在12个月的随访中,案例1和2终止了靶向治疗,因为PASP降低到接近正常。病例2在60个月后再次用Ambrisentan处理,PASP上升到72 mmHg。在72个月的随访中,案例3的PASP跌至58mmhg.pasp,在12个月时下降到98mmhg,但在没有医生顾问的情况下停止了靶向药物后,在24个月的随访中升至140mmhg,因此她再次与Bosentan和Tadanafil处方,PASP再次处方为111mmhg,在48-Monthg in 48-Monthg pasters tastelt tastelly tastelt in 48-monthg。案例4的pasp在12个月时降至70mmhg,但PASP再次上升至87mmHg和24个月和36个月的131mmHg。在29个月的随访中,她的处方是Macitentan而不是Ambrisentan。通过超声心动图测量的PASP变化和在最终TCC后随访期间对每个人的靶向药物进行调整,如图2所示。
Divus venosus(DV)是一种胚胎血管,载有胎盘含氧血液到胎儿右心。它从脐静脉分支,横穿肝脏,然后排入下腔静脉(IVC)[1]。在胎儿循环中,氧气的血液从胎盘通过脐静脉流向DV [2]。DV含有平滑肌,弹性结缔组织和DV起源的括约肌,可作为胎儿电阻器,可抵抗胎盘血流。虽然尚不清楚缺乏静脉导管(ADV)的真实发生率,但它在大约0.6%的胎儿中被鉴定为胎儿超声心动图[3]。在ADV的情况下,脐静脉的插入可能被描述为肝内或肝外脑外[4]。在大多数患者中,脐静脉直接排入右心庭,但是,脐静脉可能
Pathological study of an open Patent Ductus Arteriosus (PDA) in a 20-year-old Killer Whale ( Orcinus orca ) ...................................................................................................................................................................... 71
导管通常与其他异常有关,在女性中更为常见。在胎儿生命期间的病理生理学,在肺开始起作用之前,肺动脉的大多数血液都会通过动脉导管进入主动脉。持续性导致从主动脉到肺动脉的连续抗管分流,因为主动脉中的压力高于肺部循环的压力。分流的体积取决于导管的大小,但多达50%的左心室输出可以通过肺部再循环,因此心脏的工作增加。婴儿期的较大的右分线可能会导致肺动脉压力升高,有时会导致进行性肺血管损伤。临床特征带有小分流的临床特征,多年来可能没有症状,但是当导管较大时,生长和发育可能会受阻。通常,婴儿期没有残疾,但最终可能会导致心脏衰竭,呼吸困难是第一个症状。听到了连续的“机械”杂音,后期的收缩期强调,最大的锁骨在锁骨下方的左侧室内空间中最大。它经常伴随着刺激。脉冲的体积增加。可以在放射学上检测到肺动脉的扩大。 ECG通常是正常的。 如果肺血管耐药性增加,则肺动脉压可能会升高,直到其等于或超过主动脉压力为止。 通过缺陷的分流可能会逆转,从而导致Eisenmenger综合征。可以在放射学上检测到肺动脉的扩大。ECG通常是正常的。如果肺血管耐药性增加,则肺动脉压可能会升高,直到其等于或超过主动脉压力为止。通过缺陷的分流可能会逆转,从而导致Eisenmenger综合征。杂音变得更安静,可能仅限于收缩或可能消失。
从妊娠第 20 周开始,使用双氯芬酸可能会因胎儿肾功能障碍而导致羊水过少。这可能在开始治疗后不久发生,通常在停药后可逆转。此外,有报道称在妊娠中期接受治疗后会出现动脉导管收缩,其中大多数在停止治疗后会缓解。因此,在妊娠前三个月和中期,除非明确需要,否则不应使用双氯芬酸。如果女性在试图怀孕或在妊娠前三个月和中期使用双氯芬酸,应尽可能降低剂量并缩短治疗时间。从妊娠第 20 周开始接触双氯芬酸数天后,应考虑进行产前监测以检查羊水过少和动脉导管收缩。如果发现羊水过少或动脉导管收缩,应停用双氯芬酸。
进行正中胸骨切开术。心脏为右心室型。切开心包并取出用于主动脉弓重建。升主动脉分出左肺动脉,然后穿过主肺动脉。主动脉弓发育不全。将 3.5 毫米 PTFE 移植物吻合至无名动脉以进行顺行脑灌注。准备并绕行所有主要胸腔血管和肺动脉分支以及动脉导管。结扎未闭动脉导管。用单根右心房静脉插管和无名动脉开始心肺旁路手术。将患者冷却至 26 °C。钳住左颈动脉和锁骨下动脉、左肺动脉和降主动脉。心脏骤停后,给予顺行冷血心脏停搏液,主动脉钳闭。将左肺动脉与升主动脉分离。在动脉导管外切开升主动脉小弯,用新鲜心包重建弓。解除主动脉钳闭,患者逐渐复温。用8-0聚丙烯将左肺动脉端侧吻合至主肺动脉。主动脉钳闭和体外循环时间分别为21和56分钟。患者次日可脱离机械通气,6天后出院。术后4个多月积极随访,无症状,生长正常;然而,她患有颅面畸形,需要干预。
4.1 All Patients from PICU, COU, NICU and Recovery ....................................................... 5 4.2 Patients from PICU ........................................................................................................ 6 4.3 Patients from recovery ................................................................................................... 6 4.3.1 Patients post Patent Ductus Arteriosus (PDA) ligation ........................................... 6 4.3.2 Patients post vascular ring repair via thoracotomy ................................................. 6 4.3.3 Patients post insertion of permanent pacemakers (PPM) or implantable cardiac defibrillator (ICD).................................................................................................................. 7 4.3.4 Patient post EPS or cardiac catheter ............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 8 Chest drains ................................................................................................................. 8 9 Temporary pacing wires ............................................................................................. 8 10 Allied Health ................................................................................................................. 9
缩回是由于动脉壁增厚而导致主动脉狭窄段的特征。(1)主动脉缩减发生的特定过程尚未完全掌握。 提出的主要理论包括血液动力学和异位导管组织假设。 根据血流动力学理论,导管和主动脉之间的不规则预次流或异常角会导致左至左侧导管流量增加并减少静脉流动,这可能有助于凝结的发展。 出生后,动脉导管的自然闭合最终确定了主动脉阻塞的形成。 (2,3)此案例研究强调了一个11岁男性儿童的主动脉缩短的诊断,该儿童出现了最初暗示呼吸道感染的症状。 对潜在心脏病的延迟认识强调了彻底评估的重要性,尤其是在症状可能模仿常见疾病的情况下。(1)主动脉缩减发生的特定过程尚未完全掌握。提出的主要理论包括血液动力学和异位导管组织假设。根据血流动力学理论,导管和主动脉之间的不规则预次流或异常角会导致左至左侧导管流量增加并减少静脉流动,这可能有助于凝结的发展。出生后,动脉导管的自然闭合最终确定了主动脉阻塞的形成。(2,3)此案例研究强调了一个11岁男性儿童的主动脉缩短的诊断,该儿童出现了最初暗示呼吸道感染的症状。对潜在心脏病的延迟认识强调了彻底评估的重要性,尤其是在症状可能模仿常见疾病的情况下。
细菌性心内膜炎预防成人和儿童指南,2015年)参考文献Alwi,M.,Choo,K。K.,Radzi,N。A. M.,Samion,H.,Pau,K。K.,&Hew,C。C. C. C.(2011)。肺动脉闭合中的专利导管和射频瓣膜切开术的伴随支架具有完整的心室隔膜和中间右心室:早期和中期结局。胸腔和心血管手术杂志,141(6),1355–1361。