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复发性多软骨炎
摘要 目的 描述了一种新的成人自身炎症综合征，称为 VEXAS（空泡、E1 酶、X 连锁、自身炎症、躯体）。我们旨在比较特发性复发性多软骨炎 (I-RP) 和 VEXAS 复发性多软骨炎 (VEXAS-RP) 的临床特征、实验室特征和结果。方法 将法国回顾性多中心 RP 队列中的患者分为两组：VEXAS-RP 和 I-RP。结果 与 I-RP 患者（n=40）相比，VEXAS-RP 患者（n=55）为男性（96% vs 30%，p<0.001），诊断年龄更大（66 岁 vs 44 岁，p<0.001）。他们的发烧患病率 (60% vs 10%, p<0.001)、皮肤病变 (82% vs 20%, p<0.001)、眼部受累 (57% vs 28%, p=0.01)、肺浸润 (46% vs 0%, p<0.001)、心脏受累 (11% vs 0%, p=0.0336) 和 C 反应蛋白水平中位数 (64 mg/L vs 10 mg/L, p<0.001) 都高于 I-RP 组。75% 的 VEXAS-RP 患者患有骨髓增生异常综合征 (MDS)，而 I-RP 组无此情况。两组的糖皮质激素使用情况和类固醇减量剂数量相似，但 VEXAS-RP 患者的难治性疾病更常见 (27% vs 90% 获得缓解，p<0001)。 VEXAS-RP 与更高的死亡风险相关：在中位随访期 37 个月后，VEXAS-RP 组有 6 名患者（11%）死亡，而在中位随访期 92 个月后，I-RP 组无患者死亡（p<0.05）。结论我们报告了最大的 VEXAS-RP 队列，其特点是男性发病率高、发热、皮肤病变、眼部受累、肺部浸润、心脏受累、高龄和 MDS 相关。
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文献检索提供了 83 项研究，从中对条件估值 (CV) 和显示偏好 (RP) 估计进行了 616 次比较。提供了完整数据集、5% 修剪数据集和加权数据集的 CV/RP 比率汇总统计数据，加权数据集对每项研究而不是每个 CV/RP 比较赋予了相同的权重。对于完整数据集，样本平均 CV/RP 比率为 0.89，95% 置信区间为 [0.81-0.96]，中位数为 0.75。对于修剪和加权数据集，这些汇总统计数据分别为 (0.77; [0.74~0.81]; 0.75) 和 (0.92; [0.81-1.03]; 0.94)。三个数据集的 CV 和 RP 估计值之间的 Spearman 等级相关系数分别为 0.78、0.88 和 0.92，Pearson 相关系数稍大一些。提供了非参数密度估计，以及对所用基本 RP 技术和大类估价商品的观测 CV /RP 比率的回归结果。
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文献检索提供了 83 项研究，其中对条件估值 (CV) 和显示偏好 (RP) 估计进行了 616 次比较。提供了完整数据集、5% 修剪数据集和加权数据集的 CV/RP 比率的汇总统计信息，加权数据集对每项研究而不是每个 CV/RP 比较赋予了相同的权重。对于完整数据集，样本平均 CV/RP 比率为 0.89，95% 置信区间为 [0.81-0.96]，中位数为 0.75。对于修剪和加权数据集，这些汇总统计信息分别为 (0.77; [0.74~0.81]; 0.75) 和 (0.92; [0.81-1.03]; 0.94)。三个数据集的 CV 和 RP 估计值之间的 Spearman 等级相关系数分别为 0.78、0.88 和 0.92，Pearson 相关系数稍大一些。提供了非参数密度估计，以及观察到的 CV /RP 比率对所使用的基本 RP 技术和所估价的广泛商品类别的回归结果。
宗教计划专家 - B720 - MyNavyHR
- 提交 1306 的 PACT 和转换水手必须接受海军牧师/RP 的面试和推荐。筛选委员会至少由一名 LCDR 或以上级别的牧师和一名 E6 或以上级别的 RP 组成。在牧师和 RP 的监督下完成至少 30 天的在职培训。需要安全许可。CO 推荐，重点是道德品质。RP 筛选表。
编制者：洛杉矶地区南太平洋分部 & SPD 大坝安全生产中心
洛杉矶地区已根据 EC 1165-2-217（参考文献 D）制定了圣安娜河主干道、普拉多大坝二期工程、普拉多大坝溢洪道改造的审查计划 (RP)。RP 详细说明了增值流程，并描述了与该大坝安全改造项目相关的 IRU WKH 实施文件的审查范围。SPD 大坝安全生产中心以及 860&( 风险管理中心（作为审查管理组织）已审查了 RP，并同意该文件符合当前政策要求（参考文献 b 和 c），并批准此 RP 由 SPD 指挥官或授权官员批准。下列签名人已被授权代表 SPD 指挥官签署 RP（参考文献 d）。随附的 RP 已由 SPD 工作人员审查，并被认为足够充分，特此批准。
Orin Tempkin 监管事务执行董事
该 LOI 是功能性视力问卷，是一种患者报告结果 (PRO)，用于评估青少年（12-17 岁）和成年（18 岁或以上）经临床和基因确诊为视网膜色素变性 (RP) 的患者的“视觉功能和功能性视力”。FDA 已完成审查，并同意将您的 LOI 纳入 CDER/CBER COA 资格计划，但前提是出于以下原因缩小使用范围以指定更同质的患者群体（即临床和基因确诊为 RLBP1 RP 的患者）。介绍性意见：我们承认您计划开发一种 PRO 测量方法，用于具有不同 RP 基因突变的患者。然而，考虑到 RP 的异质性，尤其是不同 RP 亚型在视力丧失进展速度和程度、症状出现年龄和视力障碍特征方面的差异，我们要求您将使用范围限制为临床和基因确诊为 RLBP1 RP 的患者。因此，具有 RLBP1 RP 基因型的患者应该在您的概念引出和认知访谈以及仪器验证中得到很好的体现。
宗教项目专家 - B720 - MyNavyHR
- 提交 1306 的 PACT 和改组水手必须接受海军牧师/RP 的面试和推荐。筛选委员会至少由一名 LCDR 或以上军衔的牧师和一名 E6 或以上军衔的 RP 组成。在牧师和 RP 的监督下完成至少 30 天的在职培训。需要安全许可。CO 推荐，重点是道德品质。RP 筛选表。
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- 提交 1306 的 PACT 和改组水手必须接受海军牧师/RP 的面试和推荐。筛选委员会至少由一名 LCDR 或以上军衔的牧师和一名 E6 或以上军衔的 RP 组成。在牧师和 RP 的监督下完成至少 30 天的在职培训。需要安全许可。CO 推荐，重点是道德品质。RP 筛选表。
远程编程对帕金森病深部脑刺激的影响：一项回顾性研究
两组患者的编程疗程次数没有显著差异，但 RP 组中有 3 名患者的 RP 疗程（21、16、42 次；轻微异常值）远高于平均次数（中位数：5.5 [IQR：3.5–18.5]）。这可能是由于他们主观认为症状控制不佳，尽管他们的 U3 改善率并不差于平均水平（31%、64%、45%）。RP 提供的就医便利可能会增加编程请求。Zhang 等 [14] 报告称，在 COVID-19 的封锁措施之后，编程疗程数量有所增加，在 909 次未进行 DBS 调整的 RP 疗程中，52 次报告大多令人满意，这表明随着患者逐渐恢复，对 RP 的需求将会增加
发行咨询材料（第5版）
在FAL3中，订户应通过向RP提出身份验证器来验证，除了断言。此处使用的身份验证者也称为绑定的身份验证者和sec。。例如，如果订户在IDP和RP之间执行联邦登录过程，则RP将提示用户提供链接到RP用户帐户的界限验证者。FAL3中介绍的界面验证者不需要与订户对IDP身份验证时使用的身份验证者相同。主张来识别订户，并且BOUND身份验证者给出了试图登录的一方的最高概率是由主张确定的订户。请注意，直到使用界面验证者进行身份验证，RP验证了身份验证器是否正确链接到主张指示的RP订户帐户，才能实现FAL3。