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World File Search System肉芽肿
疫苗诱发的山羊皮下肉芽肿反映了 BCG 和重组 BCG 衍生疫苗之间宿主-分枝杆菌相互作用的差异
1 分子发病机制研究所，Friedrich-Loeffler-Institut，07743 Jena，德国 2 免疫学系，Max Planck 感染生物学研究所，10117 Berlin，德国 3 Vakzine Projekt Management GmbH，30625 Hannover，德国 4 Max Planck 多学科科学研究所，37077 Göttingen，德国 5 哈格勒高等研究院，德克萨斯 A&M 大学，College Station，TX 77843，美国 * 通讯地址：elisabeth.liebler-tenorio@fli.de；电话：+49-3641-8042-411 † 当前地址：奥地利卫生与食品安全局兽医病防治研究所，2340 Mödling，奥地利。 ‡ 当前地址：柏林慈善大学肺部炎症科，柏林自由大学和柏林洪堡大学的企业成员，10115 Berlin，Germany。 § 当前地址：维尔茨堡朱利叶斯·马克西米利安大学卫生与微生物学研究所，97080 Würzburg，德国。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎：生物制剂的新靶点
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA，Churg-Strauss 综合征) 是抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 中的一种罕见的系统性坏死性肉芽肿性血管炎。尽管如此，EGPA 仍具有不同于其他 AAV [显微镜下多血管炎 (MPA) 和肉芽肿性多血管炎 (GPA)] 的特定临床、生物学和组织学特性。最近，由于对 EGPA 病理生理学的研究，我们发现与其他 AAV 中的中性粒细胞不同，EGPA 中涉及的主要细胞是嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞在 EGPA 中的关键作用以及最近开发的用于治疗其他嗜酸性粒细胞相关疾病的靶向药物为 EGPA 创造了新的治疗机会。EGPA 的传统治疗主要依赖于消炎药物。基础治疗是全身性糖皮质激素，可单独使用或与免疫抑制剂联合使用。然而，需要新的治疗方法，尤其是对于持续性哮喘症状、难治性疾病、复发和与皮质类固醇依赖相关的问题。最近，第一项针对多血管炎和嗜酸性肉芽肿的大规模随机对照临床试验证明了针对嗜酸性粒细胞的生物疗法抗白细胞介素 5 (IL-5) 美泊利单抗的疗效，并被批准用于治疗 EGPA。这一发现为 EGPA 管理开辟了一个新时代。本综述根据新的靶向生物疗法概述了嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
局限性环状肉芽肿中的 HLA 抗原
在本研究中，GA 患者和对照者之间的 HLA 抗原分布没有统计学上的显著差异。人类组织相容性抗原 HLA-8 8 和 HLA-Bw 15 在胰岛素依赖型糖尿病中数量增加 (7)。因此，本研究的结果不能支持局部性 GA 与胰岛素依赖型糖尿病之间存在关联的理论。我们的研究结果证实了 F1iedman Birnbaum. Haim. Gideone & Barzilai (4) 在一组小规模患者 (11 = 13) 中的最新观察结果。至于在斯堪的纳维亚半岛罕见的全身性 GA。他们在 19 名 HLA-Bw 35 患者中发现显著相关性。这可能表明全身性 GA 与糖尿病之间存在联系。此前碳水化合物耐受性研究已提出这一观点 (5)。需要进一步研究来阐明这种关联。
表型标志、分子突变和免疫微环境作为蕈样肉芽肿和/或 SEzary 综合征患者新疗法的靶点
原发性皮肤淋巴瘤包括多种罕见的皮肤淋巴增生性疾病，其中蕈样肉芽肿 (MF) 是最常见的亚型。该病的治疗以皮肤导向疗法为基础，最终在早期阶段与生物反应调节剂相结合，而对于晚期患者，可以使用多种治疗策略，包括单一和/或多种化疗和骨髓移植。近年来，特定标志物（表型、免疫学和分子）的识别已导致多项研究的发展（包括两项随机 III 期试验）。这些研究的结果正在修改我们的治疗策略，朝着个性化治疗方法发展，其中将患者的临床特征和肿瘤淋巴结转移血液阶段与特定标志物的表达（即 CD30 阳性表达用于使用 brentux-imab vedotin）一起考虑。本综述将全面介绍与 MF 发病机制和疾病发展相关的主要表型、分子和免疫学标记，这可以作为开发该疾病创新有效治疗方法的目标。
治疗遗传不明确的 CVID 中的肉芽肿性疾病时什么方法有效？系统评价
常见变异性免疫缺陷症 (CVID) 是一种原发性抗体缺陷症，临床表型不均一。其特征是免疫球蛋白 (Ig) G 水平显著下降，IgA 和/或 IgM 水平下降，免疫反应受损 ( 1 , 2 )。复发性感染（主要由荚膜细菌引起）是大多数 CVID 患者的临床特征。此外，大型队列研究表明，多达 74% 的 CVID 患者患有非感染性并发症 ( 3 , 4 )。这些并发症包括肉芽肿性疾病、进行性肺病、自身免疫 (AI)、肠病、肝病和恶性肿瘤 ( 3 , 4 )。这些非感染性并发症会对疾病负担和生存产生有害影响，因为与仅具有感染性并发症的 CVID 患者相比，存在一种或多种这些非感染性并发症会导致死亡风险高出约 11 倍 ( 5 )。据报道，8 – 20% 的 CVID 患者患有肉芽肿性疾病 ( 3 , 4 , 6 )，尽管一般认为肉芽肿性疾病的存在被低估了。CVID 中肉芽肿形成的触发因素仍然难以捉摸。长期以来观察到患有肉芽肿性疾病的 CVID 患者中自身免疫性疾病的发病率增加，这可能表明存在支持肉芽肿形成的免疫失调环境 ( 7 , 8 )。还报告了各种感染触发因素。据报道，人类疱疹病毒 8 和弓形虫与 CVID 中的肉芽肿形成有关 ( 9 , 10 )。最近，在儿童时期接种过风疹疫苗的 CVID 患者的肉芽肿中发现了风疹阳性 M2 巨噬细胞 ( 11 )。然而，报告有限或无法重现，需要进一步研究以更好地了解
致命性中线肉芽肿 - 头颈外科档案
致命性中线肉芽肿如果被败血症感染，发病率和死亡率很高。初期症状是鼻腔充血和鼻出血 2,3 。它生长非常迅速且具有侵袭性，发展为溃疡性肉芽肿病变并破坏鼻子、鼻旁窦和腭。我们的患者表现出这些症状，并且快速进行性生长，快速活检和治疗可防止溃疡肿块进一步发展。大多数中线致命性肉芽肿病例是鼻型 T-NK 淋巴瘤 1-5 和韦格纳肉芽肿。鉴别诊断包括鼻表皮样癌和可卡因滥用 3 。
接受肉芽肿性多血管炎治疗的 COVID-19 患者：
摘要 简介：冠状病毒病 COVID-19 被认为是一种在世界范围内迅速发展的大流行性疾病。截至目前，尚不清楚免疫抑制是否会增加肺部并发症的风险，或者相反，它是否可以成为细胞因子风暴的保护因素。病例描述：我们报告了一名 55 岁男性患者的病例，该患者患有肉芽肿性多血管炎，接受利妥昔单抗治疗，并感染了 COVID-19 肺炎。据我们所知，文献中仅报道了 1 例具有相似特征的病例。除血清学检查阴性外，患者的临床症状发展非典型，持续发烧和病毒脱落。结论：本病例强调了此类患者对 COVID-19 肺炎的管理和免疫反应。仍然需要关于 B 细胞耗竭时间较长的患者的数据，这可能会使患者面临更高的再次感染风险。
蕈样肉芽肿 - 介绍
• 常规治疗方案与牛皮癣和湿疹相同。 • 特殊情况下，维持治疗-PUVA 1x/周-2 周。 • 可与以下方案联合使用：IFNα 3x 每周 3x10 6 IU 或类视黄酸
干扰素α治疗蕈样肉芽肿的疗效观察
蕈样肉芽肿 (MF) 是最常见的皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL) 类型，其特征是成熟辅助性 T 淋巴细胞的恶性增殖 [1]。该病通常具有缓慢的临床病程，有缓解期和随后的复发期。皮肤表现通常是该病的首发症状。患者表现为红斑，有时为皮肤异色性和鳞状，长期斑块、斑块或肿瘤性病变，偶尔伴有瘙痒。早期疾病患者的预期寿命正常，但毛囊性 MF 的预后比经典型 MF 更差。大约 30% 的患者有皮肤外受累，这与预后不良有关 [2]。蕈样肉芽肿有两种治疗方式：皮肤治疗和全身治疗。大多数患者对皮肤靶向治疗反应良好，这些治疗可能包括局部化疗（氮芥或卡莫司汀）、局部皮质类固醇、局部维甲酸、光疗法（包括紫外线 A 和 B 辐射）、口服补骨脂素加紫外线 (PUVA)、放射疗法、准分子激光、光动力疗法和全皮肤电子束疗法 [3-5]。全身治疗通常用于更广泛、晚期或难治性疾病，通常是