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使用笼子乙基雌二醇和诱导的Cre/Lox系统迈向眼睛的光介导的基因疗法
摘要：越来越多地，正在用病毒介导的基因疗法治疗视网膜病理。能够以光特定针对视网膜病理区域的病毒转基因表达，我们确定了视网膜组织的体内光活化基因表达para-digm。基于诱导型Cre/Lox系统，我们发现乙基雌二醇是他莫昔芬的合适替代品，因为乙基雌二醇更适合通过光敏保护化合物（即“笼子”）修饰。在计算机结合研究中支持了突变的人雌二醇受体的乙基甲基二醇作为配体的鉴定，该研究表明笼中乙基雌二醇的结合降低。用依赖性的TDTOMATO报告基因转基因注入双转基因GFAP-CREERT2小鼠的眼睛中，然后用450 nm的光照射。光活化显着增加了视网膜TDTOMATO表达。因此，我们展示了为眼睛开发靶向的，光介导的基因治疗的第一步。
巴勒斯坦医学和制药期刊
摘要：额颞痴呆（FTD）涉及以行为，语言和移动性异常为特征的疾病，额叶和颞叶的神经变性导致。ftd代表了早期痴呆症的第二常见病因，并以广泛的临床特征为特征。的确，确实有三种临床变异是众所周知的：行为变异（BVFTD），这是最普遍的，主要与人格和行为变化相关的，语义变异的原发性渐进失语（SVPPA），这与语音完整性和单词含义和非属性的原始渐进式（NFVA）的逐渐丧失相关（SVPPA）（nfva）逐渐丧失（言语和异常声音。约有15％的FTD患者还具有另一种神经退行性运动神经元疾病，肌萎缩性侧索硬化症（ALS），并且这种共发生称为FTD-ALS。大约一半的FTD病例是家族性的。家族性FTD的最常见观察到的遗传模式是常染色体显性。到目前为止，至少有十个因果基因与FTD的病因有关。这些基因中的三个：微管相关蛋白tau（MAPT），progranulin（GRN）和9个开放式阅读框架72（C9orf72）是最常见的，并且负责一半以上的家族性FTD。剩余的基因很少有报道，其中许多基因尚不清楚。应确定家族性FTD比例的其余原因以及零星的FTD。我们得出的结论是，尽管发现了FTD的病因，但大多数工作仍在完成。发现的因果FTD基因为更好地理解FTD的临床和遗传异质性提供了见解，并有助于其早期和正确的诊断。尽管当前的FTD管理主要依赖于支持治疗，但一些有前途的临床试验显示出有希望的结果，可以纠正突变基因引起的有害影响。
![b'b't量子Zeno效应以最简单的形式描述了量子系统的频率测量可以减慢其时间演变的现象，最终导致其停止完全改变。已经对封闭量子系统进行了广泛的研究[BN67，MS77，CHE72，FRI76，FP08，EI05，EI21]和开放量子系统[MS03，BZ18，BFN + 20，MW19，MW19，MW19，MAT04，GL \ XC2 \ XC2 \ XA8U16，BDS21，MR24，MR24，MR24，MR 24 \ x3，MR 24 \ x3，MR 24 \ ack x.24 \ x. x.24 \ x3，MR24 \ x.34 \ x.24 \ ack ar x。在[IHBW90，FGMR01，SMB + 06，SHC + 14]中实现了现象的实验验证。量子ZENO效应具有各种应用，例如在控制变质[FJP04，HRB + 06]，量子误差校正[EARV04，PSRDL12]和状态准备[NTY03，NUY04，WYN08]中。在这里，我们考虑以下在量子动态半群下演变的可能无限二维开放量子系统中的量子Zeno效应的一般设置，该系统由E t l'](/simg/8/8f69182f83db9d5d0321bc2141ee1dd1cd7c035a.webp)
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b'b't量子Zeno效应以最简单的形式描述了量子系统的频率测量可以减慢其时间演变的现象，最终导致其停止完全改变。已广泛研究了封闭的量子系统[BN67，MS77，CHE72，FRI76，FP08，EI05，EI21]和开放量子系统[MS03，BZ18，BFN + 20，MW19，MW19，MW19，MAT04，GL \ XC2 \ XC2 \ XC2 \ XA8U16，BDS21，MRM MR MR MR MR MR MR MR MR MR MR MR MR MR MR MR M \ XC2 \ XA8O24]和现象的实验验证是在[IHBW90，FGMR01，SMB + 06，SHC + 14]中实现的。量子ZENO效应具有各种应用，例如在控制反应[FJP04，HRB + 06]，量子误差校正[EARV04，PSRDL12]和状态准备[NTY03，NUY04，WYN08]中。在这里，我们考虑以下在量子动力学半群下进化的无限二维开放量子系统中的量子zeno效应的一般设置，该系统由e t l'
Maria Celeste Vega Gomz -Cvpy
学术培训/学位2002-2003专业/改进 - 西班牙马德里大学的微生物学和寄生虫学契约标题：药理学筛选的比色方法的标准化健康，健康科学，寄生虫学，是药理学筛查的技术； 2002 - 2005年博士学位 - 西班牙辅助大学的药学水学水平学院博士学博士学位：筛选和治疗性替代品的新比色方法http://cisne.sim.ucm.es/学者：教育与科学部，西班牙知识领域：医学与健康科学，基础医学，药理学，药理学和药房，寄生虫学； 1997-1998技术人员 - 临床实验室公共卫生和社会福利部的技术人员，巴拉圭的年度：1998年知识领域：医学和健康科学，健康科学，科学，科学和卫生保健服务； 1995-1998科学学院生物学生物学级学位，巴拉圭，获得的年份：1998年知识领域：自然科学，生物科学，细胞生物学，微生物学，微生物学； div>
ESS全球车队达到了运营里程碑，超过了
俄勒冈州威尔逊维尔 - 2025年2月25日 - ESS Tech，Inc。（ESS）（ESS）（NYSE：GWH），该公司的铁流长期储能系统（LDES）的主要制造商今天宣布，该公司的全球LDE Solutions of LDES Solutions的LDES Solutions已交易了近2.5 GWH的全球LDE Solutions。该公司继续交付并开始委托其能源中心™产品并获得新的安全和运营认证，从而实现了这一运营里程碑，从而强调了该公司在LDES行业的领导。在12月，ESS完成了对波特兰通用电气的两个Energy Center™单元的施工和初步测试，并开始将Energy Center™系统运送到佛罗里达州的主要公用事业。现在已为佛罗里达项目提供了八个Energy Center™系统。预计这两个项目将在今年全面运作。“这些里程碑说明了ESS系统为客户提供的价值以及我们在扩展业务方面的稳定进步。”“能源中心TM是我们的8小时产品，我们继续以系统的发展为基础。现在，我们希望通过我们的能源基础TM产品线添加12小时以上的项目，同时继续发展总体ESS机队，以提供安全可持续的LDE，包括交付绿色基准加载，数十年来。”强调了解决方案的安全性和可持续性，Energy Center™产品线最近获得了行业领先的认证，包括UL 9540标准的ETL认证UL 9540是网格连接的储能系统的综合安全标准，它肯定了电池系统的安全性及其环境性能。标准涵盖了用于室外和室内安装的固定储能系统。
琼·克拉拉姆特（Joan Claramunt）
个人网站：https：//joanballester.eu erc conolidator授予早期 - adapt：https：//early-adapt.eu欧洲欧洲健康预警系统：https：//forecaster.health.health Weether温度和死亡率和死亡率和死亡率：https://aspb.shinyapps.io/temob
评估芳基酶和乳糖酶的二氧化二酶-1活性及其与1型糖尿病儿童的氧化应激的相关性
背景：1型糖尿病（T1DM）是一种慢性自身免疫性条件，由于氧化应激和代谢失调，可能导致长期并发症。二氧酶-1（PON-1）是一种与高密度脂蛋白（HDL）相关的酶，具有双重活性：芳基酯酶和乳糖酶。这些活动可保护脂质免受氧化损伤。T1DM儿童中PON-1的功能状态可以提供有关氧化应激与酶保护作用之间关系的见解。本研究旨在评估伊拉克T1DM儿童中PON-1的芳基酯酶和乳糖酶活性。方法：招募了67名T1DM的儿童，并与57个年龄匹配的健康对照组进行了比较。测量芳基酶和lactonase的酶促活性以评估PON-1的功能状态。计算二氧化氧酶-1/HDL（PON/HDL）比例以评估脂质保护和抗氧化能力。氧化状态。结果：PON-1活性分析显示，患者组的芳基酶（2.36±1.17）和乳糖酶（21.9±7.31）显着降低，与对照组相比（芳基酶= 4.54±1.84，lactonase = 29.51±9.92）。TOS和OSI明显更高，而患者组的TA则显着降低。Pearson相关性显示HDL-C和芳基酶之间存在正相关（P = 0.002，r = 0.379），HDL-C和LACTONAPE（P = 0.040，r = 0.366）。结论：降低的PON-1活性与T1DM有关，表明增强PON-1或减少氧化应激可能有助于预防糖尿病并发症并改善心血管健康。关键字：抗氧化活性，二氧化烷酶-1，芳基酶，乳糖酶，氧化损伤，I型糖尿病。
病例报告：ZFYVE19基因突变与家族性胆汁淤积有关
胆汁淤积性肝病的病因是复杂的，临床表现非特异性，生化异常主要以碱性磷酸酶升高（ALP）和谷氨酸转肽酶（GGT）为特征。由于缺乏特定症状和不同原因，诊断带来了某些挑战。在这里，我们提出了一个肝硬化的病例，具有未知病因的主要胆固醇特征。尽管有多次全面的常规病因筛查和肝活检，但诊断尚不清楚。随后的整个外显子组测序表明，由与ZFYVE19基因突变有关的家族性胆汁淤积引起的肝肝硬化的诊断。通过此案例报告分析，我们旨在扩大未知病因胆固性肝病的诊断方法，准确确定原因并迅速进行干预。
odevixibat：一种新型的胆汁盐抑制剂治疗用于瘙痒的瘙痒性家族性肝内胆汁淤积
慢性瘙痒定义为持续六周的瘙痒。它可以从多种病因中表现出来，因为许多不同的物质可以充当培养基，例如类固醇，组胺，孕激素，内源性阿片类药物和5-羟色胺。在胆汁淤积性肝病的情况下，增加的胆汁酸在慢性瘙痒中起主要作用。胆汁淤积性肝病的瘙痒在夜间强度恶化，并经常定位于手掌，鞋底，膝盖和其他压力部位。可能很难管理，会影响睡眠质量，引起烦躁不良，注意力不佳，在某些情况下是抑郁症。慢性瘙痒引起的一种疾病是渐进的家族性肝内胆汁淤积（PFIC），这是一组不常见的遗传性疾病，会影响胆汁的形成及其从肝脏流出。以前，使用药物Ursoxyoxycholic来帮助管理瘙痒或外科手术，例如部分外部胆道转移或部分胆道转移，以帮助控制疾病的并发症。本文献综述将讨论三项临床研究，其中涵盖了Odevixibat在PFIF患者治疗瘙痒方面的有效性。odevixibat（bylvay）是一种口服药物，已被FDA批准用于治疗三个月及以上PFIC患者的瘙痒。odevixibat可防止肠中胆汁盐的重吸收，从而通过粪便中的排泄量导致胆汁盐的水平降低。几项研究确定该药物的耐受性良好，并为患有PFIF的药物提供了非外科药理治疗方法。
遗传性胆固醇患者现在寿命更长，但心脏病风险仍然较高
“即使我们只关注那些被诊断患有家族性高胆固醇血症并因此可以接受治疗的人，他们平均比其他人群早七年患上心血管疾病，并出现相关症状。更好地检测患者意味着可以尽早开始治疗，防止家族性高胆固醇血症导致心血管疾病。”