人类C1-酯酶抑制剂(Berinert; C1-InH)是蛋白C1-酯酶抑制剂的血浆衍生药物形式。C1-撒酯酶抑制剂调节多种途径和平息蛋白产生的正常产生,并降低血管渗透性。1,3 C1-INH用快速摄取C1-撒倍酶抑制剂的根本原因治疗C1-撒倍酶抑制剂缺乏症,并取代缺失或功能障碍的C1-撒酶抑制剂,从而迅速提高C1-儿族酶抑制剂水平。3在生理条件下,C1-INH通过灭活酶活性成分C1和C1R来阻止补体系统的经典途径。此外,除了Alpha-2-巨球蛋白外,它还可以作为血浆Kallikrein的主要抑制剂。C1-INH在HEA中的治疗效应是由替代缺陷的C1-撒酶抑制剂活性引起的。1 C1-INH用于预防复发性HAE。它旨在通过皮下(SC)注入自我给药,该注射包含每个注射小瓶2000或3000 IU。成人和儿童建议的C1-INH剂量为60 IU/kg体重每周两次(每3-4天)。1,2