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AAV9 介导的 SGPL1 基因转移在 S1P 裂解酶小鼠模型中的功效
简介鞘氨醇-1-磷酸裂解酶 1 ( SGPL1 ) 的双等位基因功能丧失突变导致鞘氨醇-1-磷酸裂解酶功能不全综合征 (SPLIS)，这是一种与非溶酶体鞘脂储存相关的罕见代谢紊乱 (1, 2)。该综合征于 2017 年首次被描述 (3, 4)。迄今为止已报告约 50 例 (5–10)。大多数患者表现出类固醇抵抗性肾病综合征 (SRNS)，并迅速发展为终末期肾病。肾病最常与局灶节段性肾小球硬化病理有关，包括侵袭性塌陷型。原发性肾上腺功能不全是第二大常见特征。中枢神经系统和周围神经系统缺陷可能包括发育迟缓或退化，伴有磁共振成像的特征性发现，约一半的病例与其他疾病特征同时发生或独立发生（1, 11）。T 细胞淋巴细胞减少症似乎是一种普遍特征，尽管某种程度的 T 细胞功能通常会持续存在。观察到的严重程度范围很广，一些受影响的个体在子宫内死亡，另一些在婴儿期死亡，而还有一些人在生命的头十年后期出现症状，并在支持性护理下活到成年。尚未建立治疗 SPLIS 的特定疗法。SGPL1 编码鞘氨醇磷酸裂解酶 (SPL)，该酶负责鞘脂代谢的最后一步（12）。SPL 催化磷酸化鞘氨醇碱基的不可逆降解，产生两种产物：长链醛和乙醇胺磷酸盐。生物活性鞘脂鞘氨醇-1-磷酸酯 (S1P) 是主要的 SPL 底物。S1P 是 G 蛋白偶联 S1P 受体 (S1PR) 的配体，参与控制肌动蛋白细胞骨架组织、细胞迁移和细胞存活 (13)。S1P 信号传导调节淋巴细胞运输、血管生成、炎症和其他生理过程 (14)。体内 SPL 失活会导致组织 S1P 水平显著升高，并导致上游鞘脂中间体积聚，例如
将自适应系统分析为软件产品线
自我适应是自主系统的关键特征，必须应对其环境和内部状态中的不确定性。自适应系统（SASS）可以实现为两层系统，引入了系统（托管子系统）和适应性逻辑（管理子系统）之间的域特定功能之间的关注点，即引入系统中管理适应性的外部反馈循环。我们提出了一种将SASS作为动态软件产品线（SPL）的方法，并利用现有的方法来基于SPL的分析来分析SASS。这样做，SA的功能是在功能模型中建模的，从而捕获了SAS的可变性。这使我们能够将SAS的托管子系统建模为一个系统家族，每个家庭成员都对应于SAS的有效功能配置。因此，SAS的托管子系统被建模为SPL模型。更确切地说，概率为特色过渡系统。SAS的管理子系统被建模为一个控制层，能够在这些有效配置之间动态切换，具体取决于环境和内部条件。我们证明了对用于管道检查的自适应自动水下车辆进行小规模评估的方法，我们将其对其进行建模和分析，并通过特征吸引的概率模型检查器Profeat。该方法使我们能够分析SAS的概率奖励和安全性，以及其适应性逻辑的正确性。
当科技遇见舒适 - Origin Energy
室内尺寸 (HxWxD) mm 380 x 1050 x 600 380 x 1050 x 600 380 x 1050 x 600 设备净重 kg 57 57 57 风量 L/s 694 (1) 916 972 静压 - 标准 (最大) Pa 100 (225) 100 (250) 100 (250) 除湿量 (制冷) L/hr 2.00 3.10 3.80 风扇电机输出 W 400 400 400 制冷 - (声压) (H) 1m 距离 dBA (@spl) 49 49 50 制冷 - (声功率) (H) dBA (@swl) 64 64 65 制热 - (声压) (H) 1m 距离 dBA (@spl) 49 49 50 加热 - (声功率) (H) dBA (@swl) 64 64 65 冷却可用温度范围 °C 21 ~ 32 21 ~ 32 21 ~ 32 加热可用温度范围 °C 15 ~ 28 15 ~ 28 15 ~ 28
用于有限通信的部分可观察和动态的机器人足球环境的多代理协调
Abstract Robocup代表了一个国际测试床，用于推进AI和机器人技术的研究，重点是一个确定的目标：开发一个机器人团队，该机器人可以在2050年之前与人类世界足球冠军团队赢得胜利。为了实现这一目标，自动型人形机器人的协调至关重要。本文探讨了Robocup Standard Platform League（SPL）中的新颖解决方案，其中wifi通信的降低至关重要，导致新的协调范式的发展。SPL的网络数据包率大大降低，迫使对高级协调体系结构的需求以维持动态环境中的最佳团队功能。受到基于市场的任务分配的启发，我们引入了一种新颖的分布式协调系统，以在低沟通方面有效地协调自动机器人的动作。在官方的Robocup比赛和Simrobot模拟器中，已对NAO机器人进行了测试，证明了在有限的通信设置中的任务重叠显着降低。
2025 年 1 月 13 日 + CRL.A. 606/2024 ALEMLA J
通过：Shilpa Singh 女士，Spl。 PP、NIA 与 Priyam Agarwal 女士、Vanshaj Tyagi 先生（顾问）、Sanjay Kumar 先生（检查员）和 Pawan Singh Rana 先生。科拉姆：尊敬的先生。纳文·乔拉 (Navin Chawla) 法官阁下沙林德·考尔法官
通过溅射钾钠钠
This work presents an air-coupled piezoelectric micromachined ultrasonic transducer (pMUT) with high transmitting acoustic pressure by using sputtered potassium sodium niobate (K,Na)NbO 3 (KNN) thin film with a high piezoelectric coefficient (e 31 ~ 8-10 C/m 2 ) and low dielectric constant ( r ~ 260-300) for the first time.已经测试了以104.5 kHz为谐振频率的制造的KNN PMUT，已测试以表现出前所未有的结果：（1）在10 cm的距离为109 db/v的高声压水平（SPL）为10 cm，比基于ALN的PMUT的频率高8倍； （2）仅4伏峰峰幅度的低压操作（V P-P）； （3）良好接收灵敏度。因此，这项工作介绍了一类新的高SPL和低驾驶电压PMUT，用于在包括但不限于触觉反馈，扬声器和AR/VR系统在内的各个领域的潜在应用中。关键字
事件 - 耶鲁物理部
提醒，椅子办公室里有一个丢失的盒子。请查看我们的Flickr专辑，以查看最后一张AY收集的内容。如果您失踪了物品或认为您已将其留在某个地方，请在主席办公室（SPL 34）与Kirstin或Jen联系。在学年结束时未声称的项目将捐赠给耶鲁社区厨房。
FS-6T
扬声器应采用双向表面贴装设计，带有内部无源分频器和 60W 低插入损耗 70/100V 变压器，用于恒压分布式线路。 6 英寸矿物填充聚丙烯低音扬声器，带丁基橡胶环绕和 1 英寸 (25 毫米) 钛圆顶，带磁流体冷却钕磁铁系统，应安装在专有注塑 ABS、防紫外线褪色外壳中。外壳的防尘防溅等级应超过 IEC60529 IP-65，防盐防潮等级应超过 Mil STD 810G。内置密封输入面板盖和粉末涂层铝格栅。扬声器颜色应为 RAL 9016（白色）或 RAL 9017（黑色）。设备应附带防滑 U 型支架，该支架的粉末涂层与外壳颜色相同。扬声器应具有可选的滚花球形接头云台安装系统，并带有快速连接/拆卸机制。扬声器应符合以下安全标准：CE。扬声器应满足以下性能规格：轴上系统频率范围应为 57 Hz 至 20 kHz （-10 dB）。在建议使用高通保护的全空间环境中，宽带灵敏度应为 89 dB（1m 处为 2.83 V）SPL。长期功率处理额定值为 EIA-426B 中定义的 80W。最大连续输出应为 108 dB SPL，最大峰值输出应为 114 dB SPL。标称覆盖模式应为 100 度锥形。变压器应具有 60W、30W、15W、7.5W（3.8W 70V）的功率抽头，外加 8 欧姆旁路，可使用机箱背面的滑动开关进行选择。扬声器 Euroblock 输入连接应允许直接连接到 70 伏、100 伏或低阻抗放大器。扬声器外形尺寸为 13.90" x 7.73" x 8.66" (353mm x 196mm x 220mm)，单位净重为 12.02lbs (5.45kg)，保修期为 5 年。扬声器为 Atlas + Fyne FS-6T 表面安装扬声器。
Unitron Active UP
警告：此听力仪器的输出音压水平可以超过132 dB。在配合此工具时应特别注意，因为有损害用户剩余听力的风险。儿童耳朵中发达的SPL可以大大高于普通成年人。建议测量以纠正拟合的OSPL90目标的RECD。不允许对未经制造商明确批准的助听器进行更改或修改。这种变化可能会损害耳朵或助听器。
Unitron Active SP
警告：此听力仪器的输出音压水平可以超过132 dB。在配合此工具时应特别注意，因为有损害用户剩余听力的风险。儿童耳朵中发达的SPL可以大大高于普通成年人。建议测量以纠正拟合的OSPL90目标的RECD。不允许对未经制造商明确批准的助听器进行更改或修改。这种变化可能会损害耳朵或助听器。