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在患有难治性混合组织细胞增多症患者中切换MEK抑制剂后的戏剧性反应
我们报告了一个进行性多系统混合组织细胞增多症患者的病例，将兰格汉细胞组织细胞增多症（LCH）和Erdheim-Chester疾病（ECD）与骨髓相关联，其病变涉及MAP2K1 E102-I102-I103DEL。在MEK抑制剂Trametinib下进行初步改进后，治疗仅是有效的且耐受性不佳的。最终，尽管稳定状态下的曲米替尼的槽血液水平在预期的范围内，但这种疾病逐渐危及生命的情况，伴有脑部参与和anasarca。切换到MEK抑制剂联合替尼作为打捞疗法会导致剧烈的，快速的疾病反应，并且患者在3年后的治疗中保持无病。外周血中MAP2K1缺失的负荷与疾病活性相关，并与cobi-Metinib相关，尽管在最后一次随访中仍然可以检测到。
国际专家共识建议成人兰格汉细胞组织细胞增多症的诊断和治疗
1阿拉巴马大学伯明翰伯明翰市血液学 - 肿瘤学系； 2巴黎大学，INSERM UMR 976，圣路易斯研究所，法国巴黎； 3法国国家参考性组织参考中心，肺科学系，圣路易斯教学医院，援助Publique-H ^ Opiaux de Paris，法国巴黎，巴黎； 4血液学的4分和5个实验室医学和病理学系，明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所； 6辛辛那提儿童医院医疗中心病理学司，俄亥俄州辛辛那提； 7肺和重症监护医学司，以及明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的8号放射科； 9鹿特丹伊拉斯mus大学医学中心的内科部和10个免疫学系。1阿拉巴马大学伯明翰伯明翰市血液学 - 肿瘤学系； 2巴黎大学，INSERM UMR 976，圣路易斯研究所，法国巴黎； 3法国国家参考性组织参考中心，肺科学系，圣路易斯教学医院，援助Publique-H ^ Opiaux de Paris，法国巴黎，巴黎； 4血液学的4分和5个实验室医学和病理学系，明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所； 6辛辛那提儿童医院医疗中心病理学司，俄亥俄州辛辛那提； 7肺和重症监护医学司，以及明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的8号放射科； 9鹿特丹伊拉斯mus大学医学中心的内科部和10个免疫学系。netherlands; 11加利福尼亚大学旧金山，加利福尼亚州旧金山分校儿科血液肿瘤学系； 12个国家主要的严重和罕见疾病的主要实验室，中国医学科学与北京医学院医学院医学院北京医学院医学院医院； 13 LCH成人诊所和14个内分泌和糖尿病系，希腊雅典，希腊空军和VA综合医院251； 15希腊国家和卡普迪斯特大学雅典大学和卡普迪斯特大学的内科医学领域。 16 e e ececine Interne 2，中心的组织细胞剂，H ^ opital piti e-salp ^ etri erere，辅助Publique des h ^ opitaux de Paris（APHP），Sorbonne Universit E，Paris，Paris，Paris，France，France； 17纽卡斯尔大学和纽卡斯尔在泰恩医院，纽卡斯尔，在英国泰恩河上；德克萨斯州休斯敦贝勒医学院儿科学系18个儿童癌症和血液学中心； 19纽约纽约纪念斯隆·凯特林癌症中心神经病学系；和20个内科I（止血，血肿和茎，细胞移植和医学肿瘤学），Ordensklinikum Linz Elisabethinen，Linz，Austria
灭活 COVID-19 疫苗引发免疫功能正常的成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 病例报告
背景和目的：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH) 是一种严重的炎症过度综合征，由过度活化的巨噬细胞、细胞毒性 T 细胞和自然杀伤细胞活性降低引起。一位 46 岁的男士来我们这里就诊，他抱怨过去 2 周间歇性发烧，伴有疲劳，口腔溃疡和皮疹，这些症状已自行缓解。这些症状是在他接种第二剂 BBIP-CorV COVID-19 疫苗后开始出现的。他的全血细胞图显示全血细胞减少。详细的传染病检查没有发现任何异常；然而，他的骨髓活检显示组织细胞活性增加，其中一些显示噬血细胞增多和发育不良。免疫组织化学图谱显示强 CD 68 阳性。进一步检查显示血清铁蛋白和空腹甘油三酯水平升高。他立即开始服用 10 mg/m 2 剂量的醋酸地塞米松，之后他的临床症状和血液参数均显着改善。这是巴基斯坦第一例记录在案的病例。结论：临床试验数据支持灭活 COVID-19 疫苗的总体安全性。我们支持大规模实施。但是，我们认为需要生成可靠的数据来证明任何不良事件，尤其是那些有严重后果的不良事件。医生应该意识到灭活 COVID-19 疫苗可能是 HLH 的可能诱因，并及时开始治疗，以获得良好的结果。与患者的相关性：HLH 的表现可能有所不同，并且可能出现在没有潜在风险因素的免疫功能正常的患者身上。当患者出现全血细胞减少症并且近期有接种 COVID-19 疫苗史时，应将 HLH 作为鉴别诊断。类固醇在 HLH 的治疗中起着重要作用，确诊和早期治疗可改善临床结果。
UE5组织学课程及医学教师里昂是埃里克·皮亚顿大学（Eric Piaton University）博士2021-22部分：组织细胞UE5组织学课程及医学教师里昂是埃里克·皮亚顿大学（Eric Piaton University）博士2021-22部分：组织细胞
UE5组织学课程学院医学课程里昂是埃里克·皮亚顿大学（Eric Piaton University），第2021 - 22年第四部分：胚胎和成年人的普通浓缩细胞在胚胎和胎儿期间或成人时期或胎儿期间非常广泛的织物。形容词“常见”不是科学的：它汇集了异质的细胞家族，其中我们发现怯ward或纤维的结缔组织和脂肪组织。间充质和间质间充质间充质细胞（幻灯片33）是能够自我更新的干细胞（干细胞），导致许多成年的结缔组织细胞：成纤维细胞/纤维细胞，纤维细胞，骨细胞和骨软骨细胞，骨软骨细胞和骨质 - 骨质和脑核酸粒细胞和辣椒粒细胞脂肪细胞，肌肉细胞...间充质细胞也是造血干细胞的来源（CSH，在未来血液线的起源）。CSH（给出所有血液线）源自间充质细胞而无需穿越成纤维细胞的阶段，而非血管结缔组织（软骨，骨骼，肌肉等）经过成纤维细胞的阶段。间充质细胞是小星，嗜碱性细胞，相互通过间隙型连接相互关联。他们的核很大，核仁很大。它们具有较高的有丝分裂潜力。它们存在于一种称为间充质的胚胎织物中，其中人丰富，许多细胞和下面的血管。在间充质中是流体的家伙，水合丰富，可以扩散小分子（气体，离子，氨基酸，生长因子等）。间质和构成其组成的大分子被逐渐破坏或取代了胶原纤维积聚并形成循环网络的更成熟的组织形式。在成年人中，间充质已经消失，但是存在于体内的残留细胞，它们保持增殖和分化潜力。可以在某些条件下提取它们，并用作细胞治疗测试中的多层干细胞。它们也可能是攻击性恶性肿瘤（恶性间充质）的原因。成纤维细胞和纤维细胞成纤维细胞和纤维细胞是同一细胞的两种不同形式（它们可以从一个状态传递到另一个状态）。这些可能是人类有机体中最多的细胞。成纤维细胞会生出许多细胞类型，例如骨细胞，软骨细胞，肌肉细胞，肌纤维细胞，脂肪细胞。这些是在人类细胞中最容易培养的（幻灯片35），这解释了它们是细胞生物学中非常先进的基本研究的主题。
组织细胞增生症
组织细胞增生症是一组异质性罕见疾病，其特征是几乎所有器官都会被具有多种巨噬细胞或树突状细胞表型的髓细胞浸润。组织细胞增生症可在任何年龄开始。诊断基于组织学以及适当的临床和放射学发现。发病率低且临床表现范围广泛，这通常会导致诊断延迟，尤其是对于成年人。在大多数情况下，组织细胞浸润的活检标本在激活 MAP 激酶细胞信号通路的基因中存在体细胞突变。这些突变也可能存在于多系统疾病患者的血细胞和造血祖细胞中。全面的检查和分子分型对于准确预测预后至关重要，预后可能从自发缓解到危及生命的播散性疾病不等。使用 BRAF 或 MEK 抑制剂的靶向疗法彻底改变了挽救性治疗。然而，治疗的类型和持续时间仍存在争议，预防神经系统后遗症仍然是一个关键问题。