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摘要 目的 描述了一种新的成人自身炎症综合征，称为 VEXAS（空泡、E1 酶、X 连锁、自身炎症、躯体）。我们旨在比较特发性复发性多软骨炎 (I-RP) 和 VEXAS 复发性多软骨炎 (VEXAS-RP) 的临床特征、实验室特征和结果。方法 将法国回顾性多中心 RP 队列中的患者分为两组：VEXAS-RP 和 I-RP。结果 与 I-RP 患者（n=40）相比，VEXAS-RP 患者（n=55）为男性（96% vs 30%，p<0.001），诊断年龄更大（66 岁 vs 44 岁，p<0.001）。他们的发烧患病率 (60% vs 10%, p<0.001)、皮肤病变 (82% vs 20%, p<0.001)、眼部受累 (57% vs 28%, p=0.01)、肺浸润 (46% vs 0%, p<0.001)、心脏受累 (11% vs 0%, p=0.0336) 和 C 反应蛋白水平中位数 (64 mg/L vs 10 mg/L, p<0.001) 都高于 I-RP 组。75% 的 VEXAS-RP 患者患有骨髓增生异常综合征 (MDS)，而 I-RP 组无此情况。两组的糖皮质激素使用情况和类固醇减量剂数量相似，但 VEXAS-RP 患者的难治性疾病更常见 (27% vs 90% 获得缓解，p<0001)。 VEXAS-RP 与更高的死亡风险相关：在中位随访期 37 个月后，VEXAS-RP 组有 6 名患者（11%）死亡，而在中位随访期 92 个月后，I-RP 组无患者死亡（p<0.05）。结论我们报告了最大的 VEXAS-RP 队列，其特点是男性发病率高、发热、皮肤病变、眼部受累、肺部浸润、心脏受累、高龄和 MDS 相关。
复发性多软骨炎
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