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World File Search Systemparkinsonism
个人风险管理计划选择
评估治疗的评估后果•帕金森氏病的运动和非运动症状是患者特异性的，并且取决于个性化药物方案，通常涉及在白天在多个特定和非标准时间给予剂量。即使在给药（即5至30分钟）中的较小延迟也可能对控制症状的控制有显着影响。•错过和延迟的剂量会导致紧急情况，不良事件和/或症状恶化，例如震颤，僵化，敏捷（难以发挥运动），步态和平衡干扰，吞咽能力受损，自主和精神病学影响。•突然退出帕金森氏药物或严重的互及疾病会导致罕见但可能致命的“神经饱和性恶性肿瘤综合征”（也称为“帕金森主义超乳房综合征”），具有素食性僵化，超强，自主性失调，认知能力变化和意识水平。•中央作用的多巴胺拮抗剂，其中包括一些常用的抗雌激素和抗精神病药物（例如，甲氧氯普胺，甲基氯吡啶，氟哌啶醇，奥氮平）干扰帕金森药物的作用，必须避免使用。
更少的是：在患有严重精神疾病的患者中对抗胆碱能药物进行排名
抗精神病药诱导的锥体外症状（EP）可以作为帕金森氏症特征，akathisia和/或dystonic运动。1-3虽然通常与第一代，高功率，多巴胺-2（D2）受体拮抗剂有关，但EPS也已知一些新的抗精神病药物发生。4 EP被认为是源自D2受体在TAL途径中的拮抗作用，导致抑制性DOPA Minergic和兴奋性胆碱能神经传递的失衡。5抗胆碱能药物（ACM），该抗胰岛素受体（例如苯甲酰氨酸和三乙二苯基）通过恢复这种神经递质失衡而批准了FDA批准用于帕金森氏症和减轻EPS的FDA批准。6 ACM与不良反应的星座相结合，包括口干，便秘，视力模糊，梅里（Mem Ory），尿位率和心动过速。6-9这些系统性不良反应以及ACM对严重精神疾病（SMI）患者的预先征收药物负担（SMI）的贡献，可以显着影响患者的生活质量，导致治疗不遵守治疗，否则可以撤消临床增长。10
GMS检测订单 - 稀有 - 稀有disease-v1.5.pdf
智力残疾 - 轻度肌肉营养不良智力残疾 - 中度肌病智力残疾 - 深刻的肌瘤智力残疾 - 严重易于疲劳的弱点自闭症行为周围神经病全球发育全球发育延迟远端关节炎远端关节炎远端关节炎 Spasticity Feeding difficulties Chorea Failure to thrive Dystonia Abnormal facial shape Ataxia Abnormality of metabolism/homeostasis Cerebellar atrophy Microcephaly Cerebellar hypoplasia Macrocephaly Dandy-Walker malformation Tall stature Olivopontocerebellar hypoplasia Diffuse white matter abnormalities Craniosynostosis Focal White matter病变双oronal型白血病单身性肌张力性皮质增生性增生症状性突出型抗元素质突发性异位症异位症异构症状颅脑动脉症lissencencephalyliscencephaly liss骨脑囊肿囊肿囊肿囊肿不成比例的短身材脑积水比例的短身材
医学大麻素：基于药理学的系统综述和所有相关医学指示的荟萃分析
摘要背景：医用大麻素在其药理学方面不同，并且可能具有不同的治疗作用。我们旨在进行基于药理学的系统综述（SR）和医用大麻素的荟萃分析，以进行效率，保留和不良事件。Methods: We systematically reviewed (registered at PROSPERO: CRD42021229932) eight databases for randomized controlled trials (RCTs) of dronabinol, nabilone, cannabidiol and nabiximols for chronic pain, spasticity, nausea /vomit- ing, appetite, ALS, irritable bowel syndrome, MS, Chorea Huntington,癫痫，肌张力障碍，帕金森氏症，青光眼，多动症，神经性厌食，焦虑，痴呆，抑郁，精神分裂症，PTSD，睡眠障碍，SUD和Tourette。主要结果和措施包括与患者相关/特异性疾病的结果，保留和不良事件。通过随机效应将数据计算为标准化的平均差异（SMD）和ORS，并具有置信区间（CI）。通过偏见和等级工具的Cochrane风险评估了证据质量。结果：总共根据大麻素的类型，外观和比较器分析了152个RCT（12,123名参与者），从而进行了84个比较。医学大麻素的显着治疗作用显示出依赖大麻素类型的证据等级的差异。CBD具有癫痫病的显着治疗作用（SMD -0.5 [CI -0.62，-0.38]高级）和帕金森主义（-0.41 [CI -0.75，-0.05，-0.08]中等级）。所有其他显着的治疗效果的效果都低，很低甚至没有证据。有一个适度的证据表明dronabinol表现出慢性疼痛（-0.31 [ci-0.46，−0.15]），appe-tote（-0.51 [ci-0.87，−0.15]）和图列赛（-1.01 [−1.01 [ci-1.58， - 0.44]）和中等措施（n 0.2） 0.37，-0.14]），痉挛（-0.36 [CI -0.54，-0.19]），睡眠（-0.24 [ci -0.35，-0.14]）和SUD（-0.48 [-0.48 [ci -0.92，-0.04]）。大麻素会产生不同的不良事件，并且根据大麻素类型的类型，该结论的证据低至中等等级。结论：如果考虑其特定的药理特性，大麻素是几种医学适应症的有效治疗方法。我们建议，在大麻素领域的未来系统研究应基于其特定的药理学。
DNA聚合酶和生物技术应用
抽象背景区分了PSP-Parkinsonism（PSP-P）的渐进性上核脑瘫痪综合症（PSP-RS）可能极具挑战性。在这项研究中，我们旨在使用MRI结构数据来区分这两种PSP表型。招募了62个PSP-R，40名PSP-P患者和33名对照组受试者。所有患者均接受了脑3 T-MRI；在T1加权图像上使用FreeSurfer提取皮质厚度和皮质/皮质下体积。我们计算了自动化的MR Parkinsonism指数（MRPI）及其第二个版本，其中包括第三个心室宽度（MRPI 2.0），并测试了其分类性能。我们还采用了一种基于决策树的算法（极端梯度提升[XGBOOST]和随机森林）的机器学习方法（ML）分类方法，并使用结构MRI数据的不同组合在PSP表型之间进行区分。结果MRPI和MRPI 2.0在与PSP-P的分化中分别为0.88和0.81。 ML模型表明，MRPI和体积/厚度数据的组合比单独的每个功能都更强大。两种ML算法显示出可比的结果，并且最佳的ML模型在区分PSP表型中使用XGBoost与MRPI，皮质厚度和皮层下体积的组合（AUC 0.93±0.04）组合。在59名早期PSP患者的亚事件中，还获得了相似的性能（AUC 0.93±0.06）。结论MRPI和体积/厚度数据的综合使用比单独区分PSP-RS和PSP-P的每个MRI特征更准确。我们的研究支持使用结构MRI来改善常见PSP表型之间的早期差异诊断，这可能与预后意义和患者纳入临床试验有关。
Rocca Walter div>
Rocca Walter Walter A. Rocca，M.D.，M.P.H.意大利人 - 出生的美国医学科学家。Rocca博士是流行病学和神经病学教授，Ralph S.和Beverley E. Caulkins在美国明尼苏达州罗切斯特的梅奥诊所医学与科学学院的神经退行性疾病研究教授。在当地，他是罗切斯特流行病学项目医疗记录连接系统和妇女卫生研究中心执行委员会成员的联合主任。在全国范围内，他曾是美国神经病学学院科学委员会的成员，也是其临床研究小组委员会主席（2007-2014）。Rocca博士以前曾在马里兰州贝塞斯达的国家神经系统疾病研究所和中风研究所工作，为意大利国家研究委员会和其他欧洲机构工作。 Rocca博士已经对脑衰老和常见神经退行性疾病（如帕金森氏症和痴呆症）进行了研究。 他最近将他的工作集中在手术更年期和雌激素对女性脑老化和多种多物种的影响上，作为加速衰老的临床标志。 他还为性别和性别对健康和疾病的影响的新兴研究领域做出了贡献。Rocca博士以前曾在马里兰州贝塞斯达的国家神经系统疾病研究所和中风研究所工作，为意大利国家研究委员会和其他欧洲机构工作。Rocca博士已经对脑衰老和常见神经退行性疾病（如帕金森氏症和痴呆症）进行了研究。他最近将他的工作集中在手术更年期和雌激素对女性脑老化和多种多物种的影响上，作为加速衰老的临床标志。他还为性别和性别对健康和疾病的影响的新兴研究领域做出了贡献。
帕金森病患者接受深部脑刺激后进行远程编程：安全、有效且经济
结果：远程编程组27例患者共接受36次远程编程，4例患者在编程过程中出现轻微不良事件，不良事件在1周内消失。满意度问卷显示97.3%的患者对手术效果满意。远程编程组患者（88.9%）在DBS术后接受长期编程的可能性高于门诊编程组患者（74.5%）。两组编程组的帕金森病症状均得到改善。远程编程组大多数（18/27）患者居住在编程中心以外，而门诊编程组大多数（27/47）患者居住在编程中心所在地武汉（P=0.046）。远程编程组每例患者每次编程费用为43.5美元，门诊编程组每例患者每次编程费用为59.5美元（56～82.7美元）（P<0.001）。远程编程组每次就诊的中位时间成本为 30 分钟（25–30），门诊编程组每次就诊的中位时间成本为 150 分钟（135–270.0）（P < 0.001）。
帕金森氏病中与运动储备有关的基质外神经节结构
摘要。背景：“汽车储备”是一个基于帕金森主义和多巴胺能变性之间差异的新兴概念。但是，尚未阐明相关的大脑结构。目的：我们研究了本研究中与帕金森氏病（PD）中运动储备相关的大脑结构。方法：招募了药物IVE，早期PD的患者，然后接受多巴胺转运蛋白（DAT）扫描和扩散张量张量成像（DTI）。通过统一的帕金森氏病评级量表得分和刚性较高的帕金森氏病评分评分，并在受影响较大的pate虫的DAT摄取量的更受影响的一侧和多巴胺能退化中评估了运动症状的严重程度。个体电机储备估计（MRE）。使用DTI和Brainnetome Atlas，与MRE相关的大脑结构被识别。结果：我们招募了193例药物PD患者（平均疾病持续时间为15.6±13.2个月），而MRE的成功率完全预测了两年后左旋多巴等效剂量的增加。在DTI分析中，
用零...
这项研究的目的是建立曲线下的零级紫外线光谱学 - 吸光度和零订单区域（AUC）方法（AUC）方法，用于估算大量和药物剂型的多x基胺琥珀酸酯。多克利胺琥珀酸酯是具有明显镇静特性的组胺H1拮抗剂。它用于过敏和抗精性，抗气和催眠。多克利胺也已在兽医应用中施用，以前用于帕金森氏症，蒸馏水被用作溶剂溶解毒胺琥珀酸酯的溶解度。当溶解在蒸馏水中时，发现多克利胺琥珀酸酯的最大吸收在波长260nm处。这些方法基于在260nm处的吸光度测量和曲线下面积的整合，以分析251.20-267.20 nm的波长范围内的多x胺琥珀酸酯。在10-60 µg/ml的浓度范围内，与相关系数r 2> 0.99的浓度范围保持线性。根据ICH指南，对所提出的方法进行了准确性（恢复％），精度，可重复性和坚固性的验证。提出的方法用于定性和片剂中多克莱明琥珀酸酯的定量估计，结果与所声称的标签非常吻合。开发的方法可用于散装和药剂片的多x基胺的常规分析。
Taf1 敲除对胚胎雄性小鼠是致命的，杂合雌性表现出体重和运动障碍
TATA 盒结合蛋白相关因子 1 (TAF1) 是一种普遍表达的蛋白质，也是基础转录因子 TFIID 的最大亚基，在 RNA 聚合酶 II 依赖性转录的启动中起关键作用。人类男性中的 TAF1 错义变异会导致 X 连锁智力障碍（一种神经发育障碍），并且 TAF1 在 X 连锁肌张力障碍（一种神经退行性疾病，帕金森病）中失调。然而，该领域缺乏 TAF1 疾病的遗传小鼠模型来探索其在哺乳动物和治疗中的机制。在这里，我们生成并验证了条件性 cre-lox 等位基因和第一个普遍存在的 Taf1 敲除小鼠。我们发现雄性小鼠的 Taf1 缺失是胚胎致死的，这可能解释了为什么在人类中没有发现无效变体。在 Taf1 杂合雌性小鼠的大脑中，总体结构、整体表达和蛋白质定位没有发现差异，表明 X 失活极度偏向非突变染色体。尽管如此，这些雌性小鼠的体重显著增加，体重随年龄增长而增加，运动减少，这表明一小部分神经元受到 Taf1 缺失的负面影响。最后，这种新的小鼠模型可能是开发 TAF1 疾病治疗的未来平台。