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卫生技术简报 2024 年 1 月
肺动脉高压是一种罕见且严重的疾病，当肺部血压异常升高时就会发生。肺动脉壁增厚、心力衰竭、肺病和肺血管内血栓都可能导致肺动脉高压。肺动脉高压的症状包括呼吸短促、疲倦、头晕目眩、胸痛、心跳加速以及腿部、脚踝、脚或腹部肿胀。这些症状通常在运动时会加重。与间质性肺病相关的肺动脉高压与运动能力下降、对辅助供氧的需求增加、生活质量下降和早逝有关。目前尚无针对与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的获批疗法。
接受 JAK 抑制剂治疗的类风湿关节炎相关间质性肺病患者的评估：一项 MAJIK-SFR 队列研究
摘要 目的 利用 MAJIK-SFR 登记系统研究法国使用 Janus 激酶抑制剂 (JAKis) 治疗的类风湿关节炎相关间质性肺病 (RA-ILD) 的病程。 方法 前瞻性全国多中心观察性研究，从 MAJIK-SFR 登记系统中识别出 RA-ILD 患者。在 JAKi 启动和随访（纳入后 6 个月、12 个月和中位数 21 个月）收集肺部评估数据，包括胸部高分辨率 CT (HRCT)、肺功能测试（用力肺活量 (FVC) 和肺一氧化碳弥散量 (DLCO)）、ILD 急性加重、呼吸道感染和肺癌。 结果 我们招募了 42 名（26 名女性，62%）RA-ILD 患者，平均年龄为 61±13 岁，平均患病时间为 16±10 年。与 MAJIK 登记数据库中 778 名无 ILD 的 RA 患者相比，RA-ILD 患者年龄更大，病情更严重、更活跃，合并症也更多见。非特异性间质性肺炎和寻常型间质性肺炎分别占胸部 HRCT ILD 模式的 46% 和 43%。随访期间 FVC 和 DLCO 无显著变化。69% 的患者胸部 HRCT 病变保持稳定。8 名患者（19%）出现进行性 ILD。观察到 16 例（38%）呼吸道感染。仅发现 1 例急性退行性 ILD 加重，未诊断出肺癌。没有发生死亡。17 名患者停用 JAKi，其中 8 名因对关节受累无效，5 名因不耐受。结论分析表明接受 JAKi 治疗的患者的 RA-ILD 稳定。 JAKi 在该高风险人群中的耐受性概况并未显示出新的安全信号。
评估Kisqali®（Ribociclib）
间质性肺病/肺炎。严重，威胁生命或致命的间质性肺病（ILD）和/或肺炎可能发生在接受Kisqali和其他CDK4/6抑制剂治疗的患者中。在患有400 mg kisqali和非甾体芳香酶抑制剂（NSAI）的EBC（Natalee）患者中，有1.5％的患者患有ILD/肺炎（1/2级）。在患有晚期或MBC（Monaleesa-2，Monaleesa-3，Monaleesa-7）的患者中，有1.6％的患者患有ILD/肺炎的任何级别，0.4％的患者患有3/4级，而0.1％的患者患有致命的结果。其他ILD/肺炎的其他病例发生在售后场景中，有些导致死亡。监测患者的肺症状，指示ILD/肺炎，其中可能包括缺氧，咳嗽和呼吸困难。在怀疑是由于ILD或肺炎引起的新呼吸道症状或恶化的患者中，立即中断Kisqali并评估患者。在严重的ILD/肺炎患者或任何复发性症状性ILD/肺炎患者中永久停止使用Kisqali治疗。
依维莫司靶向纳米疗法可减轻 PSGL-1 缺陷小鼠所致硬皮病相关间质性肺病的炎症和纤维化
Elena González-Sánchez、Antonio Muñoz-Callejas、Javier Gómez-Román、Esther San Antonio、Alessandro Marengo 等人。依维莫司靶向纳米疗法可减轻 PSGL-1 缺陷小鼠所致硬皮病相关间质性肺病的炎症和纤维化。《英国药理学杂志》，2022 年，179 (18)，第 4534-4548 页。�10.1111/bph.15898�。�hal-03786904�
奥希替尼诱发间质性肺病后，用阿莫替尼成功治疗 EGFR T790M 突变型非小细胞肺癌：病例报告
第三代EGFR-TKI，如奥希替尼，可以抑制第一代和第二代TKI引起的获得性耐药（11,12），但奥希替尼可带来多种药物引起的毒性，包括间质性肺病（ILD），有时甚至是致命的。奥希替尼诱发ILD后病例报道较少，且尚无标准治疗方法。本文我们报道一例EGFR T790M阳性晚期肺腺癌患者在奥希替尼治疗后发生3级ILD，换用新型第三代EGFR-TKI阿美替尼后成功治愈，并通过文献综述探讨了阿美替尼的临床疗效和副作用。我们根据 CARE 报告清单（网址为 http://dx.doi.org/10.21037/atm-21-2823）提交了以下文章。
自身抗体检测：既往史、实际挑战和前景
AE：自身免疫性脑炎 ALD：自身免疫性肝病 APS：抗磷脂综合征 GN：肾小球肾炎 IIM：特发性肌病 ILD：间质性肺病 JIA：葡萄膜炎 NPLE：神经精神性 LE MCTD：混合性连接组织疾病 OS：重叠综合征 SACLE：亚急性皮肤 LE SjS：干燥综合征 SSc：系统性硬化症 UCTD：未分化 CTD
EnherTu®在美国批准为第一次肿瘤无知HER2针对先前治疗的转移性HER2阳性实体瘤患者的治疗
警告和预防措施在接受ENHERTU治疗的患者中可能发生严重的，威胁生命或致命的间质性肺疾病（包括肺炎）的肺炎 /肺炎严重，威胁生命或致命的间质性肺疾病（ILD）。在中度肾脏障碍患者中观察到1级和2级ILD/肺炎的发病率更高。建议患者立即报告咳嗽，呼吸困难，发烧和/或任何新的或恶化的呼吸道症状。监测患者的症状和症状。迅速调查ILD的证据。通过射线照相成像评估可疑ILD的患者。考虑与肺科医生进行咨询。对于无症状的ILD/肺炎（1级），中断ENHERTU，直到分配到0级，然后如果在发病之日起≤28天内解决，请保持剂量。如果从发病之日起> 28天内解决，请降低剂量一级。怀疑ILD/肺炎（例如，≥0.5mg/kg/day presnisolone或同等学历），请考虑皮质类固醇治疗。有症状的ILD/肺炎（2级或更高），永久停止ENHERTU。怀疑ILD/肺炎（例如，≥1mg/kg/kg/day泼尼松龙或同等含量）立即开始全身性皮质类固醇治疗，并继续至少14天，然后逐渐逐渐锥度至少4周。
2025-01-21-pvri.pdf
马里兰州银泉和北卡罗来纳州三角研究园，2025 年 1 月 21 日：公益公司 United Therapeutics Corporation (Nasdaq: UTHR) 今天宣布，将在 2025 年 1 月 29 日至 2 月 1 日在里约热内卢举行的肺血管研究所 (PVRI) 2025 年年会上展示其在肺动脉高压 (PH) 方面的商业和开发组合的五张海报。此外，来自 United Therapeutics 的专业人员将参加与大会相关的两场演讲活动。United Therapeutics 还很荣幸赞助 PH 女性午餐会和职业催化剂午餐会：为早期职业 PH 专业人士提供快速辅导。 “在今年的年度大会上，我们很高兴能够分享支持 Tyvaso DPI 的长期结果和剂量的进一步发现，以及我们 PHINDER 研究的中期数据，这些数据开始揭示有助于有效检测与间质性肺病相关的肺动脉高压的线索，”United Therapeutics 全球医疗事务副总裁 Andrew Nelsen 博士说道。“PVRI 是肺血管疾病领域的一项基石活动，为合作和科学交流提供了宝贵的平台。我们期待与科学界和医学界就这些最新进展进行交流。”海报包括：Burger, C.、El-Kersh, K.、Parikh, R.、Wu, B.、Thrasher, C. 和 Broderick, M. Tyvaso DPI 在肺动脉高压和与间质性肺病相关的肺动脉高压中的真实世界剂量。 Spikes, L., Bajwa, A., Burger, C., Ramani, G., Palevsky, H., Mehta, J., Joly, J., El-Kersh, K., Fisher, M., Eggert, M., Restrepo-Jaramillo, R., Sahay, S., Desai, S., Johri, S., Shah, T., Shapiro, S., Thrasher, C., Deng, CQ, Smith, P., & Broderick, M. BREEZE 可选延长阶段：肺动脉高压患者使用 Tyvaso DPI 的长期结果。Beck, E., Broderick, M., Chavarria, MC, DerSarkissian, M., Kiely, DG, Lee, D., Maher, K., Paxton, K., Sahay, S., Scholand, MB, Shen。 E.、Shlobin、O. 和 Zisman、D. PHINDER 的中期结果：对间质性肺病患者进行肺动脉高压筛查以便早期发现。
