1 风湿病科,特拉维夫索拉斯基医学中心,萨克勒医学院,特拉维夫大学,特拉维夫 6423906,以色列;talieviatar@gmail.com(TE);parandaphna@gmail.com(DP);davidl@tlvmc.gov.il(DL);zismichael@hotmail.com(MZ);alalufo@gmail.com(OE);kaufmanil17@gmail.com(IK);adibroyde@yahoo.com(AB);arip@tlvmc.gov.il(AP);sarap@tlvmc.gov.il(SP);sharonne@tlvmc.gov.il(SN);oribe14@gmail.com(OE)2 风湿病科,卡梅尔医学中心,海法 3436212,以色列;devyzisman@gmail.com(DZ);joyfeld@gmail.com(JF); haddadamir@yahoo.com(AH);tgazitt@gmail.com(TG);munael@clalit.org.il(ME);nizar.mh@me.com(NH)3 风湿病科,耶路撒冷希伯来大学哈达萨医学中心,耶路撒冷 9103401,以色列;hagitp@hadassah.org.il(HP);fadikharouf@hotmail.com(FK)4 以色列理工学院拉帕波特医学院 Rambam 医疗保健园区 Shine 风湿病研究所,海法 3436212,以色列;y_braun@rambam.health.gov.il(YB-M.);a_balbir@rambam.health.gov.il(AB-G.)* 通信地址:furer.rheum@gmail.com † 上述作者对本文的贡献相同。
1 意大利摩德纳和雷焦艾米利亚大学摩德纳综合医院风湿病科,2 意大利巴里大学精准再生医学和 Jonic(DiMePRe-J)系风湿病科,3 意大利布雷西亚 ASST Spedali Civili 风湿病学和临床免疫学,4 意大利罗马圣心天主教大学 Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli-IRCCS 老年病学、骨科和风湿病学系临床免疫学科,5 意大利卡利亚里蒙塞拉托大学卡利亚里医院风湿病科,6 意大利米兰 ASST Gaetano Pini-CTO 风湿病学和医学科学系,7 意大利米兰大学临床科学和社区健康系,8 帕维亚大学内科和治疗学系,意大利帕维亚,9 意大利帕维亚圣马特奥 Fondazione IRCCS Policlinico 风湿病学部,
机构:1 德国柏林夏里特大学医学院胃肠病学、传染病学和风湿病学(包括营养医学)系,柏林自由大学和柏林洪堡大学的企业成员;2 荷兰莱顿大学医学中心风湿病学系;3 美国纽约州纽约威尔康奈尔医学中心;4 美国纽约州纽约长老会医院;5 美国纽约州纽约特种外科医院;6 美国马萨诸塞州波士顿布莱根妇女医院和哈佛医学院风湿病学、炎症和免疫科;7 德国蒙海姆 UCB;8 美国佐治亚州亚特兰大 UCB;9 法国科隆布 UCB;10 英国斯劳 UCB; 11 荷兰马斯特里赫特马斯特里赫特大学医学中心医学系、风湿病科;12 西班牙马德里 IdiPaz 拉巴斯大学医院风湿病科;13 德国波鸿鲁尔大学鲁尔区黑尔讷风湿病中心。
Ronald Yip博士是Tung Wah集团医院综合诊断和医疗中心的临床服务主任,他是香港风湿病学会的主席。他特别参与促进风湿病领域的研究,并发表了许多出版物。Yip博士也是医学和治疗系的名誉临床副教授; HKU医学系荣誉临床助理教授;以及国际风湿病杂志的副编辑。 此外,YIP博士还是担任各种患者自助群体的顾问,包括香港类风湿关节炎协会,香港强直性脊柱炎协会,B27协会和香港银屑病关节炎协会。Yip博士也是医学和治疗系的名誉临床副教授; HKU医学系荣誉临床助理教授;以及国际风湿病杂志的副编辑。此外,YIP博士还是担任各种患者自助群体的顾问,包括香港类风湿关节炎协会,香港强直性脊柱炎协会,B27协会和香港银屑病关节炎协会。
1 荷兰乌得勒支大学医学中心风湿病学和临床免疫学系 2 荷兰鹿特丹伊拉斯姆斯医学中心免疫学系 3 荷兰奈梅亨拉德堡德大学医学中心内科系 4 荷兰阿姆斯特丹 IQVIA 5 荷兰格罗宁根大学医学中心风湿病学和临床免疫学系 6 荷兰格罗宁根大学医学中心儿科风湿病学系 7 荷兰格罗宁根马蒂尼医院风湿病学和临床免疫学系 8 荷兰阿姆斯特丹阿姆斯特丹大学医学中心风湿病学和临床免疫学系 9 荷兰鹿特丹弗朗西斯库斯医院风湿病学系 10 荷兰鹿特丹马斯塔德医院风湿病学和临床免疫学系 11 荷兰特里安特风湿病学系医院,埃门/胡赫芬/斯塔德斯卡纳尔,荷兰 12 内科,拉德堡德大学医学中心,荷兰奈梅亨 13 马斯特里赫特大学医学中心肾脏病学和临床免疫学系,荷兰马斯特里赫特 14 风湿病科,米德医疗中心,阿默斯福特,荷兰 15 风湿病科,马滕斯克林尼克,奈梅亨,荷兰16 西荷兰 Reumazorg Zuid 风湿病科,Goes-Terneuzen-Oostburg,荷兰 17 风湿病科,Jeroen Bosch Ziekenhuis,斯海尔托亨博斯,荷兰 18 乌得勒支大学医学中心儿科,乌得勒支,荷兰 19 乌得勒支大学医学中心儿科,乌得勒支,荷兰荷兰 20 部门荷兰阿姆斯特丹大学医学中心风湿病学和临床免疫学系 * 通讯地址:Helen L. Leavis,荷兰乌得勒支大学医学中心风湿病学和临床免疫学系,Heidelberglaan 100, 3584 CX Utrecht。电子邮箱:h.leavis@umcutrecht.nl
1,PISA大学临床与实验医学系风湿病学部; 2锡耶纳大学医学科学,外科和神经科学系风湿病学部; 3风湿病学部门,SOC Rumatology,USL Toscana Centro,佛罗伦萨; 4意大利比萨州皮桑大学医院(AOUP)风湿病科。 Lorenzo Esti,医学博士Federico Fattorini,MD Cosimo Cigolini,MD Stefano Gendileschi,MD Riccardo Terenzi,MD Linda Carli,请向Corpsontce致辞:琳达·卡利(Linda Carli),linda carli Rheumatology,climal and Fullifience offeriential Medicine of Pressa prosa,proma proma,proma proma proma proma,proma 67。 电子邮件:81clinda@gmail.com在2024年Janugue收到;于2025年20月20日接受。 临床风湿性2025; 43; 4-13。 在1,PISA大学临床与实验医学系风湿病学部; 2锡耶纳大学医学科学,外科和神经科学系风湿病学部; 3风湿病学部门,SOC Rumatology,USL Toscana Centro,佛罗伦萨; 4意大利比萨州皮桑大学医院(AOUP)风湿病科。Lorenzo Esti,医学博士Federico Fattorini,MD Cosimo Cigolini,MD Stefano Gendileschi,MD Riccardo Terenzi,MD Linda Carli,请向Corpsontce致辞:琳达·卡利(Linda Carli),linda carli Rheumatology,climal and Fullifience offeriential Medicine of Pressa prosa,proma proma,proma proma proma proma,proma 67。电子邮件:81clinda@gmail.com在2024年Janugue收到;于2025年20月20日接受。 临床风湿性2025; 43; 4-13。 在电子邮件:81clinda@gmail.com在2024年Janugue收到;于2025年20月20日接受。 临床风湿性2025; 43; 4-13。 在临床风湿性2025; 43; 4-13。在
1. Actemra 处方信息。Genentech Inc. 12/2022 2. Beukelman T、Patkar NM、Saag KG 等 2011 年美国风湿病学会关于治疗幼年特发性关节炎 (JIA) 的建议。Arthritis Care Res 2011;63(5): 465-482。3. Ringold S、Weiss PF、Beukelman T 等 2013 年更新的 2011 年美国风湿病学会关于治疗幼年特发性关节炎的建议:对全身性幼年特发性关节炎儿童的药物治疗和对接受生物药物治疗的儿童进行结核病筛查的建议。Arthritis Rheum 2013;65:2499-512。4. Singh JA、Saag KG、Bridges SL 等2015 年美国风湿病学会类风湿关节炎治疗指南。关节炎护理研究 2016;68:1-25。
1 意大利蒙扎 IRCCS San Gerardo dei Tintori 风湿病科; 2 意大利米兰尼瓜尔达大都会医院 ASST 多专科医疗部风湿病科; 3 意大利米兰米兰比可卡大学医学与外科学院风湿病学; 4 意大利帕维亚大学内科与医学治疗系; 5 意大利帕维亚 Maugeri 科学临床研究所 IRCCS Pavia; 7 意大利风湿病学会流行病学组,意大利米兰。 Emanuele Molteni,医学博士 Antonella Adinolfi,医学博士 Valentina Bondi,医学博士 Paolo Delvino,医学博士 Garifallia Sakellariou,医学博士、哲学博士 Carlo Trentanni,医学博士 Nicola Ughi,医学博士 Maria Rosa Pozzi,医学博士 Carlo Alberto Scirè,医学博士、哲学博士 通讯地址:Carlo Alberto Scirè 流行病学部,意大利风湿病学会,via Turati 40, 20121 Milan, Italy。电子邮件:carlo.scire@unimib.it ORCID iD:0000-0001-7451-0271 于 2024 年 4 月 17 日收到;于 2024 年 4 月 29 日以修订形式接受。Clin Exp Rheumatol 2024; 42:947-960。 © 版权所有临床和实验风湿病学 2024。
摘要 背景 空泡,E1酶,X连锁,自身炎症性,躯体(VEXAS)是一种由 UBA1 基因的躯体突变引起的具有风湿病和血液病重叠特征的自身炎症性疾病。患者的症状变化很大,诊断过程通常很复杂,需要进行大量检查。因此,临床医生熟悉 VEXAS 的临床表现对于提前识别患有该疾病的患者至关重要。 目的 我们旨在 (1) 描述三级风湿病转诊中心诊断为 VEXAS 的患者的特征,(2) 识别可能将 VEXAS 与其他风湿病区分开来的常见风湿病生物标志物,以及 (3) 建议哪些临床发现应该进行 VEXAS 的基因检测。 方法 在丹麦奥胡斯大学医院 (AUH) 风湿病科识别和诊断患者。 AUH 临床免疫学部通过桑格测序检查了血液样本中 VEXAS 相关的 UBA1 变异。临床和生化数据从医院电子病历中检索。结果 11 名临床怀疑患有 VEXAS 的男性患者接受了测序。其中 5 人携带已知的 VEXAS 相关变异。诊断时的中位年龄为 84 (75–87) 岁。所有患者的炎症标志物均显著升高,中位 C 反应蛋白 (CRP) 为 297 (196–386) mg/L,且均患有大细胞性贫血。所有患者均未表现出常见的自身免疫生物标志物。结论 丹麦患有 VEXAS 综合征的患者为男性,具有持续性炎症、全身症状和异质性临床表现。本研究中所有患者的共同特征是炎症标志物高度升高、大细胞性贫血和阴性自身免疫生物标志物。
摘要 背景 虽然达标治疗 (T2T) 被认可用于治疗类风湿性关节炎 (RA),但关于其在临床实践中实施程度的数据有限。本研究调查了欧洲现实环境中 T2T 治疗 RA 的情况。 方法 Adelphi RA 疾病特异性计划是一项针对风湿病学家及其 RA 咨询患者的即时调查,于 2020 年 1 月至 10 月在比利时、法国、德国、意大利、西班牙和英国进行。风湿病学家完成了一份态度调查和一份接下来 10-12 位咨询患者的记录表,这些患者被邀请自愿完成一份患者报告的问卷。收集的数据包括临床特征、治疗模式和对 T2T 的态度。 结果 总体而言,316 名风湿病学家提供了 3120 名患者的数据,其中 1108 名完成了问卷调查。虽然 86.1% 的风湿病学家估计在临床实践中使用 T2T 原则,但只有 66.6% 的患者被医生报告使用 T2T 方法进行治疗。风湿病学家报告的最常见的治疗目标是实现疾病缓解(79.7%),其次是症状控制(47.8%)和减少对生活质量的影响(44.5%)。40.8% 的风湿病学家和他们的患者同意已经设定了治疗目标。当对治疗目标达成一致时,我们观察到患者满意度、参与度和治疗成功率更高。结论尽管有建议,但在临床实践中,RA 的 T2T 方法似乎并未得到最佳实施。这凸显了以患者为中心在决策过程中的重要性,以确定有意义的目标和选择合适的治疗方法来改善疾病结果。
