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糖尿病中OneCut1的突变和变体
对应作者：Albert-Einstein-Allee Internechance I Alexander Kleger教授，Albert-Einstein-Allee 23，89081 Ulm，德国，电话： +49-731-500-44728，传真： +49-731-731-500-444612，Alexander.klegleni-umi-ulm.dee; CécileJulier，内分泌学，代谢和糖尿病系，科钦研究所，24 Rue du Faubourg Saint-Jacques，75014法国巴黎，电话：+33.1.44.41.41.22.33＃这些作者为这项工作做出了同样的贡献。*这些作者也同样贡献。作者贡献AP，SH，IGC和VS被获取，分析和解释数据，起草和修改工作。AP对项目的人类遗传部分进行了统计，遗传和生物信息学分析。SH对RNA，ATAC-SEQ和质谱法进行了PSC和准备样品的功能研究。IGC对项目进行了并定向生物信息学分析。与糖尿病患者及其家人以及德国队列的测序和基因分型。MB，ZL和GK获得了数据并进行了数据分析。ad，pz，hn，ES，TK，MW，CB，RO，JFD，BK，CDR获得了该项目的数据。MB，RG，MHE和TS修订了手稿。具体来说，MB和AI进行了hESC和初始功能分析的基因编辑。Zl，GK和XZ进行了chip-seq，Zl，GK和MSC进行ATAC-SEQ和ZL，GK，MSC和QL RNA-SEQ生物信息信息分析。RR获得了数据并对工作进行了大量修订。MHO对患者成纤维细胞和IPSC分析进行了重编程。SL解释了数据并修改了工作。JRB生成的记者ESC线路。对WES数据进行了生物信息学分析，并在临床上描述了黎巴嫩患者及其家人的PZ。MSA解释了提供的数据，提供了材料，修改了工作。JK获得并分析了质谱数据。AW awed并提供了RG提供芯片序列数据。 kg，JC解释了遗传学数据，而GN提供了来自分化MEL1 HESC的RNA。 Bob，FO，MN，CJ和AK负责获取和分析数据的起草和修订。 此外，鲍勃（Bob）也指导了有关德国患者队列和解释遗传学数据的研究，FO表达和分析了TFS和ONECUT1变体，MN确定并临床表征了患者1及其大家庭，并解释了人类的遗传和临床数据。 此外，CJ和AK设计了工作，解释了数据并用所有作者的输入起草了手稿。 cj指导项目的遗传部分，并进行了人类遗传分析。 AK指导该项目的功能研究。AW awed并提供了RG提供芯片序列数据。kg，JC解释了遗传学数据，而GN提供了来自分化MEL1 HESC的RNA。Bob，FO，MN，CJ和AK负责获取和分析数据的起草和修订。此外，鲍勃（Bob）也指导了有关德国患者队列和解释遗传学数据的研究，FO表达和分析了TFS和ONECUT1变体，MN确定并临床表征了患者1及其大家庭，并解释了人类的遗传和临床数据。此外，CJ和AK设计了工作，解释了数据并用所有作者的输入起草了手稿。cj指导项目的遗传部分，并进行了人类遗传分析。AK指导该项目的功能研究。
ECUR-506 治疗新生儿 OTC 缺乏症 I/II 期
简体英语摘要背景和研究目的本研究旨在了解一种新的在研基因编辑药物 ECUR-506 的两个剂量水平之一在治疗新生儿（出生后四周内）鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症（OTC 缺乏症）中的安全性和效果。基因编辑意味着将可以产生有效 OTC 酶的矫正基因引入 DNA。新生儿发病的 OTC 缺乏症是一种罕见的遗传病，由于儿童体内缺少酶 OTC，会导致一种叫做氨的有害物质在血液中积聚。男孩更常见。目前尚无批准的药物可以治愈 OTC 缺乏症，肝移植被认为是唯一可以治愈该疾病的治疗方法。因此，迫切需要研究 OTC 缺乏症的新治疗方案。
在肌萎缩性侧面硬化症的环境中复发自发性气胸
没有注意到过去的手术病史。到达时，生命值与饱和度达到60％，心动过速（每分钟115次）和80/50的血压相关。ER中的初始检查与增加的炎症标记和右下叶固结以及3型呼吸衰竭有关，因此需要立即内气管插管。患者因肺炎的呼吸衰竭而被送入重症监护病房，并开始使用抗生素（哌拉西林/tazobactam）。在入院的第四天，深层气管抽吸培养的结果显示白色念珠菌呈阳性，血液培养变为阴性。炎症标记随着患者的氧气需求而开始减少；断奶的过程开始了。患者的意识水平是适当的，但是由于潮汐量低和呼吸率很高，他仍然无法从呼吸器中断奶。连续三天每天重复一次此过程，没有成功。在此期间，患者接受了额外的利尿剂和甲基丙糖酮，没有益处。因此，该决定是在辅助控制模式的通风模式下，以讨论与家人进行气管造口术的决定。患者完全同步并与呼吸器保持平静，而无需任何镇静剂。在第八天，患者出现了突然的低血压，心动过速和速度性的发作，没有明显的去饱和度。1）。床头胸部X射线显示左上气胸（图2）。胸部X射线尚无定论；紧急的胸部CT显示出明显的气胸和新的左下叶合并（图插入了胸管，患者开始使用与呼吸机相关的肺炎的MeropeNem和Tigecycline。在第14天，患者的临床和血液动力学状态开始改善；他计划进行气管切开术以准备出院，并进行气管切开术而没有并发症。手术后两个小时，患者开始因降温和低血压而恶化。将胸管插入左侧。在其余的住院期间，患者完成了抗生素的过程，两个胸管被清除，他在二聚体阳性气道压力下与领膜氧交替出院，而没有任何进一步的并发症。
1 IPCC执行委员会
结论和决策参与者主席：Jim Skea成员：RamónPichs-Madruga（IPCC副主席），Dianaürge-Vorsatz（IPCC副主席），Robert Vautard（Robert Vautard），工作组[WGI] Co-Chair），Xiaoye Zhang Zhang（wgi Co-Co-CO-CO-CHIAIR） Winston Chow（WGII联合主席），Joy Jacqueline Pereira（WGIII Co-主席），Katharine Calvin（WGIII Co-Chair），Takeshi Enoki（国家温室气库（National Greenhouse Gas）库存工作组[TFI]副主席[TFI] Co-Chair），Laura Gallardo（Laura Gallardo（代表区域III）。咨询成员：Abdalah Mokssit（IPCC秘书），ClotildePéan（WGI技术支持单位[TSU] Head），Melinda Tignor（WGII TSU头），Dave Dokken（WGIII TSU HEAD），Rob Sturgiss（Tfi TSU Head）。IPCC Secretariat: Ermira Fida (IPCC Deputy Secretary), Andrej Mahecic (Head of Communications and Media Relations), Mxolisi Shongwe (Programme Officer), Jennifer Lew Schneider (Legal Officer), Jesbin Baidya (Information Technology and Logistics Officer), Nina Peeva (External Relations Officer), Werani Zabula (Communications and Information Specialist), Melisa Walsh （通讯官），乔尔·费尔南德斯（Joelle Fernandez）（行政助理和秘书助理）。邀请：GéninhaLisboa（IPCC主席执行助理），Emilie Vanvyve（IPCC主席的科学顾问）
每个数字身份的安全学习
赌注很重要：根据美国教育部的说法，在黑暗网络上，单个被盗的学生纪录最多可达300美元 - 比大多数其他类型的个人数据更有价值。今天的学生留下数字足迹，其中包括从个人数据和学术记录到行为模式和学习偏好的所有内容。尽管学校通常对员工和行政帐户采取强有力的安全措施，但学生帐户通常具有更少的保护，这使得它们成为网络犯罪分子的越来越吸引人的目标。更令人担忧的是，这种影响超出了直接的安全漏洞 - 妥协的学生身份可能会导致长期后果，因为被盗的个人信息可能在发现盗窃之前几年仍然容易受到伤害，从而影响学生的未来财务，教育和就业机会。
在 SECURE 2.0 世界中选择退休计划
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EU的EV征收中国的报复，测试经济安全与自由贸易 日本太空计划：最终边界 日本半导体行业与台湾半导体制造业的合作lim tai wei＆lam peng er eai背景摘要号1670 中国的国际技术标准... ... 的新战略支持力量
在2024年10月29日，欧盟（EU）对中国电池电动汽车（BEV）施加了17％至35.3％的反补偿职责，旨在抵消据称促进中国BEV出口到欧盟的补贴。该决定限制了一个为期一年的机构过程，并以欧盟内部分歧为标志。为了作出回应，中国以政治上敏感的农业食品贸易为目标，以迫使欧盟重新考虑其行动。尽管欧盟和中国之间正在进行的谈判探索了诸如最低价格或配额之类的妥协，但由于世界贸易组织的关注以及类似策略的过去失败，进步已经停滞不前。由于危及的基本利益，谈判是具有挑战性的，这些利益超越了电动汽车。欧盟试图通过降低与中国的经济关系构成的风险来增强其经济安全议程，同时还努力建立开放，更平衡的关系。对于中国来说，BEV向欧盟的出口对于其令人沮丧的经济环境中的增长至关重要，对于实现该国更广泛的发展目标至关重要。这一争议强调了越来越不确定的世界中经济安全与自由贸易要求之间的矛盾。