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CCS-NL-03-0524.pdf-DHCS
CF是一种威胁生命的常染色体隐性遗传疾病，涉及外分泌和内分泌腺功能障碍。CF主要影响呼吸系统和消化系统。cf是由编码CFTR蛋白的基因突变引起的，该突变导致氯化物分泌降低，并增加了细胞钠和水的重吸收。缺乏CFTR功能会导致粘性分泌物，这很难清除，从而增加了对生命威胁肺部感染的敏感性。此外，粘性分泌物阻碍了胰管并破坏消化过程，导致食物吸收不良。CF症状的改善和预防感染的标准疗法。CFTR调节剂是通过调节有缺陷的CFTR的结构和功能来改善氯化物转运的新疗法。有超过1,700个已知的CFTR突变。可能适合当前CFTR疗法的突变类别包括门控突变，传导突变，剪接突变，蛋白质加工突变和残留功能突变。患者对CFTR调节剂治疗的反应取决于患者的CFTR突变类别。同一突变类中的某些突变对相同的CFTR调节剂治疗反应。kalydeco（ivacaftor）是初始的CFTR调制器，通过与CFTR蛋白结合并增加通道处于开放位置的时间来充当增强剂。后来的CFTR调制器都包括校正器，可帮助CFTR蛋白正确折叠并到达细胞表面。iii。策略orkambi将ivacaftor与lumacaftor结合在一起。Symdeko将ivacaftor与Tezacaftor结合在一起。Orkambi和Symdeko之间的主要区别是药物与药物相互作用。trikafta是一种三重组合CFTR调节剂药物，在ivacaftor和tezacaftor中添加了新的组件elexafaftor。elexacaftor与Tezacaftor协同作用，从而更加纠正有缺陷的CFTR和实质性的临床益处。
化疗的评估和验证……
化疗药物通过靶向细胞的一般功能（如 DNA 复制、有丝分裂和关键的信号转导途径）在增殖的癌细胞中诱导所需的毒性作用。这意味着整个身体的正常细胞生长和发育也会受到非靶向介导的毒性作用的影响。整个肠道上皮每 4 - 5 天由肠上皮隐窝中快速分裂的干细胞不断更新一次。3 其后果是脱靶胃肠道 (GI) 毒性或化疗药物引起的粘膜炎。它影响多达 80% 接受化疗的癌症患者（美国和欧洲每年有超过 100 万患者 4,5 ），以及接受某些靶向抗肿瘤药物治疗的患者。6,7 临床上，它主要与严重的腹泻有关，8 但厌食、疼痛、恶心和败血症也很常见。腹泻严重降低了患者的生活质量，通常需要减少剂量以限制治疗效果，可能会致命，并且其治疗需要大量的医疗保健费用。9 对于某些特别具有胃肠道毒性的药物，例如 5-氟尿嘧啶 (5-FU) 和伊立替康 (IRI)，约三分之一的患者为重症，即腹泻 3 级和 4 级 10 这意味着每天排便次数超过正常次数七次，甚至出现血流动力学紊乱。腹泻的主要症状包括大便稀薄、排便频率和/或紧迫性增加以及大便失禁，伴有或不伴有疼痛。腹泻是由以下原因引起的：(i) 液体和电解质分泌增加，(ii) 液体和电解质吸收减少，(iii) 肠道蠕动增加和/或 (iv) 渗出性腹泻，其中上皮细胞破坏导致水、电解质、粘液、蛋白质和细胞的渗漏。 11,12 肠道液体流量和运动失调的原因包括感染、炎症、过敏、细菌失衡、吸收不良以及前面提到的化疗。对于化疗，腹泻通常在治疗开始后的几天内发生，并在几天或几周后逐渐减轻。化疗通过改变肠道完整性、运动和正常分泌功能直接引起腹泻，并可能通过影响肠道微生物群间接引起腹泻。13
新西兰数据表
最初：只要发生改善，在替代天的1,000微克。维护：每两个月1,000微克。预防与维生素B 12相关的大细胞性贫血与胃切除术，一些吸收不良综合征和严格的素食主义有关。每两个或三个月1,000微克。 烟草amblyopia和Leber的视神经萎缩。 最初：每天通过肌肉注射每天1,000微克或以上，每天两周，然后每周两倍，只要发生改善即可。 维护：每月1,000微克。 4.3对活性物质或第6.1节中列出的任何赋形剂的禁忌症过敏。 对钴的已知敏感性。 VITA-B12注射不应用于治疗怀孕中的巨核细胞贫血（请参阅4.4特殊警告和使用预防措施； 4.6生育能力，怀孕和哺乳）。 4.4使用的特殊警告和预防措施不要静脉内使用。 在服用维生素B 12之前，应从患者那里获得敏感性史。 在对可能对钴胺敏感敏感的患者施用维生素B 12之前，建议先进行皮内测试剂量。 低钾血症和心脏骤停是在深入治疗大型细胞贫血时的报道。 血清钾应在有害贫血的初始治疗期间仔细监测。 羟堡剂仅应在正确诊断的缺乏症情况下使用。 上面给出的剂量方案通常令人满意，但建议对血液进行定期检查。每两个或三个月1,000微克。烟草amblyopia和Leber的视神经萎缩。最初：每天通过肌肉注射每天1,000微克或以上，每天两周，然后每周两倍，只要发生改善即可。维护：每月1,000微克。4.3对活性物质或第6.1节中列出的任何赋形剂的禁忌症过敏。对钴的已知敏感性。VITA-B12注射不应用于治疗怀孕中的巨核细胞贫血（请参阅4.4特殊警告和使用预防措施； 4.6生育能力，怀孕和哺乳）。4.4使用的特殊警告和预防措施不要静脉内使用。在服用维生素B 12之前，应从患者那里获得敏感性史。在对可能对钴胺敏感敏感的患者施用维生素B 12之前，建议先进行皮内测试剂量。低钾血症和心脏骤停是在深入治疗大型细胞贫血时的报道。血清钾应在有害贫血的初始治疗期间仔细监测。羟堡剂仅应在正确诊断的缺乏症情况下使用。上面给出的剂量方案通常令人满意，但建议对血液进行定期检查。在完全确定诊断之前，请勿使用羟obal蛋白，因为它可能掩盖了脊髓的亚急性变性的症状，也可以掩盖恶性贫血的真实诊断。叶酸可能会增强维生素B 12缺乏症的神经系统并发症，因此不应对患有恶性贫血的患者施用（请参阅4.5与其他药物和其他形式的相互作用相互作用）。由于可能有反应性血小板病的可能性，应在高核细胞贫血治疗的头几周内监测血小板计数。长期肠胃外给药可以增加肾功能不全和早产儿患者铝毒性的风险。如果巨核细胞贫血对Vita-B12注射作出反应，则应研究叶酸代谢。每天超过10微克的剂量可能
肠内营养（口服和管饲）
• 医师、高级执业医师 (NP、CNS 或 PA) 或注册营养师开具治疗方案；并且 • 病情为慢性，预计会持续一段未确定或长期的时间；并且 • 通过饮食调整无法获得充足的营养；并且 • 使用的配方是针对特定病症专门配制的医疗食品；并且 • 个人患有以下病症之一：o 先天性代谢缺陷[例如苯丙酮尿症 (PKU)、枫糖尿病、同型胱氨酸尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症和其他亮氨酸代谢紊乱；戊二酸尿症 I 型和酪氨酸血症 I 型和 II 型；以及尿素循环障碍]；或 o 年龄小于 24 个月的个体患有慢性肾病 (CKD) 2 至 5 期（或接受透析）；或 o 克罗恩病；或 o 严重吸收不良综合症（例如囊性纤维化、短肠综合症或肠衰竭）；或 o 营养不良或个人将营养不良或患有严重疾病，例如身体残疾、智力残疾或死亡（如果不进行营养治疗）；或 o 严重食物过敏，包括嗜酸性食管炎和其他形式的嗜酸性胃肠道疾病，如果不及时治疗，将导致危及生命的过敏反应、营养不良或死亡（轻度和中度食物过敏或食物不耐症通常可以用食品商店和药店中现成的配方奶粉或精心选择食物来治疗；用于治疗此类病症的配方奶粉不被认为是医学上必要的）；或 o 胃食管反流伴有发育不良 注意：有关承保限制和除外责任的更多信息，请参阅福利注意事项部分。定义 请检查取代以下定义的联邦、州或合同定义。 先天性代谢错误：先天性代谢错误是一组导致代谢途径受阻并导致临床严重后果的疾病。例子包括：苯丙酮尿症 (PKU)、枫糖尿病、同型胱氨酸尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症和其他亮氨酸代谢障碍；I 型戊二酸尿症和 I 型和 II 型酪氨酸血症；以及尿素循环障碍（美国国家人类基因组研究所网站，2013 年）。 智力障碍：智力障碍 (ID) 是一种神经发育障碍，其特征是智力功能和适应性功能均存在缺陷，其发病时间为发育期（Purugganan，2018 年）。医疗食品：在医生监督下配制食用或肠内给药的食品，旨在根据公认的科学原理，针对有特殊营养需求的疾病或病症进行特定的饮食管理，经过医学评估确定。食品只有在满足以下条件时才可称为医疗食品：
摘要乳糜泻是一种自身免疫性疾病，其发病机理涉及遗传和环境因素。它的特征是小
摘要乳糜泻是一种自身免疫性疾病，其发病机理涉及遗传和环境因素。它的特征是由于摄入面筋而引起的必需营养素，维生素和微量元素的小肠萎缩和吸收不良。锌是维持儿童肠粘膜，免疫力和生长的完整性的重要痕量元素。因此，这项研究的目的是评估腹腔小儿饮食（GFD）的腹腔小儿患者的血清锌水平，并将其与健康的儿童进行比较。获得了22名GFD的22例乳糜泻患者的血清和16名健康儿童作为对照组。制备样品，并通过原子发射分光光度计估算锌水平。GFD上有百分之九十的乳糜泻的锌较低。与对照组（0.20μg/ml）相比，celiac儿童的中位血浆锌浓度明显降低，而对照组（0.86μg/ml）p值<0.0001。当前的研究表明，GFD的腹腔小儿患者的血清锌浓度显着降低，表明锌缺乏。因此，强烈建议在GFD上为腹腔儿童使用良好的饮食指导，锌补充疗法和定期监测锌水平。引用本文。Elsumdi H，rfieda A.腹腔小儿儿科患者无麸质饮食中的血清锌水平。Alq J Med App Sci。近年来，自然病史，发病机理和疾病诊断存在重大变化。估计的患病率在一般人群中约为1％；女性优势[3-4]。2024; 7（4）：1603-1609。 https://doi.org/10.54361/ajmas.247495简介腹腔疾病（CD）是一种慢性免疫介导的肠道疾病，其特征是特定的血清学和组织学发现，由摄取麸质和相关刺激剂摄入，触发[1-2]。研究表明，瑞典的患病率约为1：250，丹麦的1：524，荷兰的1：333，在美国为1：250，在巴西[5-6]。腹腔疾病在利比亚儿童中也很常见，就像欧洲一样，影响了一般人群的1％[7]。已经报道了一级亲戚（10％）和高风险组，即自身免疫性疾病，例如I型糖尿病（IDDM），选择性IGA缺乏症，Addison疾病，自身免疫性甲状腺炎，自身免疫性疾病，自身免疫性肝炎和纯肝疾病。唐氏综合症，特纳综合症和威廉姆斯综合征[4,8-9]。CD来自环境（面筋）和遗传因素，例如HLA II类：DQ2或DQ8和非HLA基因在遗传易感个体中[10-13]。麸质是一种由麸质蛋白和麦醇溶蛋白蛋白组成的蛋白质复合物，涉及T细胞介导的免疫反应[14]。它是在小麦，大麦，黑麦和燕麦中发现的[15-16]。临床表型的变化极高，包括经典和非经典的胃肠道症状，肠外症状（非典型类型）和无症状（静音类型）[17-19]。在儿童中，症状通常出现在摄入含有谷物的面筋的4-24个月之间[20]。胃肠道症状包括慢性腹泻（脂肪性腹泻），腹部扩张，呕吐，复发性腹痛和便秘。肠道外症状或非典型症状，例如身材矮小，慢性铁缺乏贫血，骨质疏松症，雌激素性皮肤炎，神经系统问题，牙齿搪瓷缺陷，性超大型性
肠道菌群失调及其与儿童慢性疾病的关系
摘要 人体内寄生着多种对生理功能至关重要的微生物，这些微生物的失衡可导致肠道菌群失调，在胃肠道中尤为明显。在生命的最初几年，儿童的肠道微生物群会发生重要变化。肥胖症和糖尿病等慢性疾病会影响成人和儿童，并且可能与菌群失调有关。本次综合文献综述在 BVS、Medline 和 Lilacs 等书目存储库中进行，目的是找出与患有慢性疾病的儿童肠道菌群失调相关的研究，重点关注其患病率和主要影响。研究结果表明，菌群失调与慢性病儿童的胃肠道症状相关，诊断基于临床症状。吸收不良、滥用泻药和饮食不当等因素会导致微生物群失衡。最佳治疗从改变饮食开始，例如补充谷氨酰胺，并可能涉及使用特定的益生菌和抗生素，强调了综合方法管理肠道健康和预防慢性疾病的重要性。因此，结论是，所审查的研究表明，肠道微生物群在多种儿科疾病（如 IBD、T1D、CD、呼吸系统和肝脏疾病、功能性便秘和 CF）的发展和进展中起着至关重要的作用，凸显了肠道菌群失调的重要性和益生菌的治疗潜力，此外还强调需要进一步研究以确定有效的治疗和饮食策略来改善儿童健康。关键词：肠道菌群失调；泻药；微生物组；幼稚。摘要 人体内寄生着多种对生理功能至关重要的微生物，这些微生物的失衡可导致肠道菌群失调，在胃肠道中尤为明显。在生命的最初几年，儿童的肠道微生物群会发生重要变化。肥胖症和糖尿病等慢性疾病会影响成人和儿童，并且可能与菌群失调有关。本次综合文献综述是在 VHL、Medline 和 Lilacs 等书目存储库中进行的，目的是找出与儿童肠道菌群失调与慢性疾病相关的研究，重点关注其患病率和主要影响。研究结果表明，菌群失调与慢性病儿童的胃肠道症状相关，诊断主要基于临床症状。吸收不良、滥用泻药和饮食不当等因素会导致微生物群失衡。最佳治疗始于饮食改变，例如补充谷氨酰胺，并可能涉及使用特定的益生菌和抗生素，强调了采用综合方法管理肠道健康和预防慢性疾病的重要性。因此，结论是，所审查的研究表明，肠道微生物群在几种儿科疾病（如 IBD、T1D、CD、呼吸系统和肝脏疾病、功能性便秘和 CF）的发展和进展中起着至关重要的作用，突出了肠道菌群失调的重要性和益生菌的治疗潜力，此外还强调需要进行更多研究以确定有效的治疗和饮食策略来改善儿童健康。关键词：肠道菌群失调；泻药；微生物群；儿童。
肠内营养（口服和管饲）
o 先天性代谢错误，例如苯丙酮尿症 (PKU)、枫糖尿病、高胱氨酸尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症和其他亮氨酸代谢紊乱；戊二酸尿症 I 型和酪氨酸血症 I 型和 II 型；以及尿素循环障碍）；或 o 年龄小于 24 个月的慢性肾病 (CKD) 2 至 5 期（或接受透析治疗）；或 o 克罗恩病；或 o 严重吸收不良综合征（例如囊性纤维化、短肠综合征或肠衰竭）；或 o 营养不良，或者如果不进行营养治疗，个人将营养不良或患有严重疾病，例如身体残疾、智力残疾或死亡；或 o 严重食物过敏，包括嗜酸性食管炎和其他形式的嗜酸性胃肠道疾病，如果不及时治疗，将导致危及生命的过敏反应、营养不良或死亡（轻度和中度食物过敏或食物不耐受通常可以用食品商店和药房中随时可买到的配方奶粉或精心选择食物来治疗；治疗此类疾病的配方奶粉不被视为医学必需品）；或 o 伴有发育停滞的胃食管反流 注：有关承保限制和除外责任的更多信息，请参阅福利注意事项部分。 定义 先天性代谢错误：先天性代谢错误是一组导致代谢途径受阻，从而导致临床上严重后果的疾病。例子包括：苯丙酮尿症 (PKU)、苯丙酮尿症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症和其他亮氨酸代谢紊乱；戊二酸尿症 I 型和酪氨酸血症 I 型和 II 型；以及尿素循环障碍（美国国家人类基因组研究所网站，2013 年）。智力障碍：智力障碍 (ID) 是一种神经发育障碍，其特征是智力功能和适应功能缺陷，发病于发育期 (Purugganan, 2018)。医疗食品：在医生监督下配制用于食用或肠内给药的食品，旨在用于对疾病或病症进行特定的饮食管理，针对该疾病或病症，根据公认的科学原理，通过医学评估确定独特的营养需求。一种食品只有在满足以下条件时才可称为（医疗食品）：• 它是专门配制和加工的产品（与天然状态下使用的天然食品相反），用于通过口服或管饲的方式为患者进行部分或全部喂养；• 它旨在用于由于治疗或慢性医疗需要而导致摄取、消化、吸收能力有限或受损的患者的饮食管理，或代谢普通食物或某些营养素，或有其他特殊的医学确定的营养需求，其饮食管理不能仅通过改变正常饮食来实现；• 它提供专门为管理由特定疾病或病症导致的独特营养需求而修改的营养支持，由医学评估确定；• 它旨在在医疗监督下使用； • 仅适用于正在接受主动和持续医疗监督的患者，即患者需要定期接受医疗护理，其中包括有关使用医疗食品的说明（《联邦法规》21 CFR 101.9(j)(8) 医疗食品不同于更广泛的特殊膳食食品类别和声称有健康功效的食品，因为医疗食品必须在医疗监督下使用。 “医疗食品”一词并不涵盖所有喂给病人的食品。 医疗食品是专门为重病患者或需要将产品作为主要治疗方式的患者配制和加工的食品（与天然状态下使用的天然食品相反）。典型的医疗食品是肠内营养产品，即通过胃肠道提供、口服或通过将营养物质输送到口腔以外或直接输送到胃的管子或导管提供的产品（美国食品药品监督管理局，2006 年）。专用营养配方：为满足特定疾病状况的独特营养需求而生产的配方。适用代码：以下程序和/或诊断代码列表仅供参考，可能并非全部。本保单中列出的代码并不意味着该代码所描述的服务是否在承保范围内。医疗食品是专门为重病患者或需要将其作为主要治疗手段的患者配制和加工的食品（与天然状态下使用的天然食品不同）。典型的医疗食品是肠内营养产品，即通过胃肠道提供、口服或通过导管将营养物质输送到口腔以外或直接输送到胃部的产品（美国食品药品监督管理局，2006 年）。特殊营养配方：为满足特定疾病状况的独特营养需求而生产的配方。适用代码以下程序和/或诊断代码列表仅供参考，可能并不全面。本政策中列出的代码并不意味着该代码所描述的服务是承保的或未承保的医疗食品是专门为重病患者或需要将其作为主要治疗手段的患者配制和加工的食品（与天然状态下使用的天然食品不同）。典型的医疗食品是肠内营养产品，即通过胃肠道提供、口服或通过导管将营养物质输送到口腔以外或直接输送到胃部的产品（美国食品药品监督管理局，2006 年）。特殊营养配方：为满足特定疾病状况的独特营养需求而生产的配方。适用代码以下程序和/或诊断代码列表仅供参考，可能并不全面。本政策中列出的代码并不意味着该代码所描述的服务是承保的或未承保的