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World File Search System风湿病
巨型细胞动脉炎和多肌痛性风湿病
抽象目标腹膜后纤维化（RPF）是一种罕见的自身免疫性疾病，纤维组织生长和腹膜后炎症。其目前的治疗方法涉及长期吸收糖皮质激素（例如泼尼松）来控制炎症。但是，副作用很常见。我们努力改善治疗，以减少副作用，同时减少副作用。我们调查了基因 - 疾病 - 药物数据库，并发现雷帕霉素的哺乳动物靶标（MTOR）是RPF中的一种关键信号蛋白，MTOR抑制剂化合物Sirolimus影响了许多RPF途径。我们设计了一种疗法，结合了泼尼松的逐渐减少和长期稳定剂量的Sirolimus。然后，我们通过通过CT测量纤维组织质量，通过实验室测试来测量纤维组织质量，通过实验室测试，通过流式细胞仪和血浆炎症蛋白通过Olink蛋白质来评估八名RPF患者的影响，并通过CT测量纤维组织质量来评估八名RPF患者的影响。结合治疗的结果，纤维组织缩小了大约一半，急性炎症的标记降低了70％，大多数具有异常肾功能的患者使它们恢复到正常范围。分子，纤维化相关的T细胞亚群，包括T H 2，T H 17和循环T FH细胞，降低，肿瘤坏死因子和相关细胞因子恢复到健康水平。未观察到严重的长期副作用。结论我们的联合疗法导致了明显的纤维化缓解，并且免疫系统向健康状态进行了总体回归，同时实现了良好的耐受性。我们得出的结论是，这种新疗法有可能替代类固醇单药治疗用于治疗RPF的可能性。
我患有自身免疫性风湿病*，我应该接受Covid-19的疫苗吗？
利妥昔单抗，已知可减少疫苗的免疫反应。其他药物，例如甲氨蝶呤或JAK抑制剂（Tofacitinib（Xeljanz），Bariticinib（Olumiant），Upadacitinib（Rinvoq））或泼尼松，以较高剂量（> 20 mg/Day）可能会在接受某些疫苗后降低保护，尽管大多数人仍可以降低保护，但仍可以保护某些疫苗。如果您决定采用疫苗，您的医疗保健提供者可以帮助您决定如何处理药物。对于许多患者，持续药物是避免疾病耀斑的最佳选择。
先天性免疫和自身免疫性 /炎症性风湿病的错误：我们能学到什么？
背景：全身性红斑狼疮（SLE）是一种多系统的自发性疾病，在免疫系统中具有几种畸变[1]。遗传学方面对于了解病理生理学是核心，尤其是在单基因狼疮（单基因突变）的患者中[2]。有趣的是，我们在我们地区（阿联酋/阿拉伯地区）观察到家族性SLE的患病率相对较高。研究此类病例的遗传学已经产生了已知引起SLE的基因突变。在这里，我们报告了3个兄弟姐妹，在DNAES1L3中具有突变，导致se和低脑性荨麻疹血管炎（HUV）[3]。目标：报告具有单基因SLE和HUV的3个兄弟姐妹的临床和遗传表现，并讨论临床病理学相关性。方法：通过我们的SLE临床队列确定患者。获得了患者/监护人的知情同意，以参加我们机构的“门德利项目”研究。该研究得到当地IRB委员会的批准。进行了整个外显子组测序（WES）。在SLE和HUV的临床表现中分析了初始测序的结果。结果：通过WES的遗传分析揭示了C.572a> g处的纯合DNASE1L3变体； p。 3个影响兄弟姐妹的ASN191SER被归类为不知道意义的变体（VUS）。母亲和健康的兄弟姐妹是该变体的杂合（载体）。这表明该变体与SLE的家族有关。临床和实验室特征列于表1。筛选C1q中的突变为阴性。dnase1l3变体c.572a> g，p.asn191ser是一种新型变体，以前在文献或人类遗传突变数据库（HGMD）中没有报道过。计算（内部）致病性预测工具预测了变体的损害效应（polyphen：damaging，sift：有害，保护：高）。所有三个兄弟姐妹都会形成HUV作为最初的手段，这是皮肤活检证实的。在较老的兄弟姐妹中，他们甚至符合SLE的标准，HUV随着其他SLE症状的出现而解决。最年轻的兄弟姐妹尚未符合SLE的标准，只有皮肤与衰弱的HUV（嫩病变和手/脚肿胀）有关。发现该患者的C1Q水平非常低，没有抗C1Q抗体。值得注意的是，HUV在该患者中最严重。
意大利儿科风湿病国际试验组织 (PRINTO)
2.7. 您是否有基于贵组织经验的具体案例，或者能否为我们提供与高度专业化的医疗保健/CoE 或 HSHC 的专业标准和规范相关的参考文献或链接（例如质量标准、指南、共识文件）？
CVDY风湿病，心内膜炎和川崎病委员会委员会
委员会的责任：•在心脏传染病领域进行审查和评估新的医学/科学知识，尤其是风湿热，感染性心内膜炎和川崎病； •准备有关预防和治疗儿童和成人感染性心内膜炎的科学陈述； •准备有关治疗链球菌性咽炎和预防风湿热的科学陈述；并定期更新琼斯标准； •准备川崎疾病患者的诊断和急性管理的科学陈述； •刺激该领域进一步知识的发展和积累； •发展与这些传染病有关的科学会议； •提供与这些疾病有关的教育事项指导； •参加AHA科学会议和/或为公众准备小册子，小册子和其他材料。
磷酸二酯酶-4 抑制作为风湿病相关间质性肺病治疗策略的原理
摘要 与类风湿性关节炎或系统性硬化症等结缔组织疾病相关的间质性肺病 (ILD) 可统称为系统性自身免疫性风湿病相关 ILD (SARD-ILD) 或风湿性肌肉骨骼疾病相关 ILD。SARD-ILD 导致大量发病率和死亡率，因此，迫切需要针对 SARD-ILD 中纤维化和炎症途径的有效疗法。磷酸二酯酶 4 (PDE4) 水解环磷酸腺苷，而环磷酸腺苷调节参与炎症过程的多种途径。PDE4 在炎症性疾病患者的外周血单核细胞中过度表达。然而，缺乏关于纤维化条件下全 PDE4 抑制的临床数据。PDE4B 亚型在脑、肺、心脏、骨骼肌和免疫细胞中高度表达。因此，抑制 PDE4B 可能成为治疗纤维化 ILD（例如特发性肺纤维化 (IPF) 和 SARD- ILD）的新方法。PDE4B 抑制的临床前数据已初步证明其具有抗炎和抗纤维化活性，并且与泛 PDE4 抑制剂相比，其胃肠道毒性潜力降低。在针对 IPF 患者的概念验证 II 期试验中，与安慰剂相比，目前唯一处于临床开发阶段的 PDE4B 抑制剂 nerandomilast (BI 1015550) 可防止肺功能在 12 周内下降。PDE4B 抑制的潜在临床益处目前正在 III 期试验中进行研究，其中两项试验评估了 nerandomilast 在 IPF 患者（FIBRONEER-IPF）或除 IPF 以外的进行性肺纤维化患者（FIBRONEER-ILD）中的作用。在这里，我们回顾了临床前和临床数据，为 PDE4B 抑制作为 SARD-ILD 患者的治疗策略提供理论依据。
日本风湿病学会第68届大会学术会议国际同期研讨会
ICW8-3 Yasuyuki Todoroki 日本北九州职业与环境健康大学医学院分子靶向治疗系 (DMTT) T-bet 阳性 CD11c+ B 细胞对系统性红斑狼疮 (SLE) 患者的意义
应用精准医疗：高科技显微镜可实现定制风湿病治疗
类风湿性关节炎是最常见的炎症性关节疾病，仅奥地利就有超过 60,000 人患有该病，女性患该病的可能性是男性的三倍。尽管过去几十年来治疗方面的进步已导致开发出具有不同作用机制的多种药物，但由于缺乏帮助找到正确治疗方法的工具，许多患者仍然无法实现临床缓解，导致症状得不到充分控制。临床医生只能采用“反复试验”的治疗方法，即一种药物接一种药物地进行测试。虽然存在一些生物标志物来帮助预测治疗结果，但它们尚不适合常规临床使用或需要侵入性手术。在长期合作中，由 CeMM 和维也纳医科大学的 Giulio Superti-Furga 领导的团队首次测试了一种精准医疗方法，该方法可以为类风湿性关节炎和其他可能的自身免疫性疾病提供更有针对性和更准确的治疗方法。该研究结果发表在 EBioMedicine（DOI：10.1016/j.ebiom.2024.105522）上，代表了该领域的重大进步。细胞类型影响疾病和治疗该方法基于尖端显微镜技术，能够以完全自动化的方式生成和分析大量图像数据。它由 CeMM 以“药理学”1,2 的名义开发，能够直接测量药物对各种单个免疫细胞的影响——这项任务如果使用传统分子生物学技术以这种规模完成，将过于耗费人力。此外，它允许
美国风湿病学会关于 Janus 激酶抑制剂的黑框警告声明
JAK 抑制剂 [托法替尼 (Xeljanz/Xeljanz XR)、巴瑞替尼 (Olumiant) 和乌帕替尼 (Rinvoq)] 是靶向合成的疾病改良抗风湿药物 (DMARD)，广泛用于治疗类风湿关节炎 (RA) 和银屑病关节炎 (PsA)，其中托法替尼最近被批准用于治疗强直性脊柱炎 (AS) 和多关节型幼年特发性关节炎 (pcJIA)。2021 年 ACR RA 临床实践指南建议对甲氨蝶呤无反应者添加生物制剂或靶向合成的 DMARD，例如 JAK 抑制剂。[1] 然而，该指南指出了潜在的新出现的安全信号，并预计 FDA 强制要求对 RA 患者进行长期前瞻性开放标签非劣效性安全性临床试验的结果即将公布。这项研究最近完成，对比了两种剂量的托法替尼（5 毫克和 10 毫克，每日两次）与抗肿瘤坏死抑制剂 (TNFi)（阿达木单抗和依那西普）的效果，两个共同主要终点是主要不良心脏事件 (MACE) 和恶性肿瘤。这项国际研究针对 4,362 名年龄超过 50 岁且至少有一个额外心血管风险因素的 RA 患者进行。
SARS-CoV-2：病毒机制和可能的治疗靶点——向风湿病学家学习什么
我们饶有兴趣地阅读了 Cron 博士和 Chatham 博士 1 的社论，他们将风湿病学中常见的巨噬细胞活化综合征中的细胞因子风暴综合征 (CSS) 与假定为新型冠状病毒 (SARS-CoV-2) 感染背景的 CSS 联系起来。在病毒的高度传染性下，科学界也受到了信息流行病的影响，被迫完成寻找有效疗法的赛跑，而医生则管理着现实世界的患者。分子证据表明，SARS-CoV-2 利用血管紧张素转换酶 2 2 进入肺泡上皮细胞和内皮细胞以及巨噬细胞。TMPRSS2 蛋白酶诱导细胞表面病毒-细胞膜融合并促进冠状病毒进入宿主细胞 3 。一旦冠状病毒病 2019 (COVID-19) 进入细胞，它就会利用 RNA 聚合酶和蛋白酶抑制剂合成并分泌成熟的病毒体 2 。此后，病毒体与 Toll 样受体 (TLR) 相互作用，导致促炎和抗炎细胞因子失衡 2,4 。除 TLR 外，AP-2 相关蛋白激酶 1 还与 Janus 激酶和信号转导和转录激活因子 (JAK-STAT) 通路一起参与病毒进入细胞的过程，从而促进这一过程 2 。这些分子相互作用可能导致无数细胞因子的分泌，例如白细胞介素 (IL)-6、IL-1 β 和干扰素-β ，具体取决于患者的免疫状态。根据一些研究 5 ，