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人类早期心脏发育中的高心肌细胞多样性
摘要心肌细胞在心脏病中起着关键作用，但知识较少，尤其是在产前阶段。在这里，我们通过整合单细胞RNA测序，空间转录组学和配体 - 受体相互作用信息来表征人类产前心肌细胞，概念后6.5-7周。使用用于剖析细胞类型异质性，定位细胞类型并探索其分子相互作用的计算工作流量，我们识别了八种类型的发育中的心肌细胞，与人类发育细胞中的含量相比，这是两倍以上。这些在细胞周期活性，线粒体含量和连接蛋白基因表达方面具有较高的变异性，并且分布在心室中，包括流量段和心房，包括Sinoatrial node。此外，心肌细胞配体受体串扰主要具有非心脏细胞类型，包括与心脏病相关的途径。因此，早期产前人类心肌细胞是高度异质性的，并具有独特的位置依赖性特性，具有复杂的配体受体串扰。进一步的发育动力可能会引起新的疗法。
时空图像相关性：用于胎儿心脏筛查和先天性心脏病评估的三维成像
对胎儿上腹部的超声检查提供了现场评估。如果Situs正常（Situs solitus），则动脉血管（主动脉）位于静脉血管的左侧和后面，即下腔静脉。在上腹部视图中，左侧异构体很容易通过静脉血管（Azygos/hemiazygos）在动脉血管（主动脉）后面的事实来识别。左异构体（situs含糊）是心房和肺在左侧重复的条件。在几乎所有左同源主义的情况下，都没有静脉静脉的肝片段，并通过静脉静脉和/或半二元静脉排水（图1A）。此外，由于两个心房在形态上都是左侧，因此缺乏右窦节点，因此，由于心脏阻滞而导致心动过缓的风险在左侧异构主义中增加。实际上，更复杂的CHD，例如不平衡的心室间隔缺陷（AVSD）和双右心室流出区，通常与SITUS异常有关（图1B）。4,5
ruxolitinib
已经报道了JAK抑制剂Tofacitinib的重大不良心血管事件（MACE），动脉/静脉血栓形成和/或恶性肿瘤，包括致命的结果。在启动JAK抑制剂或继续治疗JAK抑制剂之前，尤其是在65岁以上的患者，当前或过去的吸烟者，或其他心血管，血栓形成或恶性危险因素。ruxolitinib会引起心动过缓和PR间隔的延长；在具有相似作用的药物或患有类似作用的药物或患有心血管疾病史的患者中，包括心动过缓，晕厥或心律失常，病态窦综合征，窦局局，鼻窦障碍物，鼻窦障碍（AV）障碍（AV），心脏病，心脏病，或者心脏病。严重的细菌，分枝杆菌，真菌和病毒感染，包括病毒性重新激活和机会性感染（在某些情况下是致命的）。不要在活跃的结核病或主动严重感染的患者中施用违反。含有乳糖，不应用于遗传性乳糖酶/葡萄糖或半乳糖疾病的患者中。
翻译 GWAS 识别的心律基因座和……
一项全基因组关联研究 (GWAS) 的荟萃分析确定了八个与心率变异性 (HRV) 相关的基因座，但这些基因座中的候选基因仍未得到表征。我们开发了基于图像和 CRISPR/Cas9 的流程，系统地表征活斑马鱼胚胎中 HRV 的候选基因。在转基因表达平滑肌细胞 GFP 的斑马鱼 (Tg[ acta2:GFP ]) 的卵子中同时靶向六个人类候选基因的九个斑马鱼直系同源物，以使跳动的心脏可视化。在受精后 2 天和 5 天，对 381 个活的完整斑马鱼胚胎中的心房跳动进行 30 秒重复记录的自动分析突出显示了影响 HRV 的基因（ hcn4 和 si:dkey-65j6.2 [KIAA1755] ）；心率（ rgs6 和 hcn4 ）；以及窦房停顿和骤停风险（ hcn4 ）。暴露于 10 或 25 µM 伊伐布雷定（HCN 的开放通道阻断剂）24 小时后，在受精后 5 天，剂量依赖性地导致 HRV 升高和心率降低。因此，我们的筛选证实了已确定的心率和节律基因（RGS6 和 HCN4）的作用；表明伊伐布雷定可以降低斑马鱼胚胎的心率并增加 HRV，就像在人类中一样；并突出了一个在 HRV 中发挥作用的新基因（KIAA1755）。
心跳的启动和调节
心肌纤维大致可分为三大功能类别：起搏器，通过自发产生动作电位来启动心跳；传导纤维，将动作电位有序地传播到整个心脏，以确保高效泵血；心肌纤维（大多数纤维），产生将血液泵送到全身所需的力量。一些传导纤维也能够自发产生动作电位，尽管它们在正常情况下不会这样做。产力纤维（心肌纤维）通常不能自发产生动作电位，但在异常情况下（例如缺血一段时间后），它们可能会获得这种特性并导致心律失常等问题。心脏中两组主要的起搏细胞位于窦房结 (SA) 和房室结 (AV) 中（图 1）。通常，窦房结的起搏细胞占主导地位，心脏的速率和节律由窦房结决定。然而，如果窦房结 (SA) 衰竭，或心房和心室之间的电传导受阻，房室结起搏细胞就会接管控制并起搏心脏。如果房室结衰竭，其他较低级别的起搏细胞可以承担心跳生成的角色，尽管心跳的传播可能严重异常。在人体心脏中，窦房结位于上腔静脉与右心房交汇处的沟内（图 2）。窦房结包含两种组织学上不同的纤维类型：
一般简介
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©2012年2023年6月的儿童心脏诊所审查...
杂质（也称为心房异构主义）是指在胎儿发育过程中缺乏右侧和左侧器官的分化。尚不清楚杂质综合征的确切原因。畸形通常发生在多个器官系统中，包括心脏，肝脏，肺，肠和脾脏。在通常不对称配对的器官中，异性恋的个体具有对称性的十个角度（例如，两个右肺）。杂型被区分为右侧（右心房异构主义）或左侧（左心房异构主义）。右心房异构主义与不存在脾脏（asplenia），双侧右侧的脾脏有关（即两个右心房和两个右肺）和心血管异常通常更为严重。在两个右心房的环境中，有两个窦节点。80％的具有右心房异构体的独立物具有大动脉（TGA）的肺部降低或闭锁，导致出生后不久导致严重的cyanisis。75％的心外肺静脉回流（TAPVR）。单个心室生理学比左心房异构体更为普遍。右心房异构主义发生在1％的患有先天性心脏病的新生儿中，并且在男性中更频繁地发生。左心房异构主义与多种脾组织（多型多膜）有关，这些组织可能是或可能不起用的，左侧器官的重复（即有两个左心房和两个左肺），并以浮标延续而中断下腔静脉（IVC）。通常存在两个心室。缔合的先天性心脏病通常更为温和，例如孤立的VSD。左心房异构主义发生在不到1％的先天性心脏病儿童中，并且在雄性中更频繁地发生。杂质综合征是异常发现的星座，范围从非常轻微的和非良好的循环到非常复杂和异常的循环。异质综合征的特征是变异性的，每个患者都是独一无二的。身体检查/症状/诊断：右心房异构主义：