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World File Search SystemFOP
20211122160425655_20-1650_Amicus Brief.pdf
司法中心（2019 年 1 月 4 日），https://bit.ly/2Z8aPsn ......................................... 10、11 BS Meierhoefer，联邦司法中心，强制性最低监禁期限的总体影响：对联邦刑罚的纵向研究 (1992)，https://bit.ly/3qY5sHW ............. 6、7 警察兄弟会，FOP 与特朗普总统合作进行刑事司法改革 (2018 年 11 月 9 日)，https://bit.ly/3C1Tz5H ...................................... 11 Gerald F. Uelmen，联邦量刑指南：比疾病更糟糕的治疗，29 Am. Crim. L. Rev. 899 (1992) .............................................................. 5 Joshua Fischman & Max Schanzenbach，《联邦量刑指南下的种族差异：司法自由裁量权和强制性最低刑罚的作用》，9 J. of Empirical Legal Stud. 729 (2012) ............................................................. 7 美国惩教协会等致国会领导人的信函（2018 年 11 月 20 日），https://bit.ly/3wCqD2R......................................................... 11 参议员 Durbin 和 Leahy 致司法部长 Eric Holder 的信函（2010 年 11 月 17 日），https://bit.ly/3CDG8cc ............................................................. 9 特朗普总统在 S. 756、“2018 年第一步法案”和人力资源开发法案签署仪式上的讲话
消防安全
附件包含美国食品药品管理局 (FDA) 为咨询委员会小组成员准备的背景信息。FDA 背景资料包通常包含由 FDA 个别审阅人员撰写的评估和/或结论和建议。此类结论和建议不一定代表个别审阅人员的最终立场，也不一定代表审查部门或办公室的最终立场。我们已将帕洛瓦罗汀在进行性骨化性纤维发育不良 (FOP) 患者中的应用这一主题提交给咨询委员会，以获取委员会的见解和意见。背景资料包可能不包括与最终监管建议相关的所有问题，而是旨在重点关注机构确定的供咨询委员会讨论的问题。在考虑了咨询委员会流程的意见并完成所有审查之前，FDA 不会就手头的问题做出最终决定。最终决定可能会受到咨询委员会会议上未讨论的问题的影响。
进化中急性根尖脓肿的紧急治疗...
Ailton Coelho deAtaídeFilho8，Eudoro de Queiroz Marques Filho 9。摘要在急诊期间，当患者患有疼痛时，这是牙科外科医生促进患者疼痛的主要职责之一。急性根尖脓肿（AGA）是紧急护理中最常见的原因之一。它们是牙源性感染，主要由厌氧微生物组成，会导致疼痛和/或水肿，并且有可能通过皮质骨扩散，并最终带来致命后果。本研究的目的是描述佩南布科牙科学院的初级保健诊所II（CAB II） - Pernambuco- Pernambuco大学（FOP/UPE）的初级保健诊所II（CAB II）的引流案例报告及其各自的治疗方法。患者抱怨自发，脉动，局部疼痛和水肿。牙髓干预对于立即缓解症状至关重要，在这些情况下，文献中没有建立护理方案的共识。即使不需要标准化急诊协议的标准化，我们得出的结论是，进行执行脓肿引流以避免系统性妥协的程序非常重要。
引用：Sosale B、Aravind SR、Murthy H 等人。基于移动端的简单人工智能算法在糖尿病视网膜病变检测中的应用（SMART）研究。BMJ Open Diab Res Care 2020；8：e000892。doi:10.1136/bmjdrc-2019-000892
摘要 简介 本研究旨在评估基于离线智能手机的 Medios 人工智能 (AI) 算法在使用免散瞳 (NM) 视网膜图像诊断糖尿病视网膜病变 (DR) 方面的性能。 方法 这项横断面研究前瞻性招募了 922 名糖尿病患者。使用 Remidio NM 手机眼底 (FOP) 相机采集每只眼睛的 NM 视网膜图像（以视盘和黄斑为中心）。图像离线运行并记录 AI 的诊断（存在或不存在 DR）。将 AI 的诊断与五位视网膜专家的图像诊断进行比较（大多数诊断被视为事实）。 结果 分析包括 900 名个体（252 人患有 DR）的图像。对于任何 DR，AI 算法的灵敏度和特异性分别为 83.3%（95% CI 80.9% 至 85.7%）和 95.5%（95% CI 94.1% 至 96.8%）。AI 算法在检测可转诊 DR (RDR) 方面的灵敏度和特异性分别为 93%（95% CI 91.3% 至 94.7%）和 92.5%（95% CI 90.8% 至 94.2%）。结论 Medios AI 在使用 NM 视网膜图像检测 RDR 方面具有较高的灵敏度和特异性。
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引用：1。Haviv，R.，Moshe，V.，de Benedetti，F.，Prencipe，G.，Rabinowicz，N。和Uziel，Y。 （2019）。 Fibrodysplasia ossificans Progecensiva是白介素-1驱动的自动炎症综合征吗？ 小儿风湿病在线期刊17（1），84。 PMCID：31864380。 2。 Haviv，R.，Zeitlin，L.，Moshe，V.，Ziv，A.，Rabinowicz，N. （2024）。 长期使用白细胞介素-1抑制剂可减少纤维状发育异常的脂肪症患者的耀斑活性。 流变学（牛津）出版社。 3。 Nikishina，I.P.，Arsenyeva，S.V.，Matkava，V.G.，A.N. A.N. Arefieva，Kaleda，M.I.，Smirnov，A.V. （2023）。 在纤维增生症患者中，tofacitinib治疗的成功经验。 Pediatr Rheumatol Online J 21（1），92。 PMCID：37644581。 4。 Kaplan，F.S.，Andolina，J.R.，Adamson，P.C.，Teachey，D.T.，Finklestein，J.Z. （2018）。 早期关于使用伊马替尼在FOP中使用伊马替尼的临床观察结果：七个病例的报告。 骨骼109，276-280。 PMCID：28736245。 5。 Kaplan，F.S.，Teachey，D.T。，Andolina，J.R.，Siegel，D.M.，Mancilla，E.E.，Hsiao，E.C. （2021）。 在三个患有纤维增生的儿童中，伊马替尼的一键率使用imatinib。 骨头150，116016。 PMCID：34022457。Haviv，R.，Moshe，V.，de Benedetti，F.，Prencipe，G.，Rabinowicz，N。和Uziel，Y。（2019）。Fibrodysplasia ossificans Progecensiva是白介素-1驱动的自动炎症综合征吗？小儿风湿病在线期刊17（1），84。PMCID：31864380。2。Haviv，R.，Zeitlin，L.，Moshe，V.，Ziv，A.，Rabinowicz，N.（2024）。长期使用白细胞介素-1抑制剂可减少纤维状发育异常的脂肪症患者的耀斑活性。流变学（牛津）出版社。3。Nikishina，I.P.，Arsenyeva，S.V.，Matkava，V.G.，A.N. A.N. Arefieva，Kaleda，M.I.，Smirnov，A.V.（2023）。在纤维增生症患者中，tofacitinib治疗的成功经验。Pediatr Rheumatol Online J 21（1），92。PMCID：37644581。4。Kaplan，F.S.，Andolina，J.R.，Adamson，P.C.，Teachey，D.T.，Finklestein，J.Z. （2018）。 早期关于使用伊马替尼在FOP中使用伊马替尼的临床观察结果：七个病例的报告。 骨骼109，276-280。 PMCID：28736245。 5。 Kaplan，F.S.，Teachey，D.T。，Andolina，J.R.，Siegel，D.M.，Mancilla，E.E.，Hsiao，E.C. （2021）。 在三个患有纤维增生的儿童中，伊马替尼的一键率使用imatinib。 骨头150，116016。 PMCID：34022457。Kaplan，F.S.，Andolina，J.R.，Adamson，P.C.，Teachey，D.T.，Finklestein，J.Z. （2018）。早期关于使用伊马替尼在FOP中使用伊马替尼的临床观察结果：七个病例的报告。骨骼109，276-280。PMCID：28736245。5。Kaplan，F.S.，Teachey，D.T。，Andolina，J.R.，Siegel，D.M.，Mancilla，E.E.，Hsiao，E.C. （2021）。 在三个患有纤维增生的儿童中，伊马替尼的一键率使用imatinib。 骨头150，116016。 PMCID：34022457。Kaplan，F.S.，Teachey，D.T。，Andolina，J.R.，Siegel，D.M.，Mancilla，E.E.，Hsiao，E.C. （2021）。在三个患有纤维增生的儿童中，伊马替尼的一键率使用imatinib。骨头150，116016。PMCID：34022457。6。Lounev，V.，Groppe，Brewer，N.，N.，Smith，V.，Xu，M.，Schomburg，L.（2024）。MMP-9在我手中的fimbrodydyscreen渐进式骨化中的缺陷会议。J好矿工Res。PMCID：38477818。7。哦，哦，圣S.，Talpaz，M.，Gupta，Gupta，V.，Verstovsek，S.，Mesa，R.（2020）。Acsition/JAK2/JAK2抑制剂Momelinbs恢复过多，并在我的骨髓症中没有第2阶段。Adv Blood 4（18），4282-4291。PMCID：32915978。8。哦，S.T.，Mesa，R.A.，Harrison，C.N.，Bose，P.，Gerds，A.K具有抑制剂的抑制剂是用神话来测量贫血的。Adv Blood 7（19），5835-5842。PMCID：375552106。9。FDA突出显示标签（Sohonos）。pdf>。10。Fire，M.G.，B.，Kim，W.B.，Ten Hove，M。和Beecker，J.（2020）。诱导诱导高血压：PMCID：31741184。AM J Clin Dermatol 21（2），163-172。AM J Clin Dermatol 21（2），163-172。
通函编号 322-04-1666c，日期为 2021 年 11 月 24 日，关于
2021 年 11 月 24 日通函第 322-04-1666c 号附录 2《2021 年在建船舶技术监督指南》，ND 编号 2-030101-042-E 2 船体 1 第 2.14.2.1 段由以下文字替代：“ 2.14.2.1 在船体结构（包括 MODU/FOP 特定船体结构）制造期间在技术监督过程中进行的检查、控制和检验在表 2.5.1 中给出。对于 MODU，应按照表 2.5.1 中的第 8.6 项检查水密电缆穿越密封系统。”。附录 1 IACS 建议书第 47 号 船舶建造和修理质量标准 2 附录标题补充了 IACS 建议书第 47 号“(Rev.10 September 2021)”的新修订编号和日期。 A 部分 新建船舶的建造和修复质量标准 3 参考文献 .本节由新的参考文献 A17 – A21 补充如下： “A17. IACS UR W31“YP 47 钢和脆性裂纹止裂钢” A18. IACS UR W32“船体结构钢焊工资质认证方案” A19. IACS UR W34“材料和焊缝的先进无损检测” A20. IACS UR W35“对无损检测供应商的要求” A21. IACS UR S33“集装箱船使用极厚钢板的要求” . . 4 在“参考文献”一节后引入新的“标准”一节，内容如下： “标准 EN 10163-1:2004“热轧钢板、宽扁钢和型钢表面状态的交货要求 – 第
雇员退休制度
2024 年 5 月 8 日，马里兰州国家首都公园和规划委员会（“委员会”）雇员退休系统（“ERS”）董事会（“董事会”）与主席 SHAPIRO 进行了面对面会谈。会议于上午 9:13 由主席 SHAPIRO 宣布开始。出席董事会成员 Peter A. Shapiro，董事会主席，乔治王子县专员 Gavin Cohen，CPA，M-NCPPC 秘书兼财务主管，当然成员 Pamela F. Gogol，蒙哥马利县公众成员 Caroline McCarthy，蒙哥马利县公开受托人 Sheila Morgan-Johnson，乔治王子县公众成员 Theodore J. Russell III，乔治王子县公开受托人 Elaine A. Stookey，Bi-County Open 受托人 Anton White，FOP 代表受托人 Lisa Blackwell-Brown，MCGEO 代表受托人 缺席董事会成员 Asuntha Chiang-Smith，M-NCPPC 执行董事，当然成员 James Hedrick，董事会副主席，蒙哥马利县专员 其他出席成员 Michael “Wes” Aniton，M-NCPPC 总法律顾问办公室，副总法律顾问 ERS 工作人员出席 Andrea L. Rose，执行董事 Jaclyn Harris，副执行董事 Sheila Joynes，会计经理（通过 Microsoft TEAMS 虚拟出席） Alicia C. Stanford，行政专家 公司介绍 Marquette Associates, LLC – Patrick Wing，董事总经理；Lee H. Martin，董事总经理；Jessica Noviskis，替代品副总监 Meketa Investment Group – Mary Mustard，执行首席顾问和 Aaron Lally，执行首席顾问 Wilshire Advisors, LLC – Bradley A. Baker，董事总经理；LouAnn Eisenhut，助理副总裁；Shawn Quinn，董事总经理；Marc Friedberg，CFA，董事总经理（通过 Microsoft TEAMS 虚拟出席） 项目 1.批准 2024 年 5 月 8 日的同意议程
解锁罕见疾病遗传学：从基因组中的见解 -
解锁罕见疾病遗传学：全基因组关联研究和单核苷酸多态性的见解Osama Alam* 1，卫生汗2，Azmat Ullah 1 1 1 1 1 1科学与技术大学生物技术系Bannu Bannu，28100 Khyber Pakhtunkhwa，Pakhtunkhwa，Pakhthwa，pakistan。2 govt动物学系。巴基斯坦班努大学研究生学院。摘要：全基因组关联研究（GWAS）是识别与复杂疾病相关的遗传变异的强大工具。然而，由于这些疾病通常涉及低频基因突变，因此它们的效用在阐明稀有疾病的遗传学方面受到限制。代表基因组中单碱基对变化的单核苷酸多态性（SNP）可以为稀有疾病的遗传结构提供宝贵的见解。值得注意的是，诸如APP，PSEN1，PSEN2，APOE，TREM2和ABCA7之类的基因中的特定SNP揭示了阿尔茨海默氏病（AD）的分子基础。App Gene中的SNP RS429358中，通过改变淀粉样蛋白β的产生，与阿尔茨海默氏症的风险增加相关。同样，通过GWAS发现的SNP与慢性阻塞性肺疾病易感性（COPD），纤维肿瘤肿瘤易感性（FOP）和Hutchinson-Gilford综合征（HGPS）联系起来，也表现出ACVR1和LMNA中引起疾病的突变。然而，由于招募大型队列的挑战，GWAS进行了有力的罕见疾病，这给人带来了困难。标准GWAS工作流程涉及患者入学，基因组DNA提取，基因分型和严格的质量控制。案例和对照进行匹配和分析，并进行多次测试的校正。罕见的变体方法和插入旨在增强统计能力的目的。关键障碍包括样本量不足，遗传异质性和罕见的因果变体。缓解策略结合了跨国联盟，基于家庭的设计，功能分析，下一代测序，定制基因面板和机器学习方法。前进的GWA将需要越来越大，多样化的数据集，以及新颖的统计和高通量的OMIC技术，以破译稀有和复杂病理的遗传根。
进行性骨化性纤维发育不良的基因治疗
1 荷兰阿姆斯特丹大学医学中心内科系内分泌科，阿姆斯特丹自由大学，阿姆斯特丹罕见骨病中心，阿姆斯特丹骨科中心，阿姆斯特丹运动科学中心。2 荷兰阿姆斯特丹自由大学阿姆斯特丹牙科学术中心 (ACTA) 牙周病学系。3 美国加利福尼亚州旧金山加利福尼亚大学再生医学研究所颅面生物学项目人类遗传学研究所医学系内分泌和代谢科。4 南非开普敦大学红十字战争纪念儿童医院儿科和儿童健康系儿科风湿病科。5 日本埼玉县所泽市国家残疾人康复中心康复服务局。6 美国费城托马斯杰斐逊大学西德尼金梅尔医学院麻醉学系。 7 阿根廷布宜诺斯艾利斯意大利医院儿科、儿科风湿病科。8 意大利热那亚 IRCCS Giannina Gaslini 研究所儿科、罕见疾病科。9 巴西圣保罗 Israelita Albert Einstein 医院教学与研究中心。10 美国费城 Sidney Kimmel 医学院口腔颌面外科系。11 印度韦洛尔基督教医学院暨医院儿科矫形外科系和干细胞研究中心。12 韩国首尔首尔国立大学医学院矫形外科系。13 德国加尔米施-帕滕基兴加尔米施-帕滕基兴医疗中心儿科。14 加拿大安大略省伦敦西部大学舒立克医学与牙科学院临床技能大楼。 15 美国华盛顿哥伦比亚特区 MedStar 乔治城移植研究所外科和儿科。16 荷兰阿姆斯特丹自由大学阿姆斯特丹大学医学中心人类遗传学系、阿姆斯特丹骨科中心阿姆斯特丹罕见骨病中心、阿姆斯特丹运动科学中心。17 美国马萨诸塞州伍斯特市马萨诸塞大学陈曾熙医学院李伟博罕见病研究所 Horae 基因治疗中心医学/风湿病学系。18 美国马萨诸塞州伍斯特市马萨诸塞大学陈曾熙医学院李伟博罕见病研究所病毒载体核心 Horae 基因治疗中心微生物学和生理系统系。19 美国宾夕法尼亚州费城宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院骨科外科和医学系、FOP 及相关疾病研究中心。20 美国明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所医学系。 { 国际进行性骨化纤维发育不良临床委员会成员。** 共同作者。
通函编号 314-04-1778c，日期为2022 年 5 月 27 日 回复
通函编号附录 2。314-04-1778c，日期为 2022 年 5 月 27 日，《海船入级与建造规则》，2021 年，ND 号。2-020101-138-E 第十三部分。材料 2 钢和铸铁 1 第 3.5.1.1 - 3.5.1.2 段由以下文字替代：ʺ 3.5.1.1 本要求适用于船舶和 MODU/FOP 结构和机械中使用的以下材料：F 级高强度钢板、钢带、型材和棒材；强度等级为“Arc”的高强度和高强度钢板、钢带、型材和棒材；锻件和铸件在所要求的零下温度下具有确认的耐寒性能。3.5.1.2 根据规定的强度等级和操作条件（包括轧制产品的制造、检验、标识、标记和文件），轧制产品的一般要求在 3.2、3.13、3.14 和 3.17 中给出。锻件和铸件的制造、检验、标识、标记和文件的一般要求分别在 3.7 和 3.8 中规定。锻件和铸件的无损检测要求在《船舶建造技术监督和船舶材料及产品制造规范》第 III 部分“材料制造技术监督”2.5 中规定。强度更高的 F 级钢轧制产品的附加要求在 3.5.2 中给出。3.5.3 给出了带有“Arc”标记的钢材的附加要求。3.5.4 给出了厚度为 15 毫米及以下的轧制产品的附加要求。3.5.5 和 3.5.6 分别给出了在所需零下温度下具有确认的耐寒性能的锻件和铸件的附加要求。ʺ。2 用下列文字代替第 3.5.3.1.1 款：ʺ 3.5.3.1.1 “Arc”是添加到钢种名称中的符号，该钢种根据注册程序进行了附加试验，以确定延展性和抗寒性能（参见 2.2.10 和 3.5.3.3 - 3.5.3.3.5），满足 3.14 要求的 Z 性能相关要求，不低于 35%。应在符号旁边标明最低材料使用/操作温度 Т d（不带减号），在此温度下，钢材可用于任何结构构件，不受限制。名称示例：PCF40Arc30。被认可为“Arc”指数钢材制造商的公司可以提供该指数的轧制产品，并且温度值在-10°C至Т d .ʺ范围内。3 表 3.6.3 。在“试验温度，℃”栏中，数值“720”由“-20”替代。4 第 3.7.1.2 款由下列文字替代： ʺ 3.7.1.2 本章的要求仅适用于钢锻件（或按 3.7.1.1 规定代替钢锻件时为轧制钢），其名称是根据室温下的性能确定的。在所需的零下温度下具有确认的抗寒性能的锻件的附加要求在 3.5.5 中给出。