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berinert®（C1酯酶抑制剂，人）
2型糖尿病是一种影响我们身体调节血糖（葡萄糖）的疾病。血糖是我们人体的主要燃料来源（能量）。糖尿病可以多种方式发展。它可以开发的一种方法是，如果胰腺（负责制造胰岛素）的器官不能充分产生胰岛素。释放足够的胰岛素很重要，因为胰岛素是一种支持葡萄糖向我们的细胞运动燃料的激素。 另一种2型糖尿病的发展是胰腺释放足够的胰岛素时，即使胰腺释放出足够的胰岛素，我们的细胞对胰岛素（胰岛素耐药性）也不那么敏感。 如果我们的细胞对胰岛素有抵抗力，则不能接受我们血流中循环的葡萄糖。释放足够的胰岛素很重要，因为胰岛素是一种支持葡萄糖向我们的细胞运动燃料的激素。另一种2型糖尿病的发展是胰腺释放足够的胰岛素时，即使胰腺释放出足够的胰岛素，我们的细胞对胰岛素（胰岛素耐药性）也不那么敏感。如果我们的细胞对胰岛素有抵抗力，则不能接受我们血流中循环的葡萄糖。
更改爱沙尼亚健康保险基金的健康服务清单的申请以及执法指示
Berinert自1985年以来一直用于治疗HAE。中提到的C1-INH浓缩物（LTP）长期预防（LTP）的首次描述是1989年发表的。从那时起，关于Berinert IV病例系列的三个对照和众多病例报告和/或描述已发表有关Berinert的临床使用，包括怀孕期间的使用。本文提到的国际患者登记册中的患者亚组为PNFC1-NH（Berinert）提供了最大的数据集，以分析长期预防治疗。尽管未批准Berinert的这种指示，但建议使用LTP的所有最新治疗指南使用基于等离子体的C1-INH”。
遗传性血管性水肿 (HAE)、治疗和预防
复发性血管性水肿发作，对高剂量抗组胺药有抵抗力，且背景新生突变不明（即无家族史）（HAE 未知）且 o 用于治疗急性 HAE 发作；且 o 不与其他获批的急性 HAE 发作治疗方法（如 Berinert、Firazyr、Kalbitor 或 Ruconest）联合使用；且 o 由以下专科医生之一开具处方： 免疫学家 过敏症专科医生且 o 仅适用于 Berinert 请求；提交记录有 Ruconest [C1 酯酶抑制剂（重组）] 失败、禁忌或不耐受病史的医疗记录；且 o 仅适用于 Berinert 和 Ruconest 请求；医生证明患者无法自行用药或没有称职的护理人员来给药；且 o 初始授权期限不超过 12 个月
药房管理药物政策
HAE can be treated by Berinert (Human C1 Esterase Inhibitor), Cinryze (Human C1 Esterase Inhibitor), Haegarda (Human C1 Esterase Inhibitor), Kalbitor (Ecallantide), Firazyr (Icatibant), Sajazir (Icatibant), Ruconest (Recombinant C1 Esterase Inhibitor), Takhzyro （lanadelumab-flyo）或Orladeyo（berotralstat）每个FDA都批准减少水肿症状。Berinert，Cinryze，Haegarda和Ruconest Treate Hae通过替换人类C1酯酶抑制剂缺陷。Kalbitor通过抑制血浆kallkrein来治疗HAE攻击，该血浆kallkrein裂解高分子量吉诺原，并导致缓激肽释放。firazyr，sajazir和通用iCatibant抑制了肌蛋白结合B2受体。takhzyro是一种血浆kallikrein抑制剂（单克隆抗体）。Orladeyo是一种口服Kallikrein抑制剂。Orladeyo是一种口服Kallikrein抑制剂。
评估成本效率和健康保险预算的影响
csl behring gmbH（申请人本文）正在寻求在医疗服务275R“遗传性和获得的血管性急性治疗，一种程序”，一种手术和285R“遗传性和获得的血管性疾病，5一个动作单位。过去，医院能够将Berinert IV服务用作两种服务的一部分，但是从2021年开始，健康保险基金会增加了基于品牌的排除，因为SPC之间的Berinert IV和Cinryze在某种程度上有所不同。因此，本申请的目的是提供其他信息，以了解药物的比较给药。遗传性血管性水肿或遗传性血管性水肿（HAE）非常罕见（估计为1/50,000），并潜在地威胁生命的遗传疾病，这会导致体内不同区域的严重扭曲和肿胀。1血管性水肿显着影响患有该疾病的人的生活质量，也可能是威胁生命的原因（低血容量休克，窒息）。遗传性和获得性血管性水肿的药理学治疗包括三个组成部分：肿胀攻击或基于需要的攻击，短期预防性治疗（前术前治疗）和长期（常规）预防治疗。2
指南长期对HAE攻击的急性治疗...
•贝林特（Berinert）用于治疗成人和小儿患者的急性腹部，面部或喉部HAE攻击。1•CINRYZE适用于≥6岁患者的常规预防HAE攻击。2•ruconest表示用于治疗成人和青少年患者的急性HAE攻击。3，尽管Cinryze被标记为用于预防性环境，并且将Berinert标记为用于急性治疗环境中，但在文献中已经报道了Cinryze在急性环境中使用Cinryze，在预防性环境中使用Berinert。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）的急性治疗HAE攻击（2020），当根据临床呈现中怀疑HAE时，适当的测试包括对血清C4水平，C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。 6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。 急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。 患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。 所有HAE攻击都有资格进行治疗，而与攻击的肿胀或严重程度无关。 一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH，ruconest，kalbitor®（Ecallantide scipatease [SC]注射）和iCatibant（Firazyr®，enceniC）。 7关于IV C1-INH，据指出，Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品，尽管适应症在全球范围内有所不同。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）的急性治疗HAE攻击（2020），当根据临床呈现中怀疑HAE时，适当的测试包括对血清C4水平，C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。所有HAE攻击都有资格进行治疗，而与攻击的肿胀或严重程度无关。一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH，ruconest，kalbitor®（Ecallantide scipatease [SC]注射）和iCatibant（Firazyr®，enceniC）。7关于IV C1-INH，据指出，Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品，尽管适应症在全球范围内有所不同。在世界过敏组织（WAO）/欧洲过敏和临床免疫学学院（EAACI）[2021]中，建议所有用IV C1-INH，Kalbitor或Icatibant（证据a的证据a）对所有攻击进行治疗。至关重要的是，患者必须使用按需药物来治疗所有攻击。因此，该指南建议患者使用并携带药物治疗至少两次攻击。长期预防美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）请注意，何时无法根据严格的标准做出使用长期预防的决定，但应反映个人患者的需求。HAE I/II的6种一线药物包括静脉内（IV）C1-INH，HAEGARDA®（C1-INH [人] SC注射）或Takhzyro®（Landelumab-Flyo SC注射）。该指南是在批准Orladeyo®（Berotralstat胶囊）之前编写的。
计划经济评估：清单 - 新南威尔士州健康
澳大利亚将很快从目前可用的凝血酶原浓缩浓缩液（PCC）凝血酶原状vf的品牌过渡到Beriplex®Au。分期过渡将从2024年7月的进口产品Beriplex®P/N的临时使用开始。这将是计划于2025年的最终过渡到澳大利亚制造的PCCBeriplex®Au。重要的是要注意这些PCC产品；凝固蛋白酶VF，Beriplex P/N和Beriplex Au无法互换。凝固杆菌VF包含三个人类凝血因素：II，IX和X。两种贝利普莱克产品都包含四个人类凝血因素：II，VII，IX和X。有一个类似命名的产品Berinert，带有相似的包装和一个相似的名称。
卫生技术简报2023年5月
人类C1-酯酶抑制剂（Berinert; C1-InH）是蛋白C1-酯酶抑制剂的血浆衍生药物形式。C1-撒酯酶抑制剂调节多种途径和平息蛋白产生的正常产生，并降低血管渗透性。1,3 C1-INH用快速摄取C1-撒倍酶抑制剂的根本原因治疗C1-撒倍酶抑制剂缺乏症，并取代缺失或功能障碍的C1-撒酶抑制剂，从而迅速提高C1-儿族酶抑制剂水平。3在生理条件下，C1-INH通过灭活酶活性成分C1和C1R来阻止补体系统的经典途径。此外，除了Alpha-2-巨球蛋白外，它还可以作为血浆Kallikrein的主要抑制剂。C1-INH在HEA中的治疗效应是由替代缺陷的C1-撒酶抑制剂活性引起的。1 C1-INH用于预防复发性HAE。它旨在通过皮下（SC）注入自我给药，该注射包含每个注射小瓶2000或3000 IU。成人和儿童建议的C1-INH剂量为60 IU/kg体重每周两次（每3-4天）。1,2
![OEBB医疗计划4
皮肤和组织替代品 - 工程
berinert®（C1酯酶抑制剂，人）
类型2糖尿病指南
berinert®（C1酯酶抑制剂，人）
ruconest®（C1酯酶抑制剂[重组]）
外部输液胰岛素泵
连续葡萄糖监测（CGM）
Skysona®（ElivalDogene Autotemcel）
kalbitor®（ecallantide）
前列腺癌基因组测定
经颅磁刺激
Herceptin Hylecta™（Trastuzumab和Hyaluronidase- oysk）](/simg/1\15ae81bd410d83a8f65e1fece402c64358083ba1.webp)
OEBB医疗计划4 皮肤和组织替代品 - 工程 berinert®（C1酯酶抑制剂，人） 类型2糖尿病指南 berinert®（C1酯酶抑制剂，人） ruconest®（C1酯酶抑制剂[重组]） 外部输液胰岛素泵 连续葡萄糖监测（CGM） Skysona®（ElivalDogene Autotemcel） kalbitor®（ecallantide） 前列腺癌基因组测定 经颅磁刺激 Herceptin Hylecta™（Trastuzumab和Hyaluronidase- oysk）
美国您继续承保范围的权利：如果您想在结束后继续覆盖范围，则有一些机构可以提供帮助。这些机构的联系信息是：美国劳工部，员工福利安全委员会，电话1-866-444-3272或http://www.dol.gov/ebsa/ebsa/healthreeform，以ERISA的范围为欧洲卫生和人类服务部，以1-87777-267-267-2323 x61565.G.CCMS.非联邦政府组织健康计划，以及俄勒冈州的金融法规司，电话1-888-877-4894或www.dfr.oregon.gov，以获取教会计划。您也可以使用其他覆盖范围选项，包括通过健康保险市场购买个人保险范围。有关市场的更多信息，请访问www.healthcare.gov或致电1-800- 318-2596。您的申诉和上诉权利：如果您对拒绝索赔的计划提出投诉，则有一些机构可以提供帮助。此投诉称为申诉或上诉。有关您的权利的更多信息，请查看您将获得该医疗要求的福利的说明。您的计划文件还提供完整的信息，以提交索赔，上诉或申诉。有关您的权利，本通知或帮助的更多信息，请联系：Moda Health，1-866-923-0409。对于ERISA的团体健康覆盖范围，您还可以通过1-866-444-EBSA（3272）或www.dol.gov/ebsa/healthreform与美国劳工部的员工福利安全管理局联系。此外，消费者援助计划可以帮助您提出上诉。与1-888-877-4894或www.dfr.oregon.gov联系俄勒冈州的金融法规部。该计划提供最低基本覆盖范围？是。最低限度的覆盖范围通常包括计划，通过市场或其他个人市场政策获得的健康保险，Medicare，Medicaid，Chip，Tricare以及某些其他覆盖范围。如果您有资格获得某些类型的最低基本覆盖范围，则可能没有资格获得高级税收抵免。
2023年日历季度适用百分比增加的孤儿药物
J0208 Injection, Sodium Thiosulfate, 100 Mg J0223 Injection, Givosiran, 0.5 Mg J0224 Injection, Lumasiran, 0.5 Mg J0584 Injection, Burosumab-Twza 1 Mg J0596 Injection, C1 Esterase Inhibitor (Recombinant), Ruconest, 10 Units J0597 Injection, C-1 Esterase Inhibitor (Human), Berinert, 10 Units J0840 Injection, Crotalidae Polyvalent Immune Fab (Ovine), Up To 1 Gram J1305 Injection, Evinacumab-Dgnb, 5mg J1640 Injection, Hemin, 1 Mg J1743 Injection, Idursulfase, 1 Mg J1746 Injection, Ibalizumab-Uiyk, 10 Mg J1931 Injection, Laronidase, 0.1 Mg J2787 Riboflavin 5'-Phosphate, Ophthalmic Solution, Up To 3 Ml J2860 Injection, Siltuximab, 10 Mg J7170 Injection, Emicizumab-Kxwh, 0.5 Mg J7202 Injection, Factor Ix, Albumin Fusion Protein, (Recombinant), Idelvion, 1 i.u.J9032注射，Belinostat，10 mg J9057注射，Copanlisib，1 mg J9153注射，注射，脂质体，1毫克Daunorubicin和2.27 mg cytarabine J9262注射，注射emacetaxine mepescination，0.01 mg J9268，potation，10 MG J9268，POTET，POSTATICEN，PETATET，PORTATICENT，PERTATICENT，PERTATICEN注射，tagaxofusp-erzs，10微克J9295注射，死灵瘤，1毫克J9313注射，摩肌瘤pasudotox-tdfk，0.01 mg j9331注射，sirolimus蛋白质蛋白质颗粒，1 mg