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28 THz soliton频率梳子中的连续波泵纤维Fabry-Pérot谐振器
和处理7，范围8，微波光子学9，双弯曲光谱学10和天文学光谱仪校准11。这些孤子作为Lugiato – Lefever方程的局部溶液12,13（LLE）出现，可以在具有高质量因素的谐振器中观察到。CSS的出现依赖于一侧异常的群体色散（GVD）和Kerr非线性之间的双重平衡，以及在另一侧的损耗和能量注入（通常是通过连续波（CW）激光泵）之间的双重平衡。由于它们的高质量因子和紧凑的设计（数百微米的空腔长度），微孔子在过去十年中引起了显着的注意力。De- spite these impressive performances, launching and collect- ing light in these resonators can be challenging, requiring ad- vanced fiber coupling devices such as a prism fiber taper 15 or advanced coupling methods for chip microresonators 16 , and while progresses on packaging are on going, it is still an ob- stacle for fiber applications.在谐振器中产生OFC的另一种方法是，在长度为117米的全纤维环腔中，其有效质量因子可以通过在腔体18中包括一个放大器来达到数百万。使用这些谐振器架构获得的光谱延伸到几个THZ上，几乎就像微孔子一样，但它们具有两个主要缺点。首先，线间距在MHz范围内，该范围限制了应用程序范围（主要在GHz范围14中），其次，它们不是Com-
fabry-pérot和friedrich-wintgen结合状态在光子三轴腔中的连续体中
连续体（BICS）中的结合状态是零宽（有限的寿命），即使它们与连续的扩展状态共存，但仍在系统中仍然存在的特征模式。产生的高频共振可能在光子整合电路，过滤，传感和激光器中具有显着应用。在本文中，我们证明了基于光子三轴腔的简单设计可以同时显示Fabry-Pérot（FP）和Friedrich-Wintgen（FW）BICS，并且它们的出现非常依赖于将腔附着在外部介质上的方式。我们首先考虑一个对称腔，其中长度D 3的存根被两个长度D 2的存根包围，所有存根均由长度D 1的段隔开。当两个端口之间插入腔时，我们在理论上证明了在长度d 1，d 2 2和d 3之间的可辨式条件下，在实验上证明了FP类型的对称BIC（S-BIC）和抗对称BIC（AS-BIC）的存在。S-BIC和AS-BIC可能会彼此交叉，从而产生双重变性的BIC。通过打破腔体的对称性，AS-BICS和S-BIC可以融合在一起，并实现FW型BIC，其中一种共振保持为零，而另一个共振却宽阔。通过考虑另外的两个配置，其中三端腔与一个或两个端口仅在一个侧连接起来，可以在结构内部诱导其他BIC。通过略微使BIC条件略有失调，后者转变为电磁诱导的透明度 /反射或FANO共振。最后，可以设计这种三重速度腔，以实现某些频率的接近完美吸收。使用同轴电缆在辐射频域中通过实验确认了从绿色功能方法获得的所有分析结果。
Fabry病涉及的心脏药理方面
从药理学的角度来看，酶替代疗法（ERT）自2000年代后期引入以来一直是治疗的主要治疗方法。agalsidaseβ和agalsidaseα是两种重组的FFA人类形式，已被证明可以有效减少GB3沉积和减轻与Fabry疾病相关的症状。临床研究表明，TE可以导致LVH回归和左心室功能的改善，这对于改善生活质量和降低受影响个体的发病率至关重要。药物治疗的这一积极方面突出了早期诊断和迅速干预以减轻心脏并发症的重要性。
Fabry病的酶替代疗法
- Fabry病（FD）是由GLA基因突变引起的常染色体隐性溶酶体储存障碍。它的特征是由于酶α-半乳糖苷酶的活性不足或活性不足而导致未基因糖果脂的溶酶体积累。表型从“经典”表型（随儿科发作和多器官介入）到以后发作（主要是心脏表型）。曾经被认为女性是无症状的载体，但现在已经知道他们可以在以后的生活中发展出多种症状，而不是其纯合男性。最常见的症状包括听力丧失，心肌微血管缺血，功能障碍，肥厚性心肌病，瓣膜性不足，胃肠道症状，胃肠道症状，低人病，温度和运动不耐受性，血管张力和自动疾病的失调，肾上腺疾病的疾病效率增加，阻塞性肾脏疾病效果，阻塞性肾脏疾病效率增加，肾脏不适，肾脏疾病效果，肾脏疾病的效率增加，阻塞性肾脏疾病，肾脏不适事故和心肌梗死。- 美国医学遗传学学院2011年指南，法布里氏病在男性和女性中得到不同的证实。雄性应首先测试，以降低外周白细胞或皮肤成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性。如果酶活性测试随着活性降低而恢复，则通过基因检测验证疾病，该疾病表明患者患有GLA基因突变。酶活性通常与杂合雌性的疾病症状或严重程度不相关。- 酶替代是FD的护理标准。Fabrazyme已批准2岁及以上的Fabry病患者。因此，当确认女性患者疾病时，可以免除酶活性测试，并将基因检测作为初始诊断成分完成。Elfabrio被批准用于确认的Fabry疾病的成年患者。- 关于何时应启动酶替代疗法（ERT）的统一建议。通常，在诊断时，应在预防性ERT上开始出现经典疾病的雄性，即使他们没有出现症状。经典疾病对血清测定法（<正常平均值的1％）几乎没有酶活性，如上所述。对于患有非典型疾病的女性携带者和男性，应保持ERT，直到患者有症状为止。没有数据显示这些患者的预防疗法的好处，有些人不会出现任何疾病表现。
CDSE纳米片和金属–DBR Fabry-Pérot腔Ovishek Morshed，1 Mitesh Amin，1 Nicole M. B. Cogan，
通过强光 - 膜相互作用产生激子 - 极性的产生代表了量子现象的新兴平台。基于胶体纳米晶体的极化系统的一个重大挑战是能够在室温下以高保真度操作。在这里，我们通过与Fabry-Pérot光腔的CDSE纳米片（NPL）偶联（NPLS）偶联，演示了室温的生成量 - 极光量。量子古典计算准确地预测了许多黑暗状态激子与光学允许的极化状态之间的复杂动力学，包括实验观察到的较低的北极星pho-To-To-To-To-To-To-To-To-To-To-To-Pho-To-To-Pho-To-To-To-Pho-To-To-To-Pho-To-To-Pho-To-To-To-To-To-To-To-To-To-To-To-Pho-To-To-Plo-To-To-Palliminencence浓度的浓度在较高的平面量较高时，随着蛀牙的越来越较大，较高的平面矩处的浓度。在5 K处测得的Rabi分裂与300 K时相似，从而验证了该极化系统的温度无关操作的可行性。总体而言，这些结果表明，CDSE NPL是促进室温量子技术发展的绝佳材料。
HSE治疗Fabry病的指南
简介本指南中概述的酶替代处理（ERT）应在适当的FD管理环境中启动。专家，顾问LED，经验丰富的多学科团队，他们是Mater Misericordiae大学医院的三级治疗中心的一部分，或位于Temple Street Chi的国家继承代谢疾病中心。儿科医生将承诺将患者推荐给成人中心，以达到16-18岁。成人和小儿中心承担的努力，以确保尽可能多地进行无缝的护理转移。第三级治疗中心与地方初级和二级护理服务之间的合作对于确保FD患者获得高标准护理至关重要。当地的初级和二级护理临床医生将承担，以确保将所有FD患者转介给第三级中心的专业团队进行审查/输入。他们将在必要时努力支持当地同事。开始治疗之前，应该就治疗的预期结果进行完整的讨论，以及如果疾病继续进展，则停用治疗的可能性。作为FD是一种慢性，缓慢进行的疾病，治疗的目的是延迟/反向进展或稳定电流参数，预计治疗在疾病早期开始时将是最有效的。在疾病过程中治疗可能有限。
皮肤成纤维细胞表达升高的白介素-8，作为使Fabry病女性疼痛的潜在因素
Fabry病（FD）是X连锁遗传的溶酶体存储障碍。在α-半乳糖苷酶A基因中的突变导致细胞球形甲基甲酰胺（GB3）沉积和两性的触发性疼痛，作为未知病理生理学的早期FD症状。我们旨在阐明皮肤细胞与伤害感受器敏化之间的联系，以性别相关的方式导致FD疼痛。我们使用了27名成人FD患者和20个健康对照组的培养的角质形成细胞和成纤维细胞。培养并进行免疫反应以评估GB3载荷，表皮角质形成细胞和降低的成纤维细胞进行培养和免疫反应。 对疼痛相关的离子通道和促炎性细胞因子的基因表达分析是在降低的成纤维细胞中进行的。 我们进一步研究了诱导的Pluripotent干细胞（IPSC）衍生的具有FD男子的感觉样神经元的电生理特性，并将其健康的男人和米鲁鲁金8（IL-8）或成纤维细胞超级中断作为体外模型Sys-tems孵育。 角质形成细胞没有细胞内，而是膜结合的GB3沉积物。 在很重要的情况下，成纤维细胞显示细胞内GB3，并且与对照组相比，男性和女性在男性和女性中均显示了钾中间/小电导的基因表达较高的基因表达。 此外，细胞因子表达分析显示，仅在雌性FD成纤维细胞中IL-8 RNA水平升高。 斑块夹具研究表明，与IL-8或FD女性的成纤维细胞上清液一起孵育的IPSC神经元细胞系减少了Rheobase Currents。表皮角质形成细胞和降低的成纤维细胞进行培养和免疫反应。对疼痛相关的离子通道和促炎性细胞因子的基因表达分析是在降低的成纤维细胞中进行的。我们进一步研究了诱导的Pluripotent干细胞（IPSC）衍生的具有FD男子的感觉样神经元的电生理特性，并将其健康的男人和米鲁鲁金8（IL-8）或成纤维细胞超级中断作为体外模型Sys-tems孵育。角质形成细胞没有细胞内，而是膜结合的GB3沉积物。在很重要的情况下，成纤维细胞显示细胞内GB3，并且与对照组相比，男性和女性在男性和女性中均显示了钾中间/小电导的基因表达较高的基因表达。此外，细胞因子表达分析显示，仅在雌性FD成纤维细胞中IL-8 RNA水平升高。斑块夹具研究表明，与IL-8或FD女性的成纤维细胞上清液一起孵育的IPSC神经元细胞系减少了Rheobase Currents。我们得出的结论是，女性FD患者皮肤成纤维细胞中的GB3沉积可能导致KCA3.1活性和IL-8分泌增加。这可能导致皮肤伤害感受器的敏化，作为导致性别相关的FD疼痛表型的潜在机制。
r e v i w更新了针对Fabry疾病患者的agalsidase alfa酶替代疗法的评估：现实世界中数据的见解
摘要：agalsidase alfa作为Fabry病（FD）（FD）的临床使用自2001年以来已经扩散，并且已经收集了大量证明其有效性的证据。本评论介绍了已发表在文献中的agalsidase alfa获得的临床和实验室结果。agalsidase alfa输注减慢或停止肾脏损伤的进展，这是通过肾小球过滤率的年度下降或稳定而表达的；肾小球滤过率（斜率）的年度降低有时会降低到稳定为止。ert可防止或减少肥厚性心肌病的发生，或者如果已经存在，则随着时间的流逝而减慢增加。此外，关于神经系统表现，ERT改善了神经性疼痛和生活质量，最近的数据表明，它也可能阻止脑血管疾病的负担。除了ERT的临床益处外，还分析了关键主题，例如最合适的开始治疗时间和抗药物抗体（ADA）的作用。用agalsidase alfa治疗FD患者的治疗可大大改善其结局，并提高FD患者的生活质量。关键词：Fabry病，Agalsidase Alfa，酶替代疗法，Fabry治疗患者的临床结果
使用Fabry的气体传感器制造和分析...
光纤和灵敏的薄膜涂料材料，以开发多种化学传感平台。我们利用了逐层合成技术，以及特定的治疗后方法，以创建高效的非孔金属有机框架（MOFS），特别是ZIF-8，范围从纳米尺度到微米比例（800 nm至110μm）。此外，我们在厚度为25μm和50μm的单模纤维（SMF）的两侧成功培养了ZIF-8。在一个单独的实验中，我们成功地在光纤的一侧生长了ZIF-8，达到10μm的厚度。传感器对乙醇表现出显着的敏感性，随着乙醇浓度从30 ppm增加到70 ppm，边缘谷从1602 nm转移到1606.8 nm。减少MOF涂层的厚度导致了响应和恢复时间的显着改善。具体来说，对于10μm的腔长，响应时间降至17秒左右，恢复时间降至50秒，而110μm的腔体需要1分钟才能响应，并且在室温下恢复了4分钟。索引项 - 金属有机框架，外部Fabry Perot干涉仪（EFPI），光纤，气体传感器，光传感器。