶体蛋白 B (CRYAB) 具有同源性，我们检查了 713 名 MS 患者 (pwMS) 和 722 名匹配对照者 (Con) 对 EBNA1 和 CRYAB 肽库的抗体反应。对 CRYAB 氨基酸 7 至 16 的抗体反应与 MS 相关 (OR = 2.0)，高 EBNA1 反应与 CRYAB 阳性相结合显著增加了患病风险 (OR = 9.0)。阻断实验揭示了同源 EBNA1 和 CRYAB 表位之间的抗体交叉反应。在小鼠中获得了 EBNA1 和 CRYAB 之间 T 细胞交叉反应的证据，并且在接受那他珠单抗治疗的 pwMS 中检测到了增加的 CRYAB 和 EBNA1 CD4 + T 细胞反应。这项研究为 EBNA1 和 CRYAB 之间的抗体交叉反应提供了证据，并指出 T 细胞中存在类似的交叉反应，进一步证明了 EBV 适应性免疫反应在 MS 发展中的作用。
早期多发性硬化症患者的脊髓的微观结构损害和修复，5年
Malo Gaubert，BenoitCombès，Elise Bannier，Arthur Masson，Vivien Caron等。神经学神经免疫学与神经炎症，2025，12（1），pp.E200333。10.1212/nxi.0000000000200333。hal-04782133
分子病理学，诊断和肌萎缩性侧性硬化症的进展
引言是成人发作运动神经元疾病（MND）的最常见原因，肌萎缩性侧索硬化症（ALS）传统上被归类为神经肌肉疾病，因为表现症状是由肌肉无力和萎缩引起的。然而，过去20年来临床，遗传和分子发现挑战了这一惯例。als分享了额颞痴呆的特征，这是一组引起认知，行为和运动功能障碍的神经退行性疾病。所有ALS患者中几乎一半的认知和/或行为障碍具有不同程度的认知和/或行为障碍，大约15％符合额颞痴呆的诊断标准。1相反，大约15％的行为变异额颞痴呆症患者和18％的原发性进行性失语症患者患有ALS。2 3这些疾病也具有重叠的遗传学，C9ORF72中的六核苷酸重复扩张（HRE）是ALS，额颞痴呆的最常见遗传原因，或者都是欧洲血统的人。4此外，肉瘤（FUS）中的交易反应DNA结合蛋白43（TDP-43）的异常聚集存在于ALS和额叶痴呆的皮质神经元的细胞质中。5 6因此，ALS被广泛认为是额颞痴呆MND连续体中复杂的神经退行性疾病。7 8在这种疾病连续体中，ALS的重新概念化允许采用新的方法来理解有助于发病机理的基本疾病机制，并为治疗方法开辟了新的途径。在这篇综述中，我们提供了ALS临床和遗传异质性以及分子病理学和生物标志物的临床异质性的全面摘要，我们重点介绍了关键干预措施