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创新和事实上的标准化
制定技术标准是实现市场增长的途径，并可能影响整个行业的表现。当市场接受某项特定技术并以此定义整个行业产品的规格时，一种主导设计就形成了。在本文中，我们研究了主导设计的存在如何影响行业的后续创新。特别是，我们研究了其对创新绩效、根本性创新和工艺创新的影响。通过分析 1978 年至 2013 年间超过 260 万项专利的纵向和横向专利数据，我们发现结果支持我们的假设，即行业的创新绩效和根本性创新程度受到该行业主导设计的负面影响，而主导设计的出现则促进了工艺创新。我们根据技术发展和标准化的不断加快来讨论这些研究结果。此外，对不同主导设计阈值的敏感性分析结果要求根据所研究的效果调整具有不同阈值的主导设计的二元定义。& 2015 Elsevier Ltd. 保留所有权利。
肠道微生物群在溃疡性结肠炎中的作用
单基因糖尿病是治疗糖尿病治疗方法的最佳例子（Naylor等，2024）。It has three main clinical forms: 1) Maturity Onset Diabetes of the Young (MODY), which is an autosomal dominant disorder, 2) Neonatal Diabetes Mellitus (NDM), which is usually an autosomal dominant disorder often caused by a de novo mutation or autosomal recessive, often syndromic and 3) the syndromes of Severe Insulin Resistance (SIRs), which can be主导或隐性遗传疾病。Mody和NDM是由影响胰腺β细胞发育，生存和/或功能的基因中的致病变异引起的，而SIRS是由影响胰岛素作用的基因中的致病变异引起的，从而影响胰岛素作用，从而导致高度胰岛素血症。注意到，关于GCK-MODY和HNF1A-MODY的实践共识指南，因为文献中有强大的数据可用。可从临床试验中获得有关其他类型的Mody/NDM的有限证据，并且有关此研究主题的大多数知识来自病例报告和病例系列。基本上，GCK，HNF1A，HNF4A和HNF1B基因中的突变占全球Mody患者的95％以上（Colclough等，2022; Saint-Martin等，2022）。作为GCK变体的携带者不需要任何治疗，带有HNF1A甚至HNF4A突变的患者可以对磺酰氟烷类（SU）类别的口服降糖药（OHA）反应，或其他与胰岛素不同的药物（Delvecchio等人（Delvecchio等人）不同）。ndm是由40多个β细胞基因的突变引起的，但其中两个（KCNJ11和ABCC8）约占病例的50％。11篇论文这两个基因是可行的，大多数载体通过SU处理达到最佳代谢控制（Bowman等，2018； Bowman等，2021）。最后，根据亚型，SIRS可能会对人类重组IGF1，瘦素，噻唑烷二酮和钠 - 葡萄糖共转运蛋白两个抑制剂（SGLT2IS）做出反应，这取决于亚型。该研究主题旨在为单基因糖尿病患者提供更新的治疗选择视图。已经特别注意疾病机制和适当的药物选择，以便为任何特定疾病（精密医学）提供适当的选择，以告知读者有关旧疗法的新疗法和重新利用旧疗法甚至新疗法。
KDIGO-2025-ADPKD-指南.pdf
S24 图 1. 常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 高危成人 (有阳性家族史) 的诊断算法 S63 图 2. 偶然发现肾脏和/或肝脏囊肿且无已知常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 家族史的成人的诊断算法 S23 图 3. 根据检测的阳性预测值，按年龄组划分的超声标准，用于在有阳性家族史的人群中诊断常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) S23 图 4. 根据检测的阴性预测值，按年龄组划分的超声标准，用于在有阳性家族史的人群中排除常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) S23 图 5. 16 – 40 岁有阳性家族史人群的磁共振成像 (MRI) 标准 S75 图 6. 与常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 疾病进展速度相关的因素S77 图 7. 评估常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 中肾脏疾病进展速度的方法 S79 图 8. Mayo 影像分类将身高调整总肾体积 (htTKV)/年龄分为 5 个不同的类别 S80 图 9. Mayo 影像分类 (MIC) 常染色体显性多囊肾病 (ADPKD；左图)，其中 (a,b) MIC 亚类 1A 和 1E、(c – f) MIC 亚类 2A 和 (g,h) MIC 亚类 2B 的示例 (右图)
哥伦比亚的市政综合Gini指数：机器学习方法
本文在2000 - 2020年间介绍了哥伦比亚的Muipality水平上的Gini Coe效应的两个合成估计。该方法依赖于多种机器学习模型来选择用于数据插补的最佳模型。这是在两个随机森林模型中衍生的，第一个是通过包含主要固定效应的特征，而第二个则包含一组主要的不同因素。根据这些估计，检查了两个模型的合成Gini coe量，并生成公共链接以访问它们。主要的固定效应模型与不同的因子模型相反。因此，对于研究人员而言，建议将合成的Gini Coe效率与不同的因素使用，因为它在时间上含有比主要的固定效应模型更大的变异性。
菠萝 - 杜松林：动态和...
PJ林地的西北部地区在黄色和橙子中占据了冬季水分的占主导地位。他们在夏天仅获得15-35％的水分。东南部的夏季水分占季风的占主导地位，在夏季，其降水量的35-65％。
循环经济aurel.ciobanu-dordea@ec.euro
磷在2024/1252的《欧盟关键原材料法》中都包含在任何形式的元素p（欧盟CRM“磷酸盐岩”）中，也专门针对p 4（= =特定形式的白磷及其衍生形式，欧盟crm crm“ phosphorus”）。对不同的电池组件，包括塑料和复合材料的消防安全性（电池壳体，结构，绝缘，电缆和连接器，细胞分离器），托管材料，托管材料（磷酸锂磷酸锂和锰铁磷酸盐= lmfp catries in lmfp cattries，lmfp cattries imanties in lmfp catries）氟磷酸盐）。 与当前的锂离子电池相比，这些电池的磷含量有望大大增加（请参阅ESPP的范围新闻通讯N°151），因为这些电池可提供重要的安全性和少数（耐用性）的好处，以及潜在的总体成本。 LFP is today the dominant technology overall for electric vehicle and grid storage batteries: https://www.renesys.energy/news/the-dominance-of-lfp-in-the-global-battery-market and demand for phosphorus for batteries is expected to multiply by a factor of 7 to around 2.3 million tonnes P/year in the coming decade (note: 2.3 MtP = 5.3 MtP 2 O 5-这仅在阴极中使用，而不是在电解质，消防安全等中使用）。 这几乎是当前世界磷酸盐岩石P提取的15％（ESPP范围新闻通讯N°151中的CRU分析）。对不同的电池组件，包括塑料和复合材料的消防安全性（电池壳体，结构，绝缘，电缆和连接器，细胞分离器），托管材料，托管材料（磷酸锂磷酸锂和锰铁磷酸盐= lmfp catries in lmfp cattries，lmfp cattries imanties in lmfp catries）氟磷酸盐）。与当前的锂离子电池相比，这些电池的磷含量有望大大增加（请参阅ESPP的范围新闻通讯N°151），因为这些电池可提供重要的安全性和少数（耐用性）的好处，以及潜在的总体成本。LFP is today the dominant technology overall for electric vehicle and grid storage batteries: https://www.renesys.energy/news/the-dominance-of-lfp-in-the-global-battery-market and demand for phosphorus for batteries is expected to multiply by a factor of 7 to around 2.3 million tonnes P/year in the coming decade (note: 2.3 MtP = 5.3 MtP 2 O 5-这仅在阴极中使用，而不是在电解质，消防安全等中使用）。这几乎是当前世界磷酸盐岩石P提取的15％（ESPP范围新闻通讯N°151中的CRU分析）。
回顾博茨瓦纳的关键电池金属资源
本评论涵盖了博茨瓦纳（Botswana）的一些关键电池金属（CMB）资源（CMB）资源和储量的矿物质矿藏的矿化和开发状况。电动汽车（EV）的快速开发导致对CBM和其他重要电池金属的前所未有的需求。Currently, lithium-ion batteries are the dominant rechargeable batteries for EVs, with the most common cathodes for EVs batteries being Lithium Cobalt Oxide (LCO), Lithium Manganese Oxide (LMO), Lithium Iron Phosphate (LFP), lithium Nickel Cobalt Aluminum Oxide (NCA) and lithium Nickel Manganese Cobalt Oxide (NMC) [1]。石墨被广泛用作锂离子电池中的阳极[1]。因此，很明显，电动汽车电池化学因素取决于以下五个关键矿物：锂，钴，锰，镍和石墨，而铜对于电动汽车的接线至关重要。在本综述中，我们着重于博茨瓦纳（Botswana）可用的EV相关矿产资源，可靠的储量和开发阶段的经济可行性和开发阶段的开发阶段，并突出了矿产和利益矿物质的潜在或机会，以使电动汽车的高纯度电池级材料。
等位基因特异性基因编辑在人类的charcot-marie-tooth疾病2e
许多神经肌肉疾病是由导致主导性或功能障碍病理学的主要错义突变引起的。通过药物治疗或基因增强疗法来解决这种疾病的挑战，因为这些策略可能无法消除突变蛋白或RNA的作用。因此，这些主要疾病通常严重缺乏有效的治疗方法，这些疾病通常会导致严重的残疾或死亡。通过基因编辑对主要疾病等位基因的靶向失活是一种有前途的方法，有可能通过单一治疗完全消除病理原因。在这里，我们证明了等位基因特异性CRISPR基因编辑在人类的轴突charcot-marie-tooth（CMT）疾病的模型中，挽救了由神经手机轻链基因的显性错义突变引起的病理学（NEFL，CMT，CMT类型2E）。我们利用了一种快速而有效的方法来从人类诱导的多能干细胞（IPSC）中产生源自CMT2E患者的脊柱运动神经元。患病的运动神经元在分化的早期点概括了已知的病理表型，包括神经纤维链蛋白在神经元细胞体中的异常积累。我们使用Cas9酶有选择地将患者IPSC的NEFL等位基因灭活，以在致病性N98S突变处引入移封。运动神经元显示出与在ISEGONIC控制中相当的疾病表型的改善，并具有精确的突变校正。这突出了基因编辑的潜力，作为目前不可治疗的主要神经系统疾病的疗法。我们的结果验证了等位基因基因编辑为CMT2E的一种治疗方法，并且是一种有希望的策略，以使杂合丧失功能丧失的任何基因沉默占主导地位的突变。