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急性淋巴细胞白血病儿童的腹泻
急性淋巴细胞白血病（全部）是儿童中最普遍的癌症。婴儿和2岁以下的幼儿接受所有治疗的治疗经常表现出受损的适应性反应，从而增加了他们对感染的敏感性，并长时间的病原体排泄。这可能会引发一系列并发症，包括吸收不良，未能繁殖和化学疗法的破坏，从而导致管理疾病的挑战（1,2）。在2018年，印度尼西亚的儿童人口为7950万，急性淋巴细胞白血病的年发病率估计约为3,434例新病例。在全球范围内，发病率是可比的，尽管在低收入国家可能较低。系统审查报告的发病率为每10万名儿童4.32。遗传易感性，例如唐氏综合症和先天性免疫缺陷，例如Wiskott-Aldrich综合征，与发展急性淋巴细胞白血病（ALL）的较高风险有关，尽管大多数情况没有可识别的原因。在1-4岁的儿童中，所有发生率最高的发生率最高，男性比女性更频繁，男女比率约为1.5：1。尽管仍在研究特定的环境风险因素，但某些化学物质或辐射的暴露可能会增加患白血病的可能性（3）。
符合与疾病相关的营养不良患者的高蛋白和能量浓密的口服营养补充剂：一项随机开放标签跨界试验
患者有资格参加试验，如果他们年龄在18岁以上，则根据主观全球评估（SGA类别B和C）的营养不良或怀疑营养不良，具有高能量的要求，因此需要摄入两个ONS的瓶装/天（≥2kcal/ml）的摄入量为8周（≥2kcal/ml）。如果处于以下任何情况下，则将其包括在内：在纳入前一个月未接受手术的肿瘤患者，包括头部和颈部，食道，胃，胰腺或结肠癌；接受手术少于1个月的手术患者，包括所有类型的手术过程；以及其他被诊断为良性食管狭窄，慢性辐射炎和非符合性颌面病变，囊性纤维化，人类免疫缺陷病毒（HIV），吸收不良综合症，溃疡性结肠炎，克罗恩病，克罗恩病，克罗恩病，菲斯塔尔，菲斯塔尔·普尔匹马，concdive contive contricion consputive stricienction（Chronic op Puctivicion contive Puctivicion（Chronic obsitive）， （CHF），或者计划在不少于2个月内进行大手术或移植。手术患者除外，根据该站点的标准程序，其他患者
CCS NL 01-0121 CFTR 调节剂药物疗法 - DHCS
粘稠的分泌物会阻塞胰管并扰乱消化过程，导致食物吸收不良。CF 的标准疗法旨在改善症状和预防感染。CFTR 调节剂是一种新型疗法，通过调节有缺陷的 CFTR 的结构和功能来改善跨细胞膜的氯离子转运。已知的 CFTR 突变超过 1,700 种。适合当前 CFTR 疗法的突变类别包括门控突变、传导突变、剪接突变、蛋白质加工突变和残留功能突变。患者对 CFTR 调节剂疗法的反应取决于患者的 CFTR 突变类别。同一突变类别中的某些突变对同一种 CFTR 调节剂疗法有反应。Kalydeco (ivacaftor) 是最初的 CFTR 调节剂，通过结合 CFTR 蛋白并增加通道处于开放位置的时间起到增效剂的作用。后期的 CFTR 调节剂均含有校正剂，可帮助 CFTR 蛋白正确折叠并到达细胞表面。Orkambi 将 ivacaftor 与 lumacaftor 相结合。Symdeko 将 ivacaftor 与 tezacaftor 相结合。Orkambi 和 Symdeko 之间的主要区别在于药物之间的相互作用。Trikafta 是一种三重组合 CFTR 调节剂药物，在 ivacaftor 和 tezacaftor 中添加了新成分 elexacaftor。Elexacaftor 与 tezacaftor 协同作用，可更好地纠正有缺陷的 CFTR 并带来显著的临床益处。III. 政策
维生素 D 缺乏症 - 成人和儿童 SWL 管理指南
没有证据支持服用维生素 D 补充剂可以专门预防或治疗 COVID-19。不过，每个人都应该继续遵循英国政府关于补充维生素 D 以维持骨骼和肌肉健康的建议。对于患有重度或终末期慢性肾病 (CKD 4-5)、严重肝病、吸收不良综合征、不明原因的骨痛、异常骨折和其他代谢性骨疾病证据的患者，应寻求专家建议来治疗维生素 D 缺乏症。目前英国尚无关于治疗妊娠期维生素 D 缺乏症的指导，因此孕妇维生素 D 缺乏症的治疗超出了本文件的讨论范围。临床医生可能希望在治疗此类人群的维生素 D 缺乏症之前酌情寻求专家建议。本指南应与 SWL 关于自我护理和 OTC 产品以及维生素 D 的立场声明结合阅读。 2. 每日推荐摄入量英国公共卫生部 (PHE) 建议，在秋冬季节（10 月至 3 月），每个人都应考虑每天服用含有 10 微克（400 单位）至 25 微克（1000 单位）维生素 D 的补充剂，以帮助保持骨骼、牙齿和肌肉健康。对于有维生素 D 缺乏风险的患者，如果他们所患的疾病可以通过维生素 D 治疗得到改善，或者没有可归因于维生素 D 缺乏的症状，建议全年每天服用一次 10 微克（400 单位）至 25 微克（1000 单位）的维生素 D 补充剂。这包括孕妇和哺乳期妇女，在她们怀孕/哺乳期间。以前接受过维生素 D 缺乏或不足治疗的成年人将需要更多的维生素 D，通常每天 20-50 微克（800 单位 - 2,000 单位）。如果患者之前的处方是 20 微克（800 单位）维生素 D，那么他们可以购买 25 微克（1,000 单位）的维生素 D 补充剂，如果这种浓度更容易获得的话。患有吸收不良等某些疾病的患者可能需要更高的维持剂量，遵照专家建议，最高可达每日 4000 单位。对于所有 1 个月至 18 岁的儿童，包括那些维生素 D 缺乏症高风险的儿童，建议每日补充 400-600 单位。PHE 建议婴儿在 6 个月大之前都应纯母乳喂养。为谨慎起见，所有 1 岁以下的婴儿每天应补充 8.5-10 微克（340 至 400 单位）的维生素 D，以确保他们体内有足够的维生素 D 水平。每天喝超过 500 毫升婴儿配方奶粉的儿童不需要任何额外的维生素 D，因为配方奶粉中已经添加了维生素 D。为所有患者提供预防维生素 D 缺乏症的生活方式建议（安全晒太阳、饮食来源和维生素补充）。患者信息手册包含有关维生素 D 的全面信息。将其提供给患者，以强化和补充口头建议。维生素 D3 补充剂（胆钙化醇）各种补充剂可在药店、保健食品商店和超市购买
Bylvay™ (odevixibat) - 事先授权/医疗必需品
Bylvay (odevixibat) 是一种回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂，用于治疗患有进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 的 3 个月或以上患者的瘙痒症。Bylvay 还用于治疗患有 Alagille 综合征 (ALGS) 的 12 个月及以上患者的瘙痒症。PFIC 是一组常染色体隐性遗传的异质性肝病，其特征是胆汁淤积症早期发作（通常在婴儿期），伴有瘙痒和吸收不良，病情迅速发展并最终导致肝功能衰竭。瘙痒是胆汁淤积症中最明显和最难以忍受的症状。有人提出，瘙痒是由于血清胆汁酸增加而刺激无髓鞘表皮下游离神经末梢引起的。ALGS 是一种罕见的遗传性疾病，由参与子宫内胚胎发育的 JAG1 或 Notch2 基因突变引起。在 ALGS 患者中，多个器官系统可能受到突变的影响。在肝脏中，突变导致胆管异常狭窄、变形和数量减少，导致胆汁酸积聚、胆汁淤积，并最终导致进行性肝病。ALGS 患者所经历的胆汁淤积性瘙痒是所有慢性肝病中最严重的，大多数受影响的儿童在三岁时就会出现这种瘙痒。与 PFIC 或 Alagille 综合征相关的瘙痒的常规治疗包括尿糖胆酸 (UCDA)、抗组胺药（例如苯海拉明）、胆汁酸螯合剂（例如考来烯胺）、利福平、纳曲酮和舍曲林。使用限制：Bylvay 可能对具有特定 ABCB11 变体的 PFIC 2 型患者亚组无效，导致胆汁盐输出泵蛋白 (BSEP- 3) 无功能或完全缺失。
锌补品（系统）类别营养...
锌补充剂（系统）类别营养补充剂（矿物质）；铜吸收抑制剂。指示注意：指示部分中的包围信息是指美国产品标签中未包含的用途。接受的锌缺乏症（预防和治疗）¾锌补充剂在预防和治疗锌缺乏症中可能是由于营养不足或肠道吸收不足以及其他干扰锌利用或增加体内锌损失的情况所致，但在健康的个体中不会出现锌损失，但在健康的个体中不受锌的损失。建议预防锌缺乏，饮食改善而不是补充。用于治疗锌缺乏症，首选补充。107锌的缺乏可能导致增长迟钝，男性性能性不足，厌食症（可能是由于味觉和嗅觉的变化），精神抑郁，皮肤炎，伤口 - 治疗障碍，免疫功能受损，腹泻，腹泻和异常的维生素，具有障碍的夜视。6、17、18、23、53可能会增加建议的摄入量，并且在以下条件下可能需要补充（基于证明的锌不足）：酒精中毒6、23、24烧伤5、6、6、18肝硬化6、18、18、18、23糖尿病糖尿病糖尿病6、23 ¾二甲状腺炎肠道病，唐氏综合症，镰状细胞贫血，35个thalassyaharsia血液透析5，37例，因免疫反应减少17，18肠道疾病，第20次CROHN，20克罗恩，5 diarrhea's，5 diarrhea，17，17，21 21 Sprue，34 sproue，34
nexium（埃索美拉唑镁）标签
----------------------------------------------------------------------------------------------•胃恶性肿瘤：在成年人中，有症状的反应并不排除胃恶性肿瘤的存在。考虑其他随访和诊断测试。（5.1）•急性微管间质肾炎：停止治疗并评估患者。（5.2）•艰难梭菌相关的腹泻：PPI治疗可能与风险增加有关。（5.3）•骨折：长期和多种剂量PPI治疗可能与髋关节，腕部或脊柱骨质疏松相关的骨折风险增加有关。（5.4）•皮肤和全身性红斑狼疮：大多是皮肤的；现有疾病的新发作或加剧；终止Nexium，并参考专家进行评估。（5.5）•与氯吡格雷的相互作用：避免使用Nexium。（5.6）•氰callamin（维生素B-12）缺乏症：每日长期使用（例如，超过3年）可能导致吸收不良或氰cal症的缺乏。（5.7）•低磁性血症：据报道很少对PPI进行长时间治疗。（5.8）•与圣约翰麦芽汁或利福平的相互作用：避免同时使用Nexium。（5.9，7.3）•与神经内分泌肿瘤的诊断研究相互作用：降低了铬酸A（CGA）水平可能会干扰神经内分泌肿瘤的诊断研究，在评估CGA水平之前，至少14天暂时停止Nexium。（5.10，12.2）•与甲氨蝶呤的相互作用：与PPI的伴随使用可能会升高和/或延长甲氨蝶呤和/或其代谢物的血清浓度，可能导致毒性。（5.12）高剂量甲氨蝶呤给药，考虑暂时退出Nexium。（5.11，7.7）•基础腺息肉：长期使用的风险增加，尤其是一年以上。使用最短的治疗持续时间。
发酵蔬菜和水果作为维生素B12来源
有一种消费植物食品的趋势，尤其是来自公众旨在减少肉类消费的趋势。基于植物的食物饮食可能具有较低的维生素B 12来源，因为植物不会产生它们。可以减轻这种方法的一种可能的替代方法是食用发酵蔬菜和水果。因此，我们旨在概述用发酵的蔬菜和水果进行的工作，并证明有可能获得必要的日常维生素B 12来进行人类健康和维护。维生素B 12，也称为钴胺素，充当真核生物中蛋白蛋白合酶和甲基甲硅烷酸突变酶的辅助因子。成人男女的饮食参考值范围为2至4μg/天；但是，根据特殊建议，要求可能会增加。维生素B 12缺乏症的主要原因是自身免疫性疾病（例如有害贫血），吸收不良和饮食不足。补充维生素缺乏的通常采取的措施之一是补充。也可以通过发酵获得富含维生素B 12的食物。不同的植物材料和微生物可用于生产发酵产品并增强传统产品，例如Tempeh，以增加最终产品中的维生素B 12浓度。在发酵蔬菜和水果中，维生素B 12的生物恢复性和生物利用度是要考虑的重要因素，需要更多的研究。大豆发酵食品的摄入量，例如Tempeh，豆腐和Cheonggukjang与认知增强和神经保护作用有关。除了发酵的蔬菜和水果外，其他非动物源B 12的其他非动物来源值得关注的是藻类和蘑菇。由于发酵可以产生大量的维生素B 12，因此发酵蔬菜和水果是可行的替代来源，可用于摄入这种维生素。
人类营养中的牛奶和乳制品
4.4 饮食乳制品与骨骼健康 121 4.4.1 骨骼生长 121 4.4.2 影响骨骼健康的饮食因素 122 4.4.3 牛奶和乳制品与骨骼健康 125 4.4.4 骨骼重塑瞬态 128 4.4.5 使用骨矿物质密度作为终点的研究的局限性 128 4.4.6 骨质疏松症 128 4.4.7 缺钙性佝偻病 131 4.4.8 总结 132 4.5 饮食乳制品与口腔健康 134 4.6 乳制品摄入量、体重增加和肥胖发展 135 4.6.1 饮食模式与肥胖风险 135 4.6.2 乳制品摄入量与体重状态之间的关联 136 4.6.3 乳制品作为减肥策略的一部分 138 4.7 乳制品摄入量、代谢综合征和 2 型糖尿病糖尿病 139 4.8 乳制品摄入与心血管疾病 141 4.8.1 膳食脂肪对心血管疾病的影响 142 4.8.2 支持减少动物产品摄入以及支持低脂而非高脂乳制品的研究 143 4.8.3 关于牛奶/乳制品消费与心血管疾病关系的最新综述研究 146 4.8.4 其他乳制品与心血管疾病风险 151 4.8.5 总结 152 4.9 乳制品摄入与癌症 154 4.9.1 结直肠癌 154 4.9.2 乳腺癌 154 4.9.3 前列腺癌 155 4.9.4 膀胱癌 155 4.9.5 儿童时期牛奶和乳制品摄入与成年期癌症风险 156 4.9.6 世界癌症研究基金会/美国癌症研究所的建议 156 4.10 牛奶过敏症158 4.10.1 乳糖不耐症和吸收不良 159 4.10.2 牛奶蛋白过敏 161 4.11 目前国家对牛奶和乳制品消费的建议 162 4.12 结论 163 参考文献 164 附件 183
pozelimab（Veopoz）MNG-065 - 医疗政策
背景/概述 Veopoz 是一种补体抑制剂，用于治疗患有 CD55 缺陷型蛋白丢失性肠病 (PLE)（也称为 CHAPLE 病）的成人和 1 岁及以上的儿童患者。作为 FDA 批准的首个 CHAPLE 病疗法，Veopoz 是一种针对补体因子 C5（一种参与补体系统激活的蛋白质）的单克隆抗体。由于接受补体抑制剂治疗的患者中曾发生过危及生命和致命的脑膜炎球菌感染，因此患者必须在首次服用 Veopoz 前至少 2 周根据最新的免疫实践咨询委员会 (ACIP) 建议接种或更新脑膜炎球菌感染疫苗。如果不能在治疗开始前至少两周接种疫苗，包装说明书建议患者应接受预防性抗生素治疗。Veopoz 需要根据体重进行静脉负荷剂量，然后在第 8 天根据体重进行皮下剂量，然后每周进行皮下维持剂量。如果至少 3 周剂量后临床反应不足，可每周增加一次维持剂量。最大维持剂量为每周一次皮下 800 毫克。CHAPLE 病（CD55 缺陷型蛋白丢失性肠病 (PLE)）补体过度活化、血管病性血栓形成和蛋白丢失性肠病 (CHAPLE) 病是一种罕见但危及生命的免疫疾病，由 CD55 基因的双等位基因功能丧失突变引起。CD55 通过加速 C3 转化酶（补体级联的关键调节剂）的降解并阻止 C5 裂解为 C5a 和 C5b 来抑制早期补体活化，从而阻止膜攻击复合物（C5b-C9，一种介导细胞裂解的结构）的形成。CD55 突变导致补体系统过度活化，从而损害上消化道的血管和淋巴管并导致循环蛋白质的损失。患者可能会出现腹痛、腹泻、呕吐、吸收不良、水肿、生长迟缓、肠淋巴管扩张、感染，甚至可能危及生命。