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血液学研究实验室
c1 抑制剂活性 7 天 冷纤维蛋白原（定性试验） 7 天 因子 II 活性 7 天 因子 V 活性 7 天 因子 VII 活性 7 天 因子 VIII 活性 1 天 因子 IX 活性 7 天 因子 X 活性 7 天 因子 XI 活性 7 天 因子 XII 活性 7 天 因子 XIII 活性 7 天 前激肽释放酶活性）3 个月 高分子量激肽原 (HMWK) 活性 3 个月 因子 VIII 活性（显色法） 14 天 因子 IX 活性（显色法）3 个月 因子 VIII 抑制剂（Bethesda Nijmegen 改良版）2 天 因子 IX 抑制剂（Bethesda Nijmegen 改良版）2 天 D-二聚体（定量试验）1 天 纤溶酶原活性 3 个月 α2-抗纤溶酶活性 3 个月PAI-1 3个月 抗凝血酶活性 1天 蛋白C活性（显色法） 1天 抗活化蛋白C 7天 游离蛋白S 水平 1天 总蛋白S 浓度 3个月 总蛋白S 活性 3个月 蛋白C 活性（显色法）抗凝血酶活性（遇凝血酶）3天
全球血液学罕见疾病联盟-ODEM
这次聚会标志着我们的集体活动中的一个关键时刻，以应对罕见血液学疾病带来的多方面挑战。花园倡议，g lobal hem a tological r as d as Ases Allia n ce是建立在信念的基础上，即协作，创新和全球观点对于在这一领域推动有意义的进步至关重要。在接下来的两天中，我们将深入研究广泛的主题，从罕见血液疾病的各种表现到人工智能在诊断和治疗中的变化潜力。代表各种专业知识的我们尊敬的演讲者将分享他们的见解和观点，从而促进丰富的知识交流。我们特别兴奋地宣布几个国际工作组的形成，致力于解决关键问题，例如数据收集，使用AI的预后评分以及改善患者结果。这些工作组将成为持续的协作和知识共享的动态平台，以确保在这次会议期间产生的动力继续推动我们前进。
西奈山医生血液肿瘤学
李博士在密歇根州底特律附近出生并长大。他直接从高中就被医学院录取，并在短短两年内从迈阿密大学毕业，同时也获得了全国优异奖学金。他于20岁开始医学院，从佛罗里达州迈阿密的迈阿密大学医学院获得医学学位。然后，他在伊利诺伊州梅伍德市的洛约拉大学医学中心接受了内科住院医师的培训。李博士在马萨诸塞州波士顿的波士顿大学医学中心接受了奖学金培训，在那里他还担任该计划的首席研究员。奖学金后，他加入了著名的南岸血液学/肿瘤学协会，P.C。，该协会于2014年加入南拿骚社区医院作为附属实践。李博士在整个培训职业生涯中都照顾长岛的居民。Lee博士自2010年以来一直担任Sinai South Nassau山的多学科肿瘤委员会主席，自2018年以来一直担任血液学和医学肿瘤学系负责人。
Brazzaville大学血液学系的相位障碍：流行病学，诊断和治疗方面
性质症（AA）是一种罕见的，威胁生命的疾病，其特征是细胞质和骨髓衰竭。然而，自从引入不抑制性疗法和同种异体干细胞移植以来，结果已大大改善，据报道5年生存率为70％-90％。在刚果中，缺乏现代生存数据。我们进行了一项重新观察研究，以描述2017年至2023年Brazzaville临床血液学医院诊断为AA患者的流行病学，诊断和治疗特征。化学诱导的性植物被排除在研究之外。Camitta标准用于对AA的严重性进行分类。总共有45例确认的病例，并提供了35个文件为描述性研究提供了足够的数据。Me -dian年龄是26岁（范围：1-50）。成年人占研究人口的75％。性别比为1.05（儿童为0.5，成人为1.17）。AA的一例是伊马替尼梅赛酸盐治疗的继发；其他病例（97.1％）是特发性的。全年减少症。中度，严重且非常严重的AA占病例的11.4％，74.3％和14.3％。成人（77.4％vs.22.6％）和男性的严重和非常严重的形式更为常见。9例患者（26％）接受了环孢菌素单位。只有一个定期接受治疗，并获得了唯一有利的反应。没有患者收到ATG或Eltrombopag。18例患者（占病例的51.4％）失去了失败。出血综合征是由于血小板浓缩液的不易去的，是最常见的死亡原因（6例中有4例）。中位随访时间为28.7（1-96）个月。总而言之，
基因检测：血液病（非癌症）
1. 近亲包括家庭同一边的一级、二级和三级血亲：a. 一级亲属包括父母、兄弟姐妹和子女。b. 二级亲属包括祖父母、姑母、舅父、侄女、侄子、孙子女和同父异母或同母异父的兄弟姐妹。c. 三级亲属包括曾祖父母、曾姑母、曾舅父、曾孙子女和堂兄弟姐妹。B. 非手术暂时性危险因素包括因急性病住院至少 3 天，或多种轻微暂时性危险因素的组合，如因急性病入院少于 3 天或在医院外卧床至少 3 天，或腿部受伤导致活动能力下降至少 3 天。编码详情请参阅代码表。描述血液学（非癌症）疾病的基因检测可用于确认具有特定血液学疾病的体征和/或症状的患者的诊断。确诊可能会改变治疗的某些方面，并可能消除进一步诊断检查的需要。本文件介绍了常见血液病（非癌症）的基因检测。相关政策本政策文件提供了血液病（非癌症）基因检测的覆盖标准。请参考：
斯坦福医疗保健中心血液科/肿瘤科患者的抗菌预防目的和范围：提供循证建议
† 在 hyperCVAD 和 mini-hyperCVD 的 HD-MTX 周期（B 周期）期间，应暂停 TMP/SMX，从甲氨蝶呤治疗前几天开始（以允许 TMP/SMX 洗脱）直到甲氨蝶呤清除后。在 HD-MTX 治疗期间，可继续使用替代 PJP 预防药物（除 TMP/SMX 外）。由于 PJP 生长缓慢，因此暂时停止预防是适当的。
Kura Oncology 和 Kyowa Kirin 在美国血液学会年会上报告了 Ziftomenib 的积极联合数据
– Kura Oncology 将于今天美国东部时间上午 8:00 举办虚拟投资者活动 – 圣地亚哥和东京，2024 年 12 月 9 日 – Kura Oncology, Inc. (Nasdaq: KURA，“Kura”）和 Kyowa Kirin Co., Ltd. (TSE: 4151，“Kyowa Kirin”）提供了来自 KOMET-007 的令人鼓舞的临床数据，这是一项 1 期剂量递增试验，研究了 ziftomenib，一种高选择性口服研究性 menin 抑制剂，联合标准治疗，包括阿糖胞苷/柔红霉素 (7+3) 和维奈克拉/阿扎胞苷 (ven/aza)，用于治疗 NPM1 突变 (NPM1-m) 和 KMT2A 重排 (KMT2A-r) 急性髓系白血病 (AML) 患者。这些数据在 2024 年美国血液学会 (ASH) 年会上公布。在 Kura 网站的海报和演示文稿部分，您可以找到一份口头报告，重点介绍 ziftomenib 联合 7+3 治疗新诊断 (1L) NPM1-m 和 KMT2A-r 不良风险 i AML，以及一张海报，介绍 ziftomenib 联合 ven/aza 治疗复发/难治性 (R/R) NPM1-m 和 KMT2A-r AML。在研究的 1a 期剂量递增部分的所有队列中评估的所有剂量水平的 Ziftomenib 联合治疗通常耐受性良好。未观察到剂量限制性毒性、ziftomenib 相关 QTc 延长的证据、药物相互作用或附加骨髓抑制。在 7+3 组合队列中，2% (1/51) 的患者发生了靶向分化综合征 (DS)。发生率≥20%的≥3级治疗性不良事件包括发热性中性粒细胞减少症、血小板计数减少、贫血和中性粒细胞减少症计数减少以及白细胞计数
卡波西肉瘤患者冠状动脉搭桥术后肝素诱发的血小板减少症：一项复杂的血液学挑战
冠状动脉疾病在当今世界日益普遍。冠状动脉搭桥术（CABG）在该疾病的治疗中起着重要作用。冠状动脉患者常常会发现全身合并症，尤其需要在CABG后进行精心管理。在这些合并症中，影响治疗管理的一个重要群体是肿瘤疾病。除了已知的全身合并症外，在外科住院过程中还可以观察到随后可能出现的不同临床状况，例如肝素诱导的血小板减少症（HIT）。牢记心血管外科手术中很少遇到且可能致命的HIT病程对于早期诊断和治疗管理至关重要。在本案例中，我们旨在介绍我们对一名 69 岁女性患者在 CABG 后被诊断为卡波西肉瘤时发生的 HIT 的诊断和治疗方法。
血液学 - 基因治疗 - Casgevy
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