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血友病的基因治疗：现状和未来前景
血友病通常具有家族遗传性。“遗传”一词意味着这种疾病通过基因从父母传给孩子。血友病患者中，决定凝血因子 VIII 或 IX 产生的基因发生了变异。这些基因位于 X 染色体上，女性有两个，男性只有一个。男性如果在变异的 X 染色体上带有负责产生 FVIII 或 FIX 的基因，就会患上这种疾病，而女性则必须在两条染色体上都发生变异才会患上这种疾病，这种情况很复杂，很少发生。要发生这种情况，父亲必须患有血友病，母亲是携带者；在同样罕见的情况下，一些女性只有一条 X 染色体（特纳综合征）[3] 。如果女性仅在一条 X 染色体上带有变异基因，她就是血友病的“携带者” [4] 。携带者有时会出现某些症状，但病情并未完全发展，并可能将有缺陷的基因遗传给他们的孩子。图 1 举例说明了血友病的遗传类型。另一方面，有些病例没有血友病家族史，这是由于影响凝血因子功能的基因变化（突变）造成的。已描述了 1,000 多种没有家族史的突变，多达三分之一的血友病病例可能是继发于凝血因子 VIII 和 IX 的此类突变。1,4 在极少数情况下，血友病可能是后天获得的 [4] 。
新型五联疫苗在家禽中的性能评估
病毒灭活疫苗在动物健康中起着根本性的作用，既可以保护个体，又可以诱导抗体，这些抗体会被动地传给后代。根据现场挑战，最终需要结合多种病因。灭活多价疫苗与适当的组合以确保充分和平衡的反应，可以诱导令人满意和持久的免疫反应。本研究旨在评估一种用于肌肉注射的新型油基灭活五价病毒疫苗的抗体反应，该疫苗含有新开发的免疫调节剂，并通过 ELISA 检测注射后连续几周对相同抗原的抗体反应，将其与传统疫苗进行比较。还确定了死亡率、体重增加、产蛋量和孵化率，以评估安全性。结果显示，接种新疫苗的组与对照组之间存在显著差异（p <0.05），在无特定病原体 (SPF) 鸡中 146 天内呈现持久且持久的 IgG (IgY) 抗体。此外，与针对传染性支气管炎、禽亚肺病毒、新城疫、甘博罗和呼肠孤病毒的单价商用疫苗相比，新型五价疫苗在商用家禽中的血清学反应存在统计学显著差异（p <0.05）。与传统疫苗或对照疫苗相比，评估的生产参数没有变化。
Engerix B 20 微克/1 毫升，注射用混悬液
Engerix B 是一种用于预防乙肝感染的疫苗。它还可以帮助预防丁肝感染。这种疫苗可以给新生儿、儿童和 15 岁以下的青少年接种。乙肝是一种由病毒引起的肝脏传染病。有些人体内有乙肝病毒，但无法摆脱它。他们仍然可以感染其他人，被称为携带者。这种疾病是通过接触感染者的体液（通常是血液）后病毒进入人体传播的。如果母亲是病毒携带者，她可以在出生时将病毒传给她的婴儿。也有可能通过无保护的性行为、共用注射针头或使用未正确消毒的医疗设备治疗等方式从携带者那里感染病毒。这种疾病的主要症状包括头痛、发烧、恶心和黄疸（皮肤和眼睛发黄），但大约十分之三的患者没有患病迹象。在感染乙肝病毒的人中，每 10 个成人中就有 1 个和每 10 个婴儿中就有 9 个会成为病毒携带者，并可能导致严重的肝损伤，有些甚至会引发肝癌。 Engerix B 的作用原理 Engerix B 含有少量乙肝病毒的“外壳”。这种“外壳”不具传染性，不会使您生病。 • 接种疫苗后，人体的免疫系统会做好准备，在未来抵御这些病毒 • 如果您已经感染了乙肝病毒，Engerix B 将无法为您提供保护 • Engerix B 只能帮助您预防乙肝病毒感染 2 接种 Engerix B 前须知
21世纪的经济发展.ss
密歇根州面临我们时代的主要经济挑战：创造一个提供足够的家庭支持工作的经济，以便所有工作家庭都可以养育家庭并为孩子带来更好的机会。一个繁荣的密歇根州是一个拥有广泛中产阶级的地方，工资和福利使每个人都可以支付账单，除了退休和孩子的教育外，并将更好的机会传给下一代。即使在密歇根州强大的流行前经济中，有43％的家庭（至少有一个成年人）不得支付基本必需品。当密歇根州十分之四以上的家庭在挣扎时，我们的国家就不会成功 - 我们的经济开发商正在失败。作为长期经济开发商自己（当我们谈论失败时，他们非常暗示自己），我们认为国家经济政策的主要目标应该是所有密歇根州居民的家庭收入增加。应对这一挑战，不仅要求国家将收入的所有最高经济优先事项提高，而且还要求其重新评估和重新设计其经济发展基础设施。这一任务变更还将要求我们不仅对州和区域经济发展的工作进行不同的思考，而且还需要与社区发展，住房和劳动力发展政策和计划进行协调。目前，密歇根州的经济发展计划和激励措施旨在支持该州搬迁或扩大的公司，希望能遵循良好的高薪工作。这是40多年来的模型。但是这种策略不起作用。在密歇根州，所有工作中有60％
使用机器的投资建议系统...
混凝土是建筑行业的关键组成部分。在混凝土中以提高强度和特定特性的创新有所提高。工业革命后许多新的建筑材料的诞生以其进步和效率统治着世界。随着需求的不断增加，能源资源正在逐渐减少。政府在照明街道和高速公路上面临一个重大问题。频繁的停电会导致旅行者的难度认识到这条道路并对他们的安全感构成巨大威胁。Sunlight是一种自然可用的轻型能源，可用于在照片发光材料中获得更亮的光芒。Glow Concrete是一种创新，涉及使用磷光材料将光泽发光传给混凝土表面，从而通过白天吸收太阳辐射，从而在夜间提供环境照明。此过程涉及的主要工作原理是磷光。磷光是从暴露于辐射的物质中发出光的过程，在去除辐射后很长一段时间。通常，在辐射中，电子从地面到激发水平都会激发，但是在磷光下，它保持在临时状态，称为元稳定水平。电子停留在亚稳态水平的时间越长，表示发光持续时间。在已经普遍使用的材料中添加一种新颖的效用是增加生命周期可持续性的众多方法之一。我们的项目的目的是创建磷光和半透明混凝土样本引起了混凝土可以提供功能
Elvanse Adult 30 毫克硬胶囊
开始使用此药之前，请仔细阅读本说明书，因为其中包含对您很重要的信息。此药用于治疗 ADHD： • ADHD 的全名是“注意力缺陷多动障碍”。 • 此药有助于您的大脑活动。它可以帮助提高您的注意力，帮助您集中注意力，并减少您的冲动。 • 除了此药，您还需要接受其他 ADHD 治疗（例如咨询和行为疗法）。阅读第 1 部分了解更多信息。 服用此药之前，如果您有以下情况，请咨询您的医生： • 有心脏、循环或精神健康问题 - 您可能无法服用此药。 • 正在服用任何其他药物 - 这是因为 Elvanse Adult 会影响其他药物的作用。阅读第 2 部分了解更多信息。 服用此药期间： • 定期去看医生。这是因为您的医生会想要检查药物的作用情况。 • 未先咨询医生，请勿停止服药。 • 如果您服药超过一年，您的医生可能会停止服药以查看是否仍然需要。 • 成人最常见的副作用是食欲下降、无法入睡、口干或头痛。请阅读第 3 和第 4 部分了解更多信息。如果出现以下任何情况，请立即就医： • 您的情绪或感觉发生变化。 • 您感觉心脏有任何问题。请阅读第 4 部分了解更多信息。本说明书的其余部分包含更多详细信息和其他重要信息，可帮助您安全有效地使用此药。 • 保留本说明书。您可能需要再次阅读。 • 如果您有任何其他问题，请咨询您的医生或药剂师。 • 此药仅供您使用。请勿将其传给他人。即使他们的疾病症状与您相同，也可能会对他们造成伤害。
英国服装经济的物质流量分析
从历史上看，大多数英国公民的服装占年收入的很大比例，因此物品经过精心保存并经常传给世代相传。在21世纪，最低工资仅40分钟的工作就足以购买一件衣服，衬衫或一条裤子，这些裤子可能会在少量用途后被丢弃。英国每年服装的消费量是全球平均水平的2 - 3倍，依靠与许多环境和社会问题相关的国际供应链。将服装系统转向生态可持续性需要广泛的策略，但是缺乏服装流的数据使得很难量化当前生产和消费的影响，更不用说设计和评估SUS可耐受性干预了。在这里，我们使用材料流量分析来跟踪穿越英国经济的服装，以此作为考虑体现碳和整个系统经济价值的变化的前奏。我们的结果表明，该系统的特征是相对较高的重复使用率，但回收率非常低。比重复使用和回收利用更多的衣服被摧毁（通过垃圾填埋场和焚化）。因此，将新衣服的消耗减少约4％，对于减少废物的有效性与当前回收活动的两倍一样有效。英国进口的服装的进口量是其生产的八倍，但相关纺织品废物的一半以上。提高当前流量和影响数据的准确性对于了解如何最有效地转向循环系统至关重要。在我们的碳分析中，不确定性是关键主题 - 估计将与2018年英国服装消耗相关的摇篮到消费者的排放量从9吨2 e到30 mt.co 2 e。我们的经济分析表明，在经济流动时，服装的经济价值造成了巨大但毫不奇怪的损失，并带有一些意想不到的细微差别。
拉斯孔德斯诊所医学杂志
摘要 科学的进步表明，在不久的将来，通过作用于生殖细胞或植入前胚胎来修改新个体的基因的可能性将在整个人口中实现。 2018年底，国际科学界对贺建奎博士的实验表示担忧。贺建奎利用CRISPR-Cas 9技术，对人类胚胎进行生殖目的的基因改造，导致至少两名女婴诞生。在本文中，我们将按照伊曼纽尔提出的标准，对建奎博士的实验进行伦理分析；根据这种观点，该实验不符合科学伦理委员会在评估方案时通常使用的任何道德标准。然后，我们将回顾有关在人类生殖细胞（精子和卵子）和植入前胚胎中使用基因编辑用于生殖目的的伦理争议。由于这些变化可以遗传给后代，而且该技术仍处于实验阶段，我们将主张暂停将其用于这些目的。当基因编辑不是用于生殖目的，而是用于产生新知识时，我们将解释为什么我们认为有必要区分该技术在生殖细胞中的应用与人类胚胎的研究，这一区别可能会根据对人类胚胎作为人类物种活体的评估而受到质疑。我们还将简要讨论使用基因编辑技术治疗或预防疾病与使用基因编辑技术来改善或“增强”人类之间的区别，因为后者存在一些道德上的异议。最后，我们将对智利和国际上的监管观点进行简要分析，因为这些技术的一些应用引发了道德问题，凸显了对该领域进行严格监管的必要性。
Engerix B 20 微克/1 毫升注射用混悬液
Engerix B 是一种用于预防乙肝感染的疫苗。它还可以帮助预防丁肝感染。这种疫苗可以给成人和 16 岁以上的青少年接种。在特殊情况下，也可以给 11 至 15 岁的儿童和青少年接种（见第 3 节）。乙肝是一种由病毒引起的肝脏传染病。有些人体内有乙肝病毒，但无法摆脱它。他们仍然可以感染其他人，被称为携带者。这种疾病是通过病毒在接触感染者的体液（通常是血液）后进入人体传播的。如果母亲是病毒携带者，她可以在出生时将病毒传给她的婴儿。也有可能通过无保护的性行为、共用注射针头或使用未正确消毒的医疗设备治疗等方式从携带者那里感染病毒。该病的主要症状包括头痛、发烧、恶心和黄疸（皮肤和眼睛发黄），但大约十分之三的患者没有患病迹象。在感染乙肝的人中，十分之一的成人和多达十分之九的婴儿将成为病毒携带者，并可能进一步发展为严重的肝损伤，在某些情况下甚至会患上肝癌。 Engerix B 的作用原理 Engerix B 含有少量乙肝病毒的“外壳”。这种“外壳”不具有传染性，不会使您生病。 • 接种疫苗后，它会触发人体的免疫系统做好准备，以抵御未来的这些病毒 • 如果您已经感染了乙肝病毒，Engerix B 将无法保护您 • Engerix B 只能帮助您预防乙肝病毒感染 2 接种 Engerix B 前需要了解的信息
卫生技术简报2024年4月
vutrisiran是一种药物，正在开发用于与心肌病（ATTR-CM）的甲状腺素蛋白淀粉样变性的成年人。attr-cm被分类为具有心肌病（WTATTR-CM）的蛋白型跨甲状腺素蛋白（WTATTR）淀粉样变性，或伴有心肌病（HATTR-CM）的遗传性经胸蛋白（HATTR）淀粉样蛋白（HATTR）。attr-cm发生时，当一种称为经甲状腺素蛋白（TTR）的蛋白质变为缺陷和聚集体时，会在心脏和其他器官中形成淀粉样蛋白沉积物。淀粉样蛋白沉积物会损害器官的结构和功能，从而导致心脏组织的增厚和僵硬（心肌病），这会导致严重的疾病并致命。WTATTR形式是由于正常功能的TTR蛋白因衰老而有缺陷而导致的。相比之下，HATTR形式发生是由于家庭中运行的错误基因，并且可以从亲生父母传给其子女。attr-cm是一种良好认可的状况，诊断延迟和预后不良，治疗选择仅限于最佳支持性护理来治疗症状。vutrisiran是一种“小干扰RNA”（siRNA）。这是一块非常短的合成遗传物质，旨在连接和阻断负责产生经甲状腺素蛋白的细胞的遗传物质。这减少了甲状腺素有缺陷的产生，从而减少了淀粉样蛋白和缓解症状的形成。vutrisiran每三个月通过皮肤下的注射来给药。如果获得许可，则Vutrisiran将为遗传或野生型Attr-CM的成年人提供治疗选择。