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变异型克雅氏病 (vCJD)
散发性或经典型克雅氏病最早于 20 世纪 20 年代初被描述，全球范围内每年每百万人中约有一至两人患有此病，平均发病年龄为 65 岁。患者会经历快速进展的痴呆，通常在首次出现症状后六个月内死亡。此后，其他形式的人类朊病毒病也被描述，包括 20 世纪 50 年代在巴布亚新几内亚福雷族流行的库鲁病，该病通过食人葬礼传播。由于遗传基因异常，还存在罕见的家族性人类朊病毒病。此外，散发性克雅氏病过去在医疗过程中通过神经外科器械、角膜和硬脑膜移植物以及尸体垂体衍生的人类生长激素和促性腺激素传播。过去 35 年的一系列流行病学病例对照、回顾和监测研究并未发现任何通过血液成分、血浆产品或外周组织（如骨骼、皮肤和心脏瓣膜）传播散发性克雅氏病的确诊病例。然而，作为预防措施，英国血液服务中心采用商定的英国和欧洲排除标准（符合世卫组织的建议），禁止任何可能患医源性或家族性克雅氏病风险增加的人捐献血液、组织或造血干细胞（表 1）。
沙特女性中的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布病：病例报告
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种罕见的，快速进行的，无法治愈的神经退行性疾病，由王室引起。它总是致命的，并在可传播的海绵状脑病下分类。该案件报告提出了一名66岁的沙特女性，由于认知能力下降，她被接纳为神经病学部门。患者接受了诊断评估，包括磁共振成像（MRI）和脑电图（EEG）。在住院和社会心理支持的一个月后，患者稳定并随后出院。总而言之，虽然CJD是一种罕见的疾病，但应在患有快速进行性痴呆症的患者的鉴别诊断中考虑。早期和准确的诊断对于将这种不可治疗的疾病与其他可治疗形式的快速进行性痴呆并促进潜在的未来治疗干预措施是至关重要的。
IGLON5患有Creutzfeldt – Jakob病的患者的自身免疫性：案例报告和审查文献
案例报告：一名66岁的中国男子以中风般的发作向医院介绍，随后迅速进行了认知的下降，叛变和帕金森主义。MRI结果显示出具有扩散加权MRI的皮质色素符号，脑电图较慢的周期性三重波和CSF的阳性蛋白质14-3-3。血清和CSF中有匹配的Iglon5 ABS。文献综述显示，临床怀疑CJD的患者在0.5至8.6％之间的自身免疫性脑炎ABS或自身免疫性炎症性疾病，最常见的是抗压门控钾通道（VGKC）复合物和抗N-Methyl-d-Methyl-d-Methyl-d-d-Appartate受体（NMDAR）腹肌；但是，CJD中的IGLON5自身免疫很少报道。这是一种有趣的关联，因为这两种情况都与磷酸化tau蛋白的脑沉积有关。
克罗伊茨氏病的姑息治疗病例报告
这种疾病会导致皮质神经元的进行性破坏，并且是致命的。在疾病早期，克雅氏病患者会出现心理症状，变得孤僻、冷漠、注意力不集中。他们还会表现出抑郁、攻击、激动、情绪不稳、幻觉、妄想行为、人格改变、失眠、短期记忆力差和焦虑 [4] 等症状。随着病情进展，患者会出现运动和小脑功能障碍的症状 [5] 。这些症状包括肌张力障碍、共济失调、舞蹈病、原始反射、僵硬、肌阵挛和帕金森病 [4] 。克雅氏病患者会出现严重的认知障碍，导致快速发展为进行性痴呆 [6] 。脑电图的典型发现是周期性尖放电。脑电图上出现进行性认知功能障碍、肌阵挛和周期性尖波复合体的经典三联征 [7] 。进一步确诊将包括脑脊液中 14-3-3 蛋白水平升高。通过尸检对脑组织进行神经病理学评估可以做出明确的诊断[7]。
病例报告：MV1 Creutzfeldt-Jakob疾病的非典型年轻病例，生存期异常长
Creutzfeldt-Jakob疾病（CJD）是一种罕见的，致命的，快速进行性神经退行性疾病，是由于错误折叠的Prion蛋白（PRP）的积累而引起的。cjd每年有1-2个新人每百万个新人，零星类型占这些案件的90％。尽管发病时的中位年龄和疾病持续时间因零星CJD（SCJD）的亚型而有所不同，但该疾病通常会影响中年中位生存期为4-6个月的中年人。SCJD极为罕见。在这里，我们提出了一名21岁的女性，她因零星的prion病而死亡。她出现了精神病症状，随后是迅速进行的神经认知和运动衰落。eeg对周期性的锋利波复合物为阴性；然而，大脑MRI暗示着病毒疾病。脑脊液（CSF）实时Quaking诱导的转化率（RT-QUIC）测定不确定。尸检时的神经病理学检查显示出严重的神经元丧失和神经胶质性，继发性白质变性，但通过免疫组织化学中的小脑和新皮层中的海绵状变化和PRP沉积物最小。在Prion蛋白基因（PRNP）的密码子129上缺乏致病性突变和蛋氨酸/丝氨酸杂合性，这是不足或表现出通过蛋白质印度印度印度印度布局分析的二糖基化PRP同工型的占代表性不足的不足或表现出无需获得Prion疾病的疾病诊断而导致的PRION疾病诊断的diglycosylated PRP同种型。非常年轻的发作SCJD通常具有非典型的临床表现和疾病进展，神经病理检查结果和/或实验室测试结果可能会混淆诊断。进行彻底，全面的评估以进行准确的诊断至关重要，其中包括与组织学，prion蛋白分类和prion基因测序确定的尸检确定。
对私生病治疗和预防症的新影响
prion疾病是罕见的，致命的，进行性的神经退行性疾病，会影响动物和人类。人类prion病主要作为克鲁特兹菲尔特 - 雅各布疾病（CJD）。但是，没有可治愈的疗法，动物prion疾病可能会对生态系统和人类社会产生负面影响。在过去的五十年中，科学家致力于为prion疾病找到可用的治疗或预防剂。已显示许多化合物在有关prion疾病的实验研究中有效，但毒性的局限性，不良的效应和药代动力学低。CJD最早的临床治疗方法几乎是用抗感染药物对课程改善的。随着病原性错误折叠蛋白（PRPSC）的发现并增加了对prion生物学的见解，大量新技术试图消除PRPSC。本综述介绍了有关临床和实验性prion疾病的新观点，包括免疫疗法，基因治疗，小分子药物和干细胞疗法。它进一步探讨了与这些新兴治疗方法相关的前景和挑战。
印度Covid-19感染后的Creutzfeldt-Jakob疾病异常晚期发作：病例报告
大量研究表明，与后19种感染有关的神经和精神病问题的增加。最普遍的症状包括脑病，癫痫发作，抑郁，焦虑和缺血或出血性中风。Covid-19之后的Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的发生是不寻常的，但是最近的研究表明，Covid-19与Prion疾病之间的联系。大多数CJD案件在19 Covid-19发作后数周或几个月内出现。Covid-19感染后的Creutzfeldt-Jakob疾病的晚期发作引发了有关该关联潜在的病理生理机制的问题。尽管确切的链接仍然难以捉摸，但这种情况增加了越来越多的证据体系，表明Covid-19与神经退行性疾病之间可能存在关系。有必要进行进一步的研究，以阐明基本机制并优化旋转后19神经系统并发症的管理策略。我们向您介绍了一个具有共同19岁史的83岁男子，他们表现出记忆力障碍，情绪不稳定和认知功能下降。尽管最初有所改善，但他的病情迅速恶化，最终导致诊断出可能的克鲁特兹菲尔德·贾科布疾病。
EPI日志 - Volusia县卫生部
CNS Diseases and Bacteremia's Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) 1 0 0 1 Haemophilus influenzae (invasive)‡ 1 3 6 7 Meningitis (bacterial, cryptococcal, mycotic) 2 1 1 10 Meningococcal disease 0 0 0 0 Staphylococcus aureus (GISA/VISA) 0 0 0 0 Streptococcus pneumoniae (invasive disease)‡ 4 12 15 28 Enteric Infections Campylobacteriosis 17 29 34 77 Cryptosporidiosis 1 12 16 25 Cyclosporiasis 0 0 0 20 Shiga-toxin producing E. coli, (STEC) infection 1 6 12 19 Giardiasis 4 12 18 28 Listeriosis 2 0 0 3 Salmonellosis 24 20 31 165 Shigellosis 1 9 10 7 Typhoid发烧（沙门氏菌感染）0 0 0 0
复活节布什校区爱丁堡生物区……
1 生物医学研究设施 2 克雅氏病监测单位 6 钟楼大楼 5c 遗传学与癌症中心研究所 5a 遗传学与癌症中心研究所东门和主入口 5b 遗传学与癌症中心研究所北门 5d 遗传学与癌症中心研究所南门 5e 遗传学与癌症中心研究所西门 7 旧代谢诊所/糖尿病诊所 4 门诊部；医学教育中心 3 威康信托临床研究设施 P 许可停车场 P 公共停车场
Prion疾病中的总tau：生物标志物总tau如何促进prion疾病中的prion菌株的诊断，分类和预后
抽象的病毒疾病，也称为可传染性海绵状脑病，是一种罕见的神经退行性疾病形式，其中健康细胞prion蛋白（PRP C）的错误折叠到疾病的PRP SC形式中散布在中枢神经系统的整个结构中（CNS）。最常见的prion疾病变体是零星的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病（SCJD），但由于长期孵化时间和与其他神经退行性疾病的相似之处，诊断是具有挑战性的。脑脊液中的生物标志物总tau（T-TAU）起着重要作用，因为它是由神经退行性变化引起的浓度增加在诊断和分类的prion疾病中。该荟萃分析的目的是分析T-TAU对prion疾病诊断，分类和预后通过在RSTUDIO中采用荟萃分析方法来诊断，分类和预后。根据系统文献搜索以及对照组类型（健康，非CJD，阿尔茨海默氏病）选择的18项研究，对T-TAU敏感性和特异性的异质性和发表偏差进行了统计评估。结果表明，T-TAU的平均灵敏度为83.5％，平均特异性为86.1％。亚组围绕相似值，T-TAU在非CJD亚组中表现最好。异质性分析表明，在整个研究中，异质性中等到高异质性，漏斗图表明出版物偏差很小。总而言之，T-TAU在与其他神经退行性疾病区分开的SCJD方面表现出很高的灵敏度和特异性，但是通过结合生物标志物可以提高准确性。需要进一步的研究，以解决用T-TAU对prion菌株的分类和预后。