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先天性免疫和自身免疫性 /炎症性风湿病的错误：我们能学到什么？
背景：全身性红斑狼疮（SLE）是一种多系统的自发性疾病，在免疫系统中具有几种畸变[1]。遗传学方面对于了解病理生理学是核心，尤其是在单基因狼疮（单基因突变）的患者中[2]。有趣的是，我们在我们地区（阿联酋/阿拉伯地区）观察到家族性SLE的患病率相对较高。研究此类病例的遗传学已经产生了已知引起SLE的基因突变。在这里，我们报告了3个兄弟姐妹，在DNAES1L3中具有突变，导致se和低脑性荨麻疹血管炎（HUV）[3]。目标：报告具有单基因SLE和HUV的3个兄弟姐妹的临床和遗传表现，并讨论临床病理学相关性。方法：通过我们的SLE临床队列确定患者。获得了患者/监护人的知情同意，以参加我们机构的“门德利项目”研究。该研究得到当地IRB委员会的批准。进行了整个外显子组测序（WES）。在SLE和HUV的临床表现中分析了初始测序的结果。结果：通过WES的遗传分析揭示了C.572a> g处的纯合DNASE1L3变体； p。 3个影响兄弟姐妹的ASN191SER被归类为不知道意义的变体（VUS）。母亲和健康的兄弟姐妹是该变体的杂合（载体）。这表明该变体与SLE的家族有关。临床和实验室特征列于表1。筛选C1q中的突变为阴性。dnase1l3变体c.572a> g，p.asn191ser是一种新型变体，以前在文献或人类遗传突变数据库（HGMD）中没有报道过。计算（内部）致病性预测工具预测了变体的损害效应（polyphen：damaging，sift：有害，保护：高）。所有三个兄弟姐妹都会形成HUV作为最初的手段，这是皮肤活检证实的。在较老的兄弟姐妹中，他们甚至符合SLE的标准，HUV随着其他SLE症状的出现而解决。最年轻的兄弟姐妹尚未符合SLE的标准，只有皮肤与衰弱的HUV（嫩病变和手/脚肿胀）有关。发现该患者的C1Q水平非常低，没有抗C1Q抗体。值得注意的是，HUV在该患者中最严重。
风湿性二尖瓣疾病患者的临床结局和三尖瓣反流的进展率
抽象目的是风湿性心脏病（RHD）患者的大部分比例具有三尖瓣反流（TR）。这项研究旨在确定功能性TR对大量RHD患者的临床结果和进展预测的影响。方法总共有645例RHD患者，平均年龄为47±12岁，女性为85％。功能性TR被评分为缺乏，轻度，中度或重度。TR进程定义为从基线到最后一次随访的超声心动图或基线时严重TR的TR程度的恶化，需要手术或死亡。TR进展的发生率估计为竞争风险。结果不存在3.4％的功能性TR，在83.7％中轻度，中度为8.5％，重度为4.3％。中度和重度功能性TR与中度的不良结果（HR 1.91（95％CI 1.15至3.2）相关，重度TR后为2.30（95％CI 1.28至4.13），调整了其他预后变量。在3年随访时进行的无事件生存率分别为91％，72％和62％的患者，分别为中等，中度和重度TR。在4。1年的平均随访期间，每100名患者年的总体发生率为3.7例（95％CI 2.9至4.5），TR进展发生。在Cox模型中，年龄（HR 1.71，95％CI 1.34至2.17），纽约心脏协会III/IV类功能功能（HR 2.57，95％CI 1.54至4.30），右心房面积（HR 1.52，95％CI 1.10至2.10至2.10）和右心（RV）dysfuntor（rv）dysfuncutt（HR）（HR）（HR）（HR）Dysfunt（HR）Dysfunt（HR）Dysfunt（HR）Dysfuntion（HR）Dysfuntion（HR）dysfuntion（hr） 3.84）是TR进展的预测指标。通过考虑竞争风险，RV功能障碍对TR进展风险的影响减弱了。在RHD患者中得出的结论，功能性TR是频繁的，并且与不良结果有关。TR可能会随着时间的推移而进行，主要与右侧心脏室重塑有关。
COVID-19 大流行期间对风湿病患者的护理：APLAR 的立场声明
1. Furer V、Rondaan C、Heijstek M 等人。自身免疫性炎症性风湿病（AIIRD）成年患者中疫苗可预防感染的发病率和患病率：为 2019 年 EULAR 对 AIIRD 成年患者疫苗接种建议更新提供信息的系统文献综述。RMD open。2019；5（2）：e001041。2. Lewnard JA、Lo NC。针对 COVID-19 采取社交距离干预措施的科学和伦理基础。柳叶刀传染病。2020 年。https://doi. org/10.1016/S1473-3099(20)30190-0 3. Emami A、Javanmardi F、Pirbonyeh N、Akbari A。住院 COVID-19 患者基础疾病的患病率：系统评价和荟萃分析。 Arch Acad Emerg Med 。2020；8(1):e35。4. Higham A、Bostock D、Booth G、Dungwa JV、Singh D。电子烟和烟草烟雾暴露对 COPD 支气管上皮细胞炎症反应的影响。Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 。2018；13：989-1000。5. Brake SJ、Barnsley K、Lu W、McAlinden KD、Eapen MS、Sohal SS。吸烟上调血管紧张素转换酶 2 受体：新型冠状病毒 SARS-CoV-2（Covid-19）的潜在粘附位点。J Clin Med 。2020；9(3):841。6. Zhi K、Wang L、Han Y 等。中国老年男性吸烟趋势：城乡比较。J Appl Gerontol 。 2019;38(6):884-901。7. Dougados M, Soubrier M, Antunez A 等。类风湿关节炎合并症的患病率及其监测评估：一项国际横断面研究（COMORA）的结果。风湿病年鉴。2014;73(1):62-68。8. 温英才，萧凤英，林志锋，方建国，沈玲君。急性呼吸道感染发作期间使用非甾体抗炎药与卒中风险相关。药物流行病学与药物安全。2018;27(6):645-651。9. 温英才，萧凤英，陈嘉，林志锋，沈玲君，方建国。急性呼吸道感染和使用非甾体抗炎药对急性心肌梗死风险的影响：一项全国性病例交叉研究。J Infect Dis 。2017；215（4）：503-509。10. Zhang X、Donnan PT、Bell S、Guthrie B。非甾体抗炎药在社区普通人群和慢性肾脏病患者中引起的急性肾损伤：系统评价和荟萃分析。BMC Nephrol 。2017；18（1）：256。11. Voiriot G、Philippot Q、Elabbadi A、Elbim C、Chalumeau M、Fartoukh M。使用非甾体抗炎药的风险
国家临床实践指南 - 祖国，产前和产后时期的风湿性疾病管理
指南开发人员和审阅者为国家准则计划的工作带来了一系列经验和观点。指南开发人员和利益相关者/审阅者都可能会产生各种利益，这是由以专业或个人身份进行的不同背景和活动引起的。这些可以包括就业和其他收入来源，演讲活动，出版物和研究以及专业或志愿组织的成员资格。具有相关内容专业知识的个人的参与对于增强指南建议的价值至关重要，但是这些人也可能具有可能导致利益冲突的利益，就像同行评审者，患者代表和研究人员一样。
原理，设计和Rhdgen（风湿性心脏病的遗传学）网络研究†
†补充附录中提供了风湿性心脏病（RHDGEN）网络联盟遗传学（RHDGEN）网络联盟的完整列表。通讯：开普敦大学（UCT）医学系Mark E. Engel，J46.43，南非开普敦天文台7925，J46.43 J46.43 OMB GROOTE SCHUUR医院。电子邮件mark.engel@uct.ac.za *g。 Paré＆M.E。恩格尔同样贡献。补充材料可在https://www.ahajournals.org/doi/suppl/10.1161/circgen.121.003641获得。有关资金和披露的来源，请参见第57页。©2023作者。循环：沃尔特·克鲁维尔·健康公司（Wolters Kluwer Health，Inc。这是根据Creative Commons归因许可条款的开放访问文章，该条款允许在任何媒介中使用，分发和复制，前提是适当地引用了原始作品。
自身免疫性炎症性风湿病患者接种疫苗的促进因素和阻碍因素：范围综述
摘要 目的 尽管自身免疫性炎症性风湿病 (AIRD) 患者受到感染并发症的影响尤为严重，但与一般人群相比，其疫苗接种覆盖率通常较低。我们旨在系统地回顾有关 AIRD 患者疫苗接种意愿和犹豫的文献。 方法 2021 年 6 月在 PubMed、EMBASE 和 Cochrane 图书馆进行了范围界定审查。研究选择由两名独立审阅者进行，并使用标准化表格提取数据。使用麦克马斯特大学的工具评估偏倚风险。已确定的障碍被归类为 WHO 的测量疫苗接种行为和社会驱动因素 (BeSD) 概念模型。 结果 搜索产生了 1644 个结果，其中包括 30 篇出版物（基于访谈的横断面研究（n=27）和干预研究（n=3））。大多数研究报告了从患者角度来看接种流感和肺炎球菌疫苗的障碍（n=9）或与其他疫苗联合接种的障碍（n=8）。只有一项研究评估了风湿病学家的观点。与 BeSD 模型相匹配的领域的覆盖范围表明患者和医生都缺乏对感染风险的认识。患者主要提到行为和社会因素对他们接种疫苗的意愿产生了负面影响，而医生则提到组织缺陷是主要障碍。结论患者和风湿病学家对 AIRD 患者接种疫苗的看法存在分歧。我们的结果表明，对患者进行深入的疫苗咨询很重要，而医生需要支持来实施具体的免疫接种建议。确定的主题为未来提高 AIRD 患者疫苗接种率的干预措施提供了一个起点。
Microsoft Word-尼日利亚的护士母亲中风湿性心脏病的知识和态度1（1）（1）
Akinsola Akinwumi 1 , Isaac Olowookere 1, *, Ayomide Adeleye 1 and Taiwo Toba 1 1 Department of Public Health, Adeleke University, Osun State, Nigeria Accepted: 3-July-2024 / Published Online: 08-September-2024 Abstract Introduction: Rheumatic heart disease (RHD) is a chronic condition caused by an attack of acute rheumatic fever.它有可能恶化，从临床沉默的伤害到对心脏瓣膜的非常复杂的伤害。根据世卫组织的说法，据估计，它每年会影响288,348人的生命，其中大部分案件在发展中国家。作为母亲在孩子的护理和养育中起着重要作用，这项研究旨在评估其知识水平和对风湿性心脏病的态度。方法：该研究本质上是横断面的，是在初级卫生保健中心的母亲和儿童单位进行的。问卷是由受访者独立填写的，并且将数据仔细编码到SPSS版本25软件中。结果：在这项研究中，总共达到了150位护理母亲。在年龄分布方面，年龄组26-30岁（38％）占大多数人口，总人口的92％已婚。在教育方面，有50.7％的人完成了中学教育。总体而言，对参与者知识水平的评估分别为86％，9.3％和4.7％，分别归类为贫穷，公平和良好。关键字：风湿性心脏病，护理母亲，知识，态度，尼日利亚 *通讯作者：isaac olowookere电子邮件：isaacolowookere-com@gmail.com结论：需要进行更多的教育干预措施，尤其是在参加全国初级卫生保健中心的母亲中，以提高他们的知识并提高对疾病的态度，我们发现这很低。
EULAR 关于 SARS-CoV-2 背景下风湿病和肌肉骨骼疾病患者的管理和疫苗接种的建议：2021 年 11 月更新
摘要 2020 年 6 月，EULAR 发布了第一份关于在严重急性呼吸综合征冠状病毒 2 (SARS-CoV-2) 背景下管理风湿性和肌肉骨骼疾病 (RMD) 的临时建议，该建议主要基于专家意见。从那时起，文献中积累了前所未有的大量临床研究。在 EULAR 附属国家，几种 SARS-CoV-2 疫苗已获批准用于全民疫苗接种计划。关于 (炎性) RMD 患者疫苗接种的研究已经发布了第一批结果或正在进行中。EULAR 认为这是一个仔细审查最初共识专家建议在多大程度上经受住了时间的考验的好时机，方法是用最近积累的科学证据来挑战它们，并纳入关于 SARS-CoV-2 疫苗接种的循证建议。 EULAR 于 2021 年 1 月开始正式（首次）更新，根据 EULAR 的标准操作程序进行了系统的文献审查，并于 2021 年 7 月完成了一套更新的总体原则和建议。由于最近有关额外疫苗接种剂量的发展，2021 年 11 月增加了两点需要考虑的事项。
接受生物和合成靶向治疗的风湿病患者中 COVID-19 的临床特征和结果
自 COVID-19 大流行开始以来，全球已发现超过 470 万例病例，西班牙是受 SARS-CoV-2 打击最严重的国家之一。1 免疫系统和免疫调节疗法在该感染发展中的作用仍存在争议。2 对接受免疫调节疗法治疗的风湿性和肌肉骨骼疾病 (RMD)，例如类风湿性关节炎 (RA)、脊柱关节病 (SpA) 或系统性红斑狼疮的患者进行研究对于了解这一特定人群中 COVID-19 的预后和这些患者的管理至关重要。BIOBADASER 是一个多中心前瞻性观察性登记研究，由西班牙风湿病学会 (SER) 发起，并得到西班牙药品和医疗器械管理局的支持。它旨在评估 RMD 患者开始使用任何生物药物 (bDMARD) 或靶向合成抗风湿药物 (tsDMARD) 治疗的安全性。BIOBADASER 3.0 前瞻性随访了 6600 多名患者。本报告描述了 BIOBADASER 中 COVID-19 患者的临床特征和结果。我们在登记处的 15 家医院中确定了 41 名用 bDMARD 和 tsDMARD 治疗的 RMD 患者，他们被诊断出患有 COVID-19。31 名患者因 SARS-CoV-2 PCR 检测呈阳性而被诊断出来，10 名患者因临床表现高度相符和与确诊阳性病例密切接触而被诊断出来。表 1 显示了患者的基线特征。25 名（61.0%）患者为女性，16 名（39,0%）为男性，平均年龄为 59.4 岁。他们患有长期（12.8 年）难治性（之前使用过三种 bDMARD/tsDMARD）疾病，bDMARD/tsDMARD 治疗持续时间为 5.7 年。21 名患者（51.2%）患有 RA。合并症包括高血压（36.6%）、既往或现在吸烟（36.8%）、糖尿病（9.8%）和高体重指数 (BMI)（27.7 (5.6) kg/m 2 - 平均值 (SD)）。18 名患者（43.9%）正在使用 TNF 抑制剂、7 种 JAK 抑制剂（17.1%、9.8% 巴瑞替尼和 7.3% 托法替尼）和 5 名 (12.2%) IL-6 抑制剂。17 名 (41.5%) 患者正在使用甲氨蝶呤和 4 名 (9,8%) 羟氯喹。三名患者死亡（7.3%）；一名 63 岁的 RA 男性，服用阿那曲唑（加泼尼松 5 毫克/天）（合并症：吸烟者，BMI 34.6）；一名 56 岁的 SpA 女性，服用苏金单抗（未使用糖皮质激素）（既往吸烟者，BMI 28.4）和一名 91 岁的血管炎女性，服用利妥昔单抗（加泼尼松 5 毫克/天）（高血压）。28 名患者（68.3%）需要住院治疗，6 名患者进入重症监护病房 (ICU)。截至本次分析，35 名（85.4%）患者已完全康复，3 名患者仍在住院，无患者在 ICU。关于 RMD 患者的 COVID-19 数据仍然很少。 3–6 由于疫情的迅速发展，积累有关使用 bDMARD/tsDMARD 的风湿病患者发展为 COVID-19 的临床病程的信息非常重要。由于我们研究中的患者数量减少，因此得出可靠结论的可能性有限。然而，这些发现表明，COVID-19 患者病程和死亡率
在风湿性心脏病评估中使用超声心动图的建议：美国超声心动图学会的报告
Natesa G. Pandian, MD (Chair), Jin Kyung Kim, MD, PhD, FASE (Co-Chair), Jose Antonio Arias-Godinez, MD, Gerald R. Marx, MD, FASE, Hector I. Michelena, MD, FASE, Jagdish Chander Mohan, MBBS, MD, DM, FASE, Kofoworola O. Ogunyankin, MD, FASE, Ricardo E. Ronderos, MD, PhD, FASE, Leyla Elif Sade, MD, Anita Sadeghpour, MD, FASE, Shantanu P. Sengupta, MD, DNB, FASE, Robert J. Siegel, MD, FASE, Xianhong Shu, MD, PhD, Amiliana M. Soesanto, MD,博士，医学博士Lissa Sugeng，Fase，Ashwin Venkateshvaran，PhD，RCS，RDCS，Fase，Marcelo Luiz Campos Vieira，医学博士，博士，Stephen H.加利福尼亚州欧文；墨西哥墨西哥城；马萨诸塞州波士顿；明尼苏达州罗切斯特；印度新德里；尼日利亚拉各斯；阿根廷的布尼奥萨尔；宾夕法尼亚州土耳其北部的安卡拉；华盛顿，北部地区；印度纳格布尔；加利福尼亚州洛杉矶；中国上海；印度尼西亚雅加达；纽约Manhasset；斯德哥尔摩，瑞典；巴西圣保罗；德克萨斯州休斯顿