原发性免疫缺陷病 (PID) 是一组罕见疾病,当免疫系统的某些成分(主要是细胞和/或蛋白质)无法正常工作时就会发生。PID 患者更容易感染,抵抗感染的能力也更差,需要终生管理以支持他们的免疫系统。他们的免疫系统工作方式也可能发生变化,使他们容易患上自身免疫性疾病和自身炎症性疾病,或严重的过敏和恶性肿瘤。当无法治愈时,PID 患者的治疗目的是控制疾病并通过抗感染预防和/或免疫球蛋白 (Ig) 替代疗法来预防或治疗感染。最近,已经开发出用于治疗 PID 的新靶向疗法,包括生物制剂和小分子药物。以下部分解释了什么是靶向疗法以及这些药物可能用于哪些 PID。
摘要。原发性免疫缺陷(PID)是异质的,罕见的疾病,增加了感染和/或免疫失调的敏感性。患有某些PID的个体受到SARS-COV-2感染(Covid-19的病因)的严重或致命结局的高风险,这是由于潜在的PID和/或由于存在性肺和肝病等合并症所致。疫苗接种仍然是保护PID远离Covid-19的个人的主要策略。但是,具有PID的种群表现出可变的疫苗血清响应率,抗体滴度和中和活性,具体取决于PID和/或COVID-19-19疫苗的类型,因此,严重疾病的风险升高。在本文中,我们回顾了患有PIDS患者的COVID-19负担,并深入将主要抗体缺乏症患者的发现或联合免疫缺陷患者的发现。我们通过为该人群提供共同疫苗接种建议来得出结论。
› FOIA PDF 2006年11月26日 — 2006年11月26日 添加雷达 PIDS 作为客户批准 ... 2.1.1 军事标准。 ... 表 2-1 列出了本文件中引用的军事标准 ...
基因治疗是使用自体造血干细胞移植的一级免疫降低(PID)的创新治疗方法,可通过添加或编辑的添加或编辑版本的缺失或出现导致PID的基因的添加或编辑版本来提供干细胞。对1990 - 2000年的PID基因疗法的初步研究,使用了整合鼠γ-逆转录病毒载体。这些研究在许多情况下显示出临床效率,尤其是在再灌注细胞之前的骨髓细胞减少条件条件下,这些载体引起了几名患者的遗传毒性和白细胞增生性疾病的发育。最近的研究使用了慢病毒载体,其中长时间的增强子元素在逆转录过程中重复自我激活(“ sin”载体)。这些犯罪载体具有出色的安全性,并且尚未据报道引起任何临床上显着的遗传毒性。基因疗法已成功治疗了几种PID,包括腺苷脱氨酶严重的合并免疫耐药性(SCID),X连锁SCID,Artemis SCID,Wiskott-Aldrich综合征,X连接的慢性肉芽肿性疾病和白细胞粘附性降低效率。总的来说,在近几十年来,PID的基因治疗在效率和安全性方面已经取得了比同种异体HSCT相等或更好。方法的进一步改善应导致基因治疗的更一致和可靠的效率,以获得越来越多的PID列表。
我们可以从原发性免疫缺陷障碍(PID)中学到有关肥大细胞调节和过敏性疾病发病机理的知识?•丹·德威尔(Dan Dwyer)博士,杨百翰和妇女医院
研究继续揭示PID的遗传基础,从而阐明了其临床变异性。Chen等人的案例报告。说明了重组中的突变 - 激活基因1(RAG1)如何非典型地呈现为自身免疫性溶血性贫血。通过利用下一代测序和淋巴细胞子集分析,该病例强调了对遗传工具的需求,以鉴定非典型PID表现。同样,江等。报告了与X连接的严重合并免疫降低(X-SCID)相关的IL2RG基因中的新突变。尽管进行了强化的抗感染治疗,但患者却屈服于传播BCG疾病。此病例强调了早期诊断和及时的同种异体造血细胞移植(HCT)的关键作用,强调了新生儿筛查(NBS)对改善X-SCID等稀有PID的结果的重要性。
(截至 2 月 5 日)• F/A18AD • F/A18 E/F(ACAT I)• EA18G(ACAT I)• F404/F414 • 软件(C++)• AESA / APG73(ACAT I)• ATFLIR / TFLIR(ACAT II)• SHARP / ATARS(ACAT III)• ACS • FTI II • ANAV • PIDS • SLMP/SLAP/SLEP/CBR+ • FIRST • ALR67v(3)(ACAT III)
简介。原发性免疫缺陷 (PID) 是一种罕见疾病,其中慢性肺部疾病很常见。慢性肺部并发症会影响这些患者的长期生存。本研究旨在评估土耳其人口中成年 PID 患者的伴随肺部疾病和呼吸功能。材料和方法。回顾性评估了 2015 年至 2020 年期间申请免疫学诊所的患者档案。通过体格检查评估呼吸系统,如有必要,还进行计算机断层扫描、胸部 X 光检查和肺功能测试 (PFT)。PID 的诊断基于欧洲免疫缺陷协会 (ESID) 标准。结果。共有 186 名患者被纳入研究。患者的中位年龄为 38 岁。研究中包括的疾病按频率顺序分布为:常见变异性免疫缺陷 (CVID) (47.8%)、严重联合免疫缺陷 (SCID) (22.6%)、选择性免疫球蛋白A (SIgAD) (10.8%)、X连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) (10.2%)、慢性肉芽肿病 (CGD) (8.6%)。胸部放射学上最常见的发现是支气管扩张 (37.1%)、实质结节 (32.8%)、毛玻璃影 (31.2%)、淋巴结肿大 (24.7%)、纤维化改变 (24.8%)、网状影 (23.7%) 和支气管壁增厚 (23.1%)。患有 CGD 的患者 PFT 结果较低。支气管扩张 (37.1%)、哮喘 (22%) 和肺结核 (9.7%) 是最常见的肺部并发症。结论。我们认为,在患有 PID 的成年患者中,其他肺部并发症(尤其是哮喘和支气管扩张)的发生率较高,并且由于没有针对肺部并发症的随访、诊断和治疗的指南,因此患者管理较差。