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World File Search System肾上腺
成人肾上腺脑白质营养不良的外部表现......
作者和合作者：本报告由 ALD Connect 代表以下人员编写和提交：ALD Connect 总理事会 Kathleen O'Sullivan-Fortin；ALD Connect 执行董事 Kelly Miettunen，MHA；ALD Connect 项目经理 Felicity Emerson；以及医学作家 Chrystal Palaty。咨询合作伙伴包括 Hyman, Phelps & McNamara, PC 的 James Valentine 律师和 Larry Bauer，RN，MA 披露：ALD Connect 是一家 501c3 非营利组织。该组织以无限制和有限制拨款以及项目和活动赞助的形式从制药公司获得资金。James Valentine 律师和 Larry Bauer，RN，MA 受雇于 Hyman, Phelps & McNamara, PC，这是一家律师事务所，代表患者权益组织和开发治疗方法和技术以促进健康的公司。 ALD Connect 与 Metaphase Health Research Consulting Inc. 的 Chrystal Palaty 签约，以协助撰写本报告。技术服务：由 Dudley Digital Works 提供。ALD 外部领导的 PFDD 会议已收到资金。Autobahn Therapeutic、Minoryx Therapeutics 和 SwanBio 为本次会议提供了资金。为了回报这些组织的慷慨资助，会议开始时对这些组织表示感谢，并在会议休息期间展示了它们各自的徽标。支持者没有参与会议的设计、规划、协调或执行，也没有参与撰写本报告。
慢性病毒基因治疗用于脑肾上腺肾上腺素疾病
在NEJM.org，由调查员，疾病专家以及独立的数据和安全监测委员会的监督和投入。该协议得到了必要的规范当局和机构伦理委员会的批准。该研究是根据赫尔辛基宣布中概述的道德原则进行的。独立的数据和安全监控委员会审查了数据。employees有助于研究设计；数据的收集，分析和解释；和制造文字的写作。所有的作者都收集了所有作者，并可以访问研究数据并保证数据的完整性和准确性，研究对协议的保真度以及对Ad-verse事件的最新报告。协议中提供了有关研究设计的其他详细信息。
产前地塞米松治疗先天性肾上腺增生症的长期疗效更新
NC CAH 可能要到以后才能发现，而更严重的单纯男性化 (SV) 和 SW CAH 则可通过新生儿筛查计划发现，这是新生儿时期经历肾上腺危象或女性男性化的结果（4,7）。早在宫内，皮质醇缺乏就会导致下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴负反馈减弱或完全缺失，从而导致促肾上腺皮质激素 (ACTH) 过量产生。过量的 ACTH 被分流到肾上腺皮质中的雄激素生成途径，从而导致脱氢表雄酮和其他肾上腺雄激素的过量产生（8,9,10）。在胎儿期，外生殖器在妊娠第 7 周左右开始发育，女性需要通过皮质醇抑制肾上腺雄激素，以确保女性性发育并防止生殖器男性化。换句话说，过高的雄激素水平会导致女性生殖器向男性表型发育。因此，缺乏 HPA 轴抑制会导致严重的男性化，包括阴蒂增大和阴唇融合，以至于患有 CAH 的女孩有时在出生时会被诊断出错误的性别。男性化的程度取决于 CAH 基因型，并根据 Prader 分期进行分类。生殖器男性化可能会给患者带来心理和生理问题（11,12）。为了改善男性化，可以在幼儿期（大约 1.5 岁）或青春期进行生殖器手术（13,14,15）。简而言之，早期手术干预的结果并不理想，此外，手术是在未经患者同意的情况下对非危及生命的疾病进行的。虽然短期手术并发症可以得到控制（13、16、17），但即使手术是在较晚的年龄进行的（18、19、20），也无法避免与性功能相关的长期负面影响，而且这种情况经常被报道（15）。或者，患者和父母可以选择不进行手术。有迹象表明，单靠 GC 治疗就能将阴蒂长度缩短到一半以下（21），这使早期手术的必要性受到质疑。在成长过程中，对父母和未接受手术的女孩进行教育和心理支持非常重要。未来的研究应该调查女孩选择或不选择早期手术的经历、生活质量和心理结果。对于有生育 SV 或 SW CAH 孩子风险的夫妇，可以给孕妇服用合成的 GC 地塞米松 (DEX)，以预防/减少 CAH 女孩的男性化。自 1980 年代以来，这种治疗方法就一直被使用 ( 22 )。然而，产前暴露
产前地塞米松治疗先天性肾上腺增生症的长期疗效更新
早在子宫内，皮质醇缺乏就会导致下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴负反馈减弱或完全缺失，从而导致促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌过量。过量的 ACTH 被分流至肾上腺皮质中的雄激素生成途径，从而导致脱氢表雄酮和其他肾上腺雄激素分泌过量 ( 8 , 9 , 10 )。在胎儿期，外生殖器在妊娠第 7 周左右开始发育，在女性中，需要通过皮质醇抑制肾上腺雄激素，以确保女性性发育并防止生殖器男性化。换句话说，过高的雄激素水平会导致女性生殖器向男性表型发育。因此，缺乏 HPA 轴抑制会导致严重的男性化，包括阴蒂增大和阴唇融合，以至于患有 CAH 的女孩有时在出生时被分配了错误的性别。男性化的程度取决于 CAH 基因型，并根据普拉德分期进行分类。男性化的生殖器可能会给患者带来心理和生理问题（11、12）。
以肾上腺髓质素-2受体为靶点，发现和开发新型抗癌药物
摘要简介：肾上腺髓质素 (AM) 是一种肽，负责许多生理过程，包括血管健康和激素调节。AM 信号失调可通过促进增殖、血管生成和转移来刺激癌症。两种 AM 受体以不同的方式促进肿瘤进展。肾上腺髓质素-1 受体 (AM 1 R) 调节血压，通过 AM 1 R 阻断 AM 信号在临床上是不可接受的。因此，拮抗肾上腺髓质素-2 受体 (AM 2 R) 是抗癌药物开发的一种途径。涵盖的领域：我们回顾文献以强调 AM 在癌症中的作用以及描述 AM 1 R 和 AM 2 R 在促肿瘤微环境发展中介导的具体作用。我们强调探索受体之间残基差异的重要性，这导致了开发一流的选择性 AM 2 R 小分子拮抗剂。我们还总结了当前针对 AM 及其受体的方法、其抗肿瘤作用及其局限性。专家意见：作为工具化合物，AM 2 R 拮抗剂将允许剖析 CGRPR（降钙素基因相关肽受体）、AM 1 R 和 AM 2 R 的功能，并具有作为一流肿瘤疗法的巨大潜力。此外，这些 AM 2 R 拮抗剂缺乏可检测的副作用和良好的类药物药代动力学特性支持了这类化合物作为潜在抗癌疗法的前景。
光子计数检测器CT的诊断性能与肾上腺腺瘤和转移之间的分化
©作者2024。Open Access本文是根据Creative Commons Attribution 4.0 International许可获得许可的，该许可允许以任何媒介或格式使用，共享，适应，分发和复制，只要您对原始作者和来源提供适当的信誉，请提供与创意共享许可证的链接，并指出是否进行了更改。本文中的图像或其他第三方材料包含在文章的创意共享许可中，除非在信用额度中另有说明。如果本文的创意共享许可中未包含材料，并且您的预期用途不受法定法规的允许或超过允许的用途，则您需要直接从版权所有者那里获得许可。要查看此许可证的副本，请访问http://creativecommons.org/licenses/4.0/。
巨大肝癌术后转移靶免治疗长期生存1例并文献复习
Figure 7.Chest CT scan 16 months after surgery: (A) Lung window shows multiple small nodular lesions in both lungs, with a high possibility of bilateral lung metastases, changes compared to previous scan not significant.(B) Bone window shows bone destruction at the posterior edge of the T8 vertebral body and its attachments, indicating a high possibility of bone me- tastasis; (C) and (D) are upper abdominal MR scans 16 months after surgery, showing a nodular abnormal signal shadow with a long diameter of approximately 33mm in the left adrenal area, with slight uneven enhancement.The nodular abnormal signal shadow in the left adrenal area has significantly increased compared to before, indicating a high possibility of metastatic tumor 图 7.术后 16 个月胸部 CT ， (A) 肺窗示双肺多发小结节灶，考虑双肺转移瘤可能性大，较前变化不明显， (B) 骨窗 示约 T8 椎体后缘及附件骨质破坏，骨转移可能性大； (C) (D) 术后 16 个月上腹 MR ，左侧肾上腺区可见长径约 33 mm 的结节状异常信号影，不均匀轻度强化，左侧肾上腺区结节状异常信号影，较前明显增大，考虑转移瘤可能性大
肾上腺果蛋白 - 卡尔克尔轴控制复发启动药物耐受急性
此预印本版的版权持有人于2020年8月17日发布。 https://doi.org/10.1101/2020.08.17.253542 doi：biorxiv preprint
改变了与先天性肾上腺增生的年轻人的结构性大脑差异有关的情绪感知
结果：CAH的青年对负（p = .007）和中性（p = .019）图像的价等级较低。对照在刺激条件下显示出反应时间和唤醒等级的差异，但CAH的青年没有。右杏仁核（P = .025）和左海马（P = .002）的脑量与价等级有关。仅在CAH的青年中，左侧额叶（p <.001）和右侧轨道额皮层（p = .002）与价得分呈负相关，而左侧轨道额叶皮质（p <.001）量（p <.001）量与cah和Conteries control contery control conteryed contery contery contery conteriatiens contery contigations stat stat statigationals Scors。 结论：发现CAH的年轻人认为情感刺激更令人不快。 减少杏仁核，海马和前额叶皮层的脑量减少与CAH青少年的情绪感知改变的措施有关。仅在CAH的青年中，左侧额叶（p <.001）和右侧轨道额皮层（p = .002）与价得分呈负相关，而左侧轨道额叶皮质（p <.001）量（p <.001）量与cah和Conteries control contery control conteryed contery contery contery conteriatiens contery contigations stat stat statigationals Scors。结论：发现CAH的年轻人认为情感刺激更令人不快。减少杏仁核，海马和前额叶皮层的脑量减少与CAH青少年的情绪感知改变的措施有关。